introductie
Multiple sclerose is een auto-immuunontsteking die wordt gekenmerkt door demyeliniserende laesies van het centrale zenuwstelsel. De visuele paden zijn vaak betrokken., Terwijl de antechiasmatische wegen meestal worden beà nvloed, resulterend in of retrobulbar optische neuritis of papillitis, kan demyelination om het even welk deel van de visuele weg beà nvloeden . Ongeveer 30% van de patiënten met multiple sclerose aanwezig met optische neuritis / papillitis als inaugurele symptoom van hun ziekte, en 80% van de patiënten zal een optische neuritis te ontwikkelen langs het verloop van hun ziekte . Hoewel het chiasmaalsyndroom is gemeld bij patiënten met multiple sclerose, is het zeldzaam ., Symptomatische retrochiasmale laesies van de visuele paden, resulterend in homonieme gezichtsvelddefecten (hvfd), zijn gemeld sinds 1890 . Er zijn echter slechts drie gepubliceerde case series, die vijf, acht en 18 gevallen van HVFD bij multiple sclerose respectievelijk melden . Alle andere publicaties hebben betrekking op afzonderlijke casusrapporten. De frequentie van HVFD bij multiple sclerose wordt geschat op tussen 1,3% en 3,5% ., Paradoxaal genoeg, ondanks de lage frequentie van HVFD bij multiple sclerose, MRI en autopsie studies hebben aangetoond dat de retrochiasmale routes vaak worden beïnvloed door demyeliniserende laesies bij multiple sclerose (30-90%), met het periventriculaire gebied is de meest voorkomende locatie van demyeliniserende laesies . Volgens Plant et al., de grootte van de demyeliniserende laesies is een voorspeller van HVFD, met alleen de grootste laesies resulterend in symptomatische HVFD ., De discrepantie tussen klinische gegevens (lage frequentie van HVFD) en anatomische gegevens (hoge incidentie van retrochiasmale demyeliniserende laesies gevonden door autopsie of magnetic resonance imaging ) suggereert dat ofwel de meeste retrochiasmale laesies asymptomatisch zijn, of dat HVFD kan worden onderdiagnose bij patiënten met multiple sclerose .
naast MRI bestaat er tegenwoordig een andere methode om bewijs van eerdere demyeliniserende retrochiasmale laesies te detecteren: optical coherence tomography (Oct)., Spectraal-domein OCT is een relatief nieuwe, niet-invasieve techniek die de retinale structuren toestaat om met een hoge resolutie van 5-10µm worden beoordeeld. Voorts staat de netvliessegmentatie de isolatie en analyse van afzonderlijke lagen van het netvlies toe, namelijk de laag van de netvliescelganglion. Elke laesie langs de afferente visuele weg kan resulteren in rgcl dunner worden. Alle antegeniculate laesies, dat wil zeggen optische zenuw, optisch chiasm, optische tractus en laterale geniculate lichaam, zal resulteren in retrograde axonale degeneratie, wat resulteert in een dunner worden van de RGCL ., Experimentele en klinische studies hebben ook aangetoond dat transsynaptische retrograde degeneratie kan optreden na laesies van de postgeniculate visuele weg . Echter, retrograde transsynaptische degeneratie is niet aanwezig in alle patiënten, is niet geassocieerd met een bepaalde pathologie, en het exacte mechanisme is nog niet opgehelderd.
om zowel het klinische profiel als de evolutie van HVFD bij patiënten met multiple sclerose beter te karakteriseren, hebben we een retrospectieve studie bij dergelijke patiënten uitgevoerd., We hebben ook onze resultaten vergeleken met die van een zoekopdracht in de wereldwijde literatuur over dit onderwerp.
patiënten en methoden
De studie werd ethisch goedgekeurd door de” Commission cantonale d ‘éthique de la recherche sur l’ être humain ” (CER‐VD).
we analyseerden de grafieken van alle multiple sclerose patiënten die HVFD presenteerden en werden onderzocht in de Neuro-Oftalmologie eenheid van het Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Patiënten werden opgehaald uit de neuro-oftalmologie database en geanonimiseerde gegevens werden uit hun klinische grafieken gehaald., De periode van aanwerving varieerde van 1994 tot 2016. Vanaf 2013 werden alle patiënten onderzocht met spectraal-domein OCT (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Duitsland). Segmentatie van de maculaire OCT maakte metingen van de retinale ganglioncellaag (rgcl) mogelijk. Alle patiënten werden onderzocht door een van de auteurs van het onderzoek (FXB). Inclusiecriteria waren een diagnose van multiple sclerose en ten minste één episode van HVFD, gedocumenteerd door statische geautomatiseerde perimetrie (Octopus 300, programma G1 of M2, Haag-Streit AG, Köniz, Zwitserland)., De diagnose multiple sclerose werd onafhankelijk vastgesteld op basis van de resultaten van een klinisch onderzoek door een neuroloog en de resultaten van zowel MRI en lumbale punctie. Het uitsluitingscriterium was de aanwezigheid van een andere pathologie die zou kunnen hebben bijgedragen aan de HVFD.
we extraheerden informatie over algemene Demografie (leeftijd en geslacht), visuele functie op het moment van de episode van HVFD (gezichtsscherpte; kleurzicht; gezichtsveld) en specifieke informatie over multiple sclerose (Datum van diagnose; type multiple sclerose, d.w.z., relapsing-remitting, primair progressief, secundair progressief) uit de medische grafieken. Eerdere episodes van optische neuritis werden opgenomen. Snellen visual acuity (VA) werd omgezet in logMar scores voor statistische doeleinden . Normale gezichtsscherpte werd gedefinieerd als ≤ 0,0 logMar (≥10/10). Kleurzicht werd getest met Ishihara pseudo-isochromatische platen en normaal kleurzicht werd gedefinieerd met een score ≥ 11/13. De geautomatiseerde statische perimetriegegevens werden zowel kwalitatief als kwantitatief geanalyseerd, zowel bij het eerste onderzoek als bij de vervolgbezoeken.,
we categoriseerden HVFD in drie types: homonymous hemianopsia, homonymous quadrantanopsia en homonymous scotoma. Deze homonieme gebreken kunnen volledig of gedeeltelijk zijn. Herstel van de HVFD, na follow-up gezichtsveld onderzoek, was ofwel volledig (geen HVFD), partieel (verbetering van de HVFD) of afwezig (geen verbetering van de HVFD). Recidieven van HVFD en de resultaten van cerebrale MRI werden ook geregistreerd indien beschikbaar.
literatuurstudie
We hebben een literatuurstudie uitgevoerd van HVFD bij multiple sclerose., We hebben gezocht relevante papers op Pubmed en Google Scholar met de volgende zoekwoorden “multiple sclerose, gelijknamige hemianopsia, gelijknamige quadrantanopsia, gelijknamige scotoma, visual gelijknamige defect, gelijknamige conjuctieve, gelijknamige defect, visuele pad laesie, optische-darmkanaal laesie, laterale geniculate lichaam laesie, optische straling laesie, retrochiasmal laesie”., Waar mogelijk, haalden we uit het artikel de volgende gegevens: leeftijd en geslacht van de patiënten; type multiple sclerose; of de HVFD was de eerste manifestatie van multiple sclerose; type HVFD, de ernst en evolutie; locatie van de bijbehorende laesies.
resultaten
in de neuro-oftalmologiedatabase werden 547 patiënten gecodeerd als “multiple sclerose” en 44/547 patiënten werden ook gecodeerd als “HVFD”., Van de 44 geselecteerde patiënten, we uitgesloten 24 patiënten als gevolg van een andere oorzaak van de HVFD gevonden op MRI, afwezigheid van follow-up, of het ontbreken van geautomatiseerde gezichtsveldonderzoek. Twintig patiënten werden in dit onderzoek opgenomen (tabel 1). Er waren 11 vrouwen (55%) en 9 mannen, en hun mediane leeftijd was 35 jaar (spreiding 16-52). Relapsing-remitting multipele sclerose was het meest voorkomende type (18/20; 90%), terwijl primaire progressieve multipele sclerose (1/20; 5%) en secundaire progressieve multipele sclerose (1/20; 5%) minder vaak voorkwamen., Bij zeven patiënten (35%) was de HVFD het eerste symptoom van multiple sclerose. Bij de overige dertien patiënten trad de HVFD op na een mediane tijd van 5,5 jaar (variërend van 1 maand tot 16 jaar) na de diagnose van multiple sclerose. Een HVFD werd toevallig gevonden bij vijf patiënten zonder visuele symptomen.
Tabel 1
Demografie van patiënten met multiple sclerose (MS) met homonieme gezichtsvelddefecten (hvfd).,span=”1″>–
De resultaten van de centrale visuele functie tests bij het eerste onderzoek zijn samengevat in tabel 2., De visuele functie van ogen zonder voorgeschiedenis van neuritis optica (30 ogen) was normaal voor zowel gezichtsscherpte als Ishihara, terwijl gezichtsscherpte en kleurzicht abnormaal waren voor de groep van 10 ogen met eerdere episodes van neuritis optica.
Elf patiënten (55%) hadden een homonieme quadrantanopsie, zeven patiënten (35%) hadden een homonieme hemianopsie en twee patiënten (10%) hadden een homonieme scotoom (fig. 1). Een voorbeeld van elk type homonymous defect is weergegeven in Figuur 2. De meerderheid van de patiënten (17/20; 85%) had een partiële HVFD., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenmacula spectraal-domein OCT werd verkregen bij 10 patiënten (alle onderzocht na 2013)., Analyse van de rgcl-dikte toonde drie patiënten aan met homonymous dunner worden van de RGCL, zes patiënten met diffuse unilaterale of bilaterale dunner worden van de RGCL als gevolg van eerdere episodes van optische neuritis, en één patiënt met normale rgcl-dikte.
alle patiënten hadden baat bij geautomatiseerde follow-up-onderzoeken met statische perimetrie. De duur van de Follow-up varieerde van twee weken tot 11 jaar, met een mediane tijd van 12 weken. Het herstel was compleet bij 12 patiënten (60%) en de mediane tijd tot volledig herstel was 10 weken (2-13 weken)., Eén patiënt herstelde volledig, maar de tijd tot volledig herstel kon niet worden bepaald omdat de patiënt slechts vier jaar na de eerste episode van HVFD werd onderzocht. Onvolledige recovery werd gedocumenteerd bij vijf proefpersonen (25%) na een mediane follow-up tijd van 28 weken (16-58 weken). Er werd geen herstel gevonden bij drie proefpersonen (15%), ondanks een lange mediane follow-uptijd van 17 weken (10 weken tot 7,6 jaar). Verergering van de HVFD werd gedocumenteerd bij één van deze drie patiënten, die tijdens de follow-upperiode een significante toename van het gemiddelde defect hadden. Voorbeelden van VF recovery zijn weergegeven in figuur 3., Over het algemeen was de ontwikkeling van de HVFD gunstig bij 85% van onze patiënten.
volledig schermeen terugkerende episode van HVFD kwam voor bij drie patiënten (15%). Elk van deze drie patiënten was hersteld van de eerste episode toen de tweede zich voordeed. Alle drie de patiënten herstelden uiteindelijk volledig.
casusrapport van patiënt 10 (patiënt eerder maar gedeeltelijk gemeld)
een 28-jarige vrouw werd wakker met pijnloze bilaterale visuele stoornissen., Onderzoek toonde een normale gezichtsscherpte en kleurzicht, maar geautomatiseerde statische perimetrie onthulde een linker homonieme inferieure quadrantanopsie. Cerebrale MRI toonde een laesie aan de rechter posterior thalamus regio, die ook invloed heeft op de rechter optische stralen. Een pseudotumourale vorm van multiple sclerose werd gediagnosticeerd. Het gezichtsvelddefect verdween spontaan na drie maanden (fig. 4). Twee jaar later presenteerde ze een terugkerende episode van HVFD met een normale gezichtsscherpte en kleurzicht., Een MRI toonde twee laesies in de witte stof van de rechter hemisfeer (periventriculaire regio en optische straling). Vier maanden later was ze volledig hersteld. Vier jaar na de inaugurele HVFD was de patiënt opnieuw symptomatisch. Ze presenteerde bilaterale complete inferieure gezichtsvelddefect en MRI onthulde bilaterale laesies binnen de optische straling. Na vier maanden was het herstel weer compleet. De dikte van de RGCL was normaal in beide ogen.,
volledig schermLiteratuurresultaten
onze literatuurzoekopdracht vond 29 publicaties, in totaal 70 patiënten met multiple sclerose en HVFD . Het geslacht van de patiënten was in 57 gevallen bekend. Er waren 35 vrouwen (61,4%) en 22 mannen. Hun mediane leeftijd was 30 jaar (spreiding 19-57)., Het type multipele sclerose werd in 56 gevallen beschreven: het relapsing-remitting type kwam het meest voor (98,2%) en er werd slechts één geval van primair progressief type beschreven. Een HVFD was het eerste symptoom van multiple sclerose bij acht patiënten (11,4%).
vierenvijftig patiënten hadden een hvfd gedetecteerd door handmatige kinetische perimetrie en 11 patiënten werden onderzocht met geautomatiseerde statische perimetrie. Voor de overige vijf patiënten werd geen informatie gevonden over perimetrische technieken. Drieënveertig patiënten (61,4%) vertoonden homonieme hemianopsie, 13 patiënten (18.,6%) vertoonde homonieme quadrantanopsie, en homonymous scotoom was aanwezig bij 14 patiënten (20%). De HVFD was partieel bij 31 patiënten (44,2%).
met betrekking tot de ontwikkeling van de HVFD werden slechts tweeënvijftig patiënten gevolgd. Het herstel werd beschreven als compleet bij 31 patiënten (59,6%), met een mediane hersteltijd van 9 weken (spreiding 2 weken tot 12 maanden). Een onvolledig herstel werd gevonden bij 16 proefpersonen (30,8%). Er werd geen herstel gevonden bij vijf proefpersonen (9,6%). In de literatuur werden geen terugkerende episodes van HVFD bij patiënten met multiple sclerose beschreven.,
discussie
patiënten met multipele sclerose die een HVFD vertonen, zijn meestal jonge patiënten met relapsing-remitting multipele sclerose, wat consistent is met de epidemiologie van multipele sclerose. Zowel mannen als vrouwen kunnen worden beïnvloed, met een lichte vrouwelijke overwicht (drie vrouwen, twee mannen), en een HVFD kan optreden op elk moment tijdens het verloop van de ziekte. Een derde van onze patiënten (7/20) presenteerde een HVFD als de inaugurele symptoom van multiple sclerose, die drie keer hoger is dan de proporties eerder gemeld in de literatuur., Dit zou kunnen worden gerelateerd aan het feit dat tegenwoordig, geautomatiseerde geautomatiseerde statische perimetrie meestal wordt gebruikt om visuele velden te evalueren. Aangezien geautomatiseerde statische perimetrie gevoeliger is dan andere perimetrische technieken, staat het meer subtiele defecten toe om te worden ontdekt.
wat het type HVFD betreft, vonden we dat gedeeltelijke HVFD vaker voorkwam dan volledige HVFD. De grootte en locatie van een demyeliniserende laesie zijn twee kritische factoren die bepalen of een laesie zal resulteren in een gedeeltelijke of een volledige HVFD., Binnen de optische tractus, axonen worden samengeperst in een klein gebied en laesies op deze locatie zijn meer kans om een volledige HVFD produceren. In tegenstelling, binnen de optische stralen, axonen worden verspreid over een groter gebied en laesies op deze locatie zijn meer kans op een produceren gedeeltelijke HVFD. Bij multiple sclerose, de meeste laesies geassocieerd met HVFD zijn klein en gelegen binnen de optische stralen. Dit kan verklaren waarom de meeste HVFD partieel zijn., Bovendien kunnen optische stralingslaesies asymptomatisch zijn, omdat MRI-studies hebben aangetoond dat retrochiasmale demyeliniserende laesies vaker worden gevonden dan HVFD .
na een episode van HVFD als gevolg van een demyeliniserende laesie, ondervonden de meeste patiënten in relatief korte tijd een volledig herstel van hun gezichtsveld (59% in onze serie en 60% in de literatuur). De mediane hersteltijd was tien weken in onze studie, wat vergelijkbaar is met eerdere meldingen (mediaan van negen weken waarbij slechts één patiënt meer dan 12 maanden nodig had om te herstellen) ., Een gedeeltelijk herstel werd gevonden bij 23% van onze patiënten, met een mediane follow-up van drie jaar. Dit suggereert dat als een volledig gezichtsveld herstel niet wordt bereikt na drie maanden, het niet zal optreden.
twee patiënten in onze studie toonden een verslechtering van hun HVFD zonder nieuwe klinische recidief. Ze werden beiden gediagnosticeerd met een secundaire progressieve vorm van multiple sclerose. Verergering van een HVFD zonder nieuwe recidieven bij een patiënt met relapsing-remitting multiple sclerose kan een teken zijn van de ziekte die evolueert naar een secundaire progressieve fase., Vanwege zowel de hoogste incidentie van relapsing-remitting multiple sclerose en de relatief lange follow-up tijd in onze studie (gemiddeld twee jaar, maximaal tien jaar), is het niet verwonderlijk dat we ondervonden recidieven van HVFD (fig. 4). In onze studie vertoonden 3/20 patiënten recidieven van HVFD.
de gevoeligheid van de LGO voor het opsporen van afwijkingen kan soms hoger zijn dan die van geautomatiseerde geautomatiseerde statische perimetrie. Bijvoorbeeld, na volledig herstel na een episode van optische neuritis, vertoonden alle patiënten rgcl-verlies variërend van 5-27% ., Een hogere gevoeligheid van OCT (namelijk de meting van de rgcl-dikte) in vergelijking met geautomatiseerde gezichtsveldonderzoeken werd ook gesuggereerd door onze studie. Vier jaar na het begin van een volledig opgelost milde gedeeltelijke rechts homonymous hemianopsia, OCT onthulde de persistentie van homonymous dunner van de RGCL (fig. 5, patiënt 18)., Daarnaast kan OCT soms onthullen subklinische schade aan de retrochiasmale visuele paden, zoals geïllustreerd door een visueel asymptomatische patiënt met multiple sclerose (niet uit de huidige studie) die een homoniem dunner van de RGCL op OCT tentoongesteld, zonder enige geschiedenis van visuele handicap in het verleden (fig. 6). Homonymous hemiatrofie van de ganglion cel laag werd onlangs gemeld in een retrospectieve reeks van 47 patiënten met HVFD van verschillende etiologieën ., De auteurs rapporteerden dat een dergelijke homonieme hemiatrofie kan voortvloeien uit ofwel directe retrograde axonale degeneratie of transsynaptische retrograde axonale degeneratie. Ze rapporteerden ook een hogere gevoeligheid van rgcl-diktemeting in vergelijking met peripapillaire retinale zenuwvezellaagmeting.
volledig scherm
volledig schermde incidentie van HVFD bij multiple sclerose is waarschijnlijk onderschat. Sommige patiënten kunnen slechts lichte en gedeeltelijke hvfd vertonen, die onopgemerkt zou kunnen blijven, tenzij onderzocht door statische geautomatiseerde perimetrie. In onze serie werden incidentele partiële HVFD gevonden bij vijf visueel asymptomatische patiënten bij hun regelmatige oogheelkundige check-up. Systematische geautomatiseerde statische perimetrie bij patiënten met multiple sclerose zou mogelijk meer gevallen van asymptomatische HVFD kunnen detecteren., Bovendien is het mogelijk dat prospectieve okt-onderzoeken bijkomende gevallen van subklinische disfunctie van de retrochiasmale visuele route aan het licht brengen, zoals geïllustreerd in Figuur 6.
de zwakke punten van onze studie zijn te wijten aan het retrospectieve karakter ervan. Niet alle patiënten profiteerden van een cerebrale MRI op het moment van de hvfd-diagnose, en OCT werd uitgevoerd op het moment van de diagnose bij slechts 4/10 patiënten. Een prospectieve studie gericht op deze punten zou zeker toelaten om een betere bepaling van zowel de incidentie en het klinische profiel van hvfd bij multiple sclerose.,
homonieme gezichtsvelddefecten kunnen optreden bij patiënten met multiple sclerose. Hun visuele prognose is over het algemeen goed. De incidentie van HVFD bij multiple sclerose kan hoger zijn dan eerder gemeld. Systematisch onderzoek met geautomatiseerde statische perimetrie en OCT zou kunnen helpen om de ware incidentie van betrokkenheid van de retrochiasmale route bij multiple sclerose vast te stellen.
Geef een reactie