beschrijving
een epileptische spasmen is een specifiek type aanval dat wordt gezien bij een epilepsiesyndroom in de zuigelingentijd en de kindertijd, vaak West-syndroom genoemd. Deze worden vaker infantiele spasmen (IS) genoemd omdat ze het vaakst in het eerste levensjaar worden gezien. West syndroom/is wordt gekenmerkt door epileptische spasmen, ontwikkelingsproblemen, en een specifiek patroon van de hersengolf op elektro-encefalografie (EEG) testen genoemd hypsaritmie. Het begin is meestal in het eerste jaar van het leven, meestal tussen 4-8 maanden., De aanvallen zien er vaak uit als een plotselinge buiging naar voren van het lichaam met verstijving van de armen en benen gedurende 1-2 seconden; sommige kinderen boog hun rug als ze hun armen en benen uit te breiden. Spasmen komen vaak voor bij het ontwaken en komen vaak voor in meerdere clusters en honderden aanvallen per dag. De meeste kinderen, maar niet alle, zullen EEG-metingen van hypsaritmie hebben. Infantiele spasmen stoppen meestal tegen de leeftijd van vijf, maar kunnen worden vervangen door andere soorten aanvallen., Veel onderliggende aandoeningen, zoals geboorte letsel, metabolische aandoeningen, en genetische aandoeningen kunnen leiden tot IS, waardoor het belangrijk is om de onderliggende oorzaak te identificeren. Bij sommige kinderen is er geen oorzaak te vinden.
behandeling
standaard eerstelijnsbehandelingen voor IS omvatten verschillende vormen van hormonale therapie (waaronder adrenocorticotroop hormoon of prednisolon) of de medicatie vigabatrine tegen aanvallen. Deze behandelingen zijn hoog effectief, maar hebben ernstige bijwerkingen en moeten worden toegediend in overleg met een pediatrische neuroloog., Het doel van de behandeling van infantiele spasmen is het stoppen van de aanvallen en het verbeteren van het EEG (hypsaritmie moet verdwijnen). Sommige kinderen hebben spasmen als gevolg van hersenletsel en chirurgische verwijdering van deze letsels kan leiden tot verbetering. Wanneer de standaardbehandelingen niet tot verbetering leiden, worden andere opties zoals het ketogenic dieet en anti-beslagmedicijnen overwogen. Ongeacht de gekozen specifieke behandeling, is het van cruciaal belang om zo snel mogelijk met de therapie te beginnen. Lopende IS (en hypsaritmie) hebben het potentieel om negatieve invloed op alle aspecten van de ontwikkeling van de hersenen.,
prognose
de prognose voor kinderen met IS is is grotendeels afhankelijk van de onderliggende oorzaak. De intellectuele prognose voor kinderen met IS is is over het algemeen slecht omdat veel baby ‘ s met IS hebben neurologische stoornis voorafgaand aan het begin van spasmen. Kinderen die een snelle start van de behandeling, normale ontwikkeling voorafgaand aan infantiele spasmen, en geen identificeerbare oorzaak kan goed doen. Is verdwijnt meestal halverwege de kindertijd, maar meer dan de helft van de kinderen met IS zal andere soorten aanvallen zoals Lennox-Gastaut syndroom, een epileptische aandoening van latere kinderjaren ontwikkelen., Bovendien, zijn de kinderen met IS op een hoger risico voor autisme. Kortere duur tussen het begin van IS en het begin van de standaardbehandeling lijkt tot een verbeterd resultaat te leiden; daarom zijn vroegtijdige herkenning van de aanvallen en vroege behandeling essentieel.
onderzoek
De NENDS ondersteunen brede en gevarieerde programma ‘ s voor onderzoek naar epilepsie en andere epileptische stoornissen gericht op het ontdekken van nieuwe manieren om deze aandoeningen te voorkomen, te diagnosticeren en te behandelen. Studies die de cellulaire, mloleculaire en genetische basis van epilepsie bekijken kunnen tot nieuwe therapieën leiden., In één project onderzoeken wetenschappers of insulinegroeifactor-1, waarvan in sommige studies is aangetoond dat het neuroprotectieve aspecten heeft, de ernstige bijwerkingen van vigabatrine kan verminderen om een nieuwe combinatietherapie voor infantiele epilepsie te ontwikkelen.Epilepsie
Geef een reactie