Giant Cell Arteritis

• beschrijving
• wie krijgt Giant Cell Arteritis (de “typische” patiënten)?
• klassieke symptomen van reuzencelarteritis
• Wat veroorzaakt reuzencelarteritis?
• Hoe wordt arteritis van reuzencellen gediagnosticeerd?
• behandeling en verloop van Reuzecelarteritis
• Wat is nieuw bij Reuzecelarteritis?
• in medische termen, door David Hellmann, M. D.

beschrijving

Giant cell arteritis (GCA) is de meest voorkomende vorm van vasculitis die voorkomt bij volwassenen., Bijna alle patiënten die reuzencelarteritis ontwikkelen zijn ouder dan 50 jaar. GCA veroorzaakt gewoonlijk hoofdpijnen, gewrichtspijn, gezichtspijn, koorts, en moeilijkheden met visie, en soms permanent visueel verlies in één of beide ogen. Omdat de ziekte relatief ongewoon is en omdat de ziekte zoveel verschillende symptomen kan veroorzaken, kan de diagnose van GCA moeilijk te maken zijn. Met de juiste therapie, GCA is een bij uitstek behandelbaar, controleerbaar, en vaak te genezen ziekte., De ziekte werd vroeger “temporale arteritis” genoemd omdat de temporale slagaders, die langs de zijkanten van het hoofd net voor de oren (naar de slapen) lopen, ontstoken kunnen raken. We weten echter ook dat andere bloedvaten, namelijk de aorta en zijn takken, ook kunnen worden ontstoken. De term “giant cell arteritis “wordt vaak gebruikt omdat wanneer men kijkt naar biopten van ontstoken temporale slagaders onder een microscoop, ziet men vaak grote of” giant ” cellen.

wie krijgt reuzencelarteritis?

GCA is een ziekte bij ouderen., De gemiddelde leeftijd bij aanvang is 72, en bijna alle mensen met de ziekte zijn ouder dan 50 jaar. Vrouwen lijden 2 tot 3 keer vaker aan de ziekte dan mannen. De ziekte kan voorkomen in elke raciale groep, maar komt het meest voor bij mensen van Scandinavische afkomst.klassieke symptomen van Reuscelarteritis

de meest voorkomende symptomen van GCA zijn hoofdpijn, pijn in de schouders en heupen (polymyalgia rheumatica genoemd), pijn in de kaak na het kauwen (kaakklaudicatie genoemd), koorts en wazig zien., Andere symptomen kunnen zijn gevoeligheid van de hoofdhuid (het doet pijn om het haar te kammen), hoesten, keelpijn, tongpijn, gewichtsverlies, depressie, beroerte, of pijn in de armen tijdens het sporten. Sommige patiënten hebben veel van deze symptomen; anderen hebben slechts een paar. Blindheid — de meest gevreesde complicatie-kan zich ontwikkelen als de ziekte niet tijdig wordt behandeld.

Wat veroorzaakt Reuscelarteritis?

weten we niet. We weten dat veroudering iets te maken heeft met de ziekte. We weten dat het immuunsysteem van het lichaam de slagaders aanvalt en ontbrandt., Maar we weten niet waarom de aanval van het immuunsysteem optreedt wanneer en waar het gebeurt.

Hoe wordt arteritis van reuzencellen gediagnosticeerd?

de diagnose wordt gesteld door een biopsie van de temporale slagader te doen. Met behulp van een lokale verdovende medicatie (dezelfde die wordt gebruikt door een tandarts), kan de arts een klein deel van de temporale slagader van onder de hoofdhuid te verwijderen en te kijken onder de microscoop voor bewijs van ontsteking. Een tijdelijke arterie biopsie is bijna altijd veilig, veroorzaakt zeer weinig pijn, en laat vaak weinig of geen litteken., Een voorbeeld hiervan is hieronder afgebeeld

Er zijn bloedonderzoeken die de arts helpen beslissen wie waarschijnlijk GCA heeft. Bijna iedereen met de aandoening heeft een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten (ook wel “sed rate”genoemd). De sed-snelheid meet hoe snel de rode bloedcellen van een patiënt zich vestigen wanneer ze in een klein buisje worden geplaatst. In inflammatoire omstandigheden vestigen rode bloedcellen zich sneller dan in niet–inflammatoire toestanden. Bovendien hebben de meeste patiënten met GCA een lichte bloedarmoede of een laag aantal rode bloedcellen., Andere voorwaarden kunnen ook leiden tot een hoge sed tarief of bloedarmoede, zodat de definitieve diagnose afhankelijk van een tijdelijke slagader biopsie.

enkele patiënten met GCA hebben geen positieve biopten. We weten nu dat GCA niet elk deel van elke temporale slagader beïnvloedt, maar kan “overslaan” rond. Wanneer een biopsie negatief is, kan biopsying de temporale slagader aan de andere kant leiden tot de diagnose.

behandeling en verloop van Reuscelarteritis

GCA vereist behandeling met prednison, een type corticosteroïd. Typisch begint de behandeling met 40-60 mg prednison, elke dag via de mond ingenomen., De meeste patiënten verbeteren snel en dramatisch op deze dosis, met verbetering van de meeste symptomen in 1-3 dagen. Helaas, als blindheid is opgetreden als een symptoom is het meestal onomkeerbaar, die alleen het belang van vroege detectie en behandeling benadrukt.

bijna alle patiënten ervaren bijwerkingen van prednison. Nadat de patiënt is verbeterd, vermindert de arts geleidelijk de prednison-dosis. De snelheid van het afbouwen van prednison hangt af van hoe de patiënt voelt, wat de arts vindt op onderzoek, en de resultaten van bloedonderzoeken, met inbegrip van de sedimentatiesnelheid., Hoewel vrijwel alle patiënten in staat zijn om hun prednison dosis te verminderen, vereisen de meeste een bepaalde hoeveelheid prednison voor 1-2 jaar. Langere behandelperioden zijn niet ongewoon.

in medische termen, door David Hellmann, M. D.

a discussion of Giant Cell Arteritis written in medical terms door David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), Co-Director of the Johns Hopkins Vasculitis Center, for the Rheumatology Section of the Medical Knowledge Self-Assessment Program gepubliceerd en auteursrechtelijk beschermd door het American College Of Physicians (Edition 11, 1998)., Het American College of Physicians heeft ons toestemming gegeven om deze informatie beschikbaar te stellen aan patiënten die contact opnemen met onze Website.

Giant cell arteritis is vasculitis met onbekende oorzaak die ouderen treft en wordt gekenmerkt door panarteritis van middelgrote tot grote slagaders, vooral in de extracraniale takken van de halsslagader. De gemiddelde leeftijd van begin is 72 jaar, en vrouwen worden getroffen twee keer zo vaak als mannen., Irreversibele blindheid, de meest gevreesde complicatie, is het gevolg van necrose van de achterste ciliaire tak van de oogslagader en is meestal te voorkomen door een vroege diagnose en behandeling met corticosteroïden.

Giant cell arteritis kan plotseling of geleidelijk beginnen met niet-specifieke symptomen zoals malaise, gewichtsverlies, depressie en vermoeidheid of met de klassieke symptomen van hoofdpijn, gevoeligheid van de hoofdhuid, claudicatie van de kaak, visuele veranderingen of polymyalgia rheumatica., Polymyalgia rheumatica die kan optreden met of zonder giant cell arteritis, wordt gekenmerkt door pijn en stijfheid van de heupen en schouders die verergert in de ochtend. Ongeveer een derde van de patiënten lijken op de vorige patiënt en presenteren met atypische manifestaties zoals koorts van onbekende oorsprong, respiratoire symptomen (droge hoest komt het meest voor), grote vaatziekte (waardoor het fenomeen van Raynaud, claudication, of thoracale aorta aneurysma), mononeuritis mutiplex, glossitis, of ernstige anemie., Hoewel reuscelarteritis slechts 2% van alle koorts van onbekende oorsprong vertegenwoordigt, is het verantwoordelijk voor 16% van koorts van onbekende oorsprong bij patiënten ouder dan 65 jaar en wordt vaak geassocieerd met stijfheid en zweten. Slechts de helft van de patiënten hebben vergrote, nodulaire of nonpulsatile temporale slagaders: normale temporale slagaders bij lichamelijk onderzoek sluiten de diagnose niet uit. Subclaviaanse brokken, verminderde pulsen, aoritische regurgitatie of het fenomeen van Raynaud worden gevonden bij patiënten met een grote vaatziekte. Fundoscopisch onderzoek is normaal in de eerste dag of twee na blindheid ontwikkelt., Bijna alle patiënten hebben een duidelijk verhoogde ESR, gemiddeld ongeveer 100 mm / uur. zeer zelden kan de ESR normaal zijn, vooral bij patiënten die al prednison gebruiken voor allergische of ademhalingsziekten. De meeste patiënten hebben milde normochromatische normocytaire anemie, en 20% tot 30% lijken op de voorafgaande patiënt in het hebben van licht verhoogde serum alkalische fosfatase. De leukocyten telling bij presentatie is meestal normaal, een punt ten gunste van gigantische cel arteritis over infectie of maligniteit.,

omdat blindheid door reuscelarteritis bijna irreversibel is, moet de behandeling met 40 tot 60 mg prednison worden gestart zodra de diagnose wordt vermoed. Hoewel onmiddellijke temporale arteriële biopsie de voorkeur heeft gekregen, suggereert één studie dat biopsie positief blijft binnen ten minste de eerste 2 weken van corticosteroïdentherapie. Behandeling mag niet plaatsvinden in afwachting van een biopsie. Bij patiënten met reuzencelarteritis is de arteriële betrokkenheid fragmentarisch: daarom vereist het maximaliseren van de kans op diagnose het verkrijgen van een lang (3 tot 4 cm) segment en het onderzoeken van meerdere secties., Positieve biopsiemonsters tonen infiltratie van de vaatwand met mononucleaire ontstekingscellen en reuzencellen, intimale proliferatie en trombose. Unilaterale biopsiemonsters zijn positief bij ongeveer 85% van de patiënten, en bilaterale biopsiemonsters zijn positief bij 95%. De patiënten verbeteren dramatisch binnen 24 tot 72 uren na aanvang van therapie, en de ESR normaliseert gewoonlijk binnen 1 maand. Daarna kan prednison langzaam worden afgebouwd, hoewel de meeste patiënten minstens 9 maanden en vaak langer prednison nodig hebben.,

behandelingsbeslissingen moeten waarschijnlijk gebaseerd zijn op de symptomen van de patiënt, de hemoglobine, de ESR: ESR alleen mag de therapie niet dicteren. Omdat compressiefracturen zich ontwikkelen bij een derde van de patiënten, dient de preventie en behandeling van osteoporose deel uit te maken van de behandeling van initail. Methotrexaat, azathioprine en cyclofosfamide zijn gebruikt bij zeldzame patiënten die niet reageren op adequate prednison. Langdurige follow-up is vereist om late recidieven (met inbegrip van het late begin van thoracale aorta aneurysma ‘ s met aorta regurgitatie, congestief hartfalen, en Aortadissectie) te detecteren., Patiënten met polymyalgia rheumatica maar geen symptomen van reuscelarteritis boven de nek (zoals kaakklaudicatie, hoofdpijn en visuele symptomen) hebben geen temporale arteriële biopsie nodig en reageren op een lage dosis prednison (10 tot 20 mg/dag oraal). Omdat polymyalgia rheumatica een klinische diagnose is, moeten andere aandoeningen zoals hypothyreoïdie, amyloïdose, reumatoïde artritis en maligniteit in de eerste evaluatie worden overwogen en worden heroverwogen als de patiënt niet snel verbetert met prednison.