Malignant Melanoma of the Eyelid

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,Melanoom in situ van het Rechterooglid, waaronder Canthus
• D03. 12 melanoom in situ van het Linkerooglid, waaronder Canthus

ziekte

maligne cutaan melanoom van de huid van het ooglid ontstaat door de maligne proliferatie van melanocyten. Het kan de novo of uit een reeds bestaande nevus ontstaan.

Epidemiologie

primaire melanomen van de ooglidhuid zijn zeldzaam. Zij zijn verantwoordelijk voor <1% van alle cutane maligne melanomen, <7% van hoofd-halsmanomen en ongeveer 1% van de maligne ooglidtumoren., De piekincidentie van om het even welk hoofd en halsmanoom is in 50-80 jarigen, ongeveer 20 jaar later dan cutane melanomen van andere plaatsen. De meest voorkomende locatie van ooglid melanomen is het onderste ooglid, waar het ongeveer 2,6 keer meer kans op optreden dan het bovenste ooglid.

etiologie en risicofactoren

net als bij cutane melanomen van andere plaatsen zijn ooglidmelanomen meestal het gevolg van DNA-schade door blootstelling aan UV-licht, in het bijzonder UVB (290-320nm). Naast UV-blootstelling, andere gemeenschappelijke risicofactoren omvatten eerlijke huid, de aanwezigheid van dysplastische of aangeboren nevi, familiegeschiedenis van melanoom, en oudere leeftijd.

pathologie

maligne cutaan melanoom is het resultaat van een abnormale proliferatie van atypische melanocyten afkomstig van de epidermis.,

De vier belangrijkste subtypes van melanoom omvatten de volgende:

1. lentingo maligna melanoom-dit is het meest voorkomende subtype waargenomen op de ooglidhuid, maar is het minst vaak voor in het algemeen. Het wordt gekenmerkt door atypische, meestal asvormige melanocyten bij de basale epidermis en kan zich ook uitstrekken tot adnexal structuren. Deze komen vaak uit plaatsen van actinische schade en gebieden van zonneelastosis voor. Het melanoom van Lentigo maligna kan ook pagetoid de groei vertonen die uiteindelijk alle lagen van de epidermis kan impliceren en verticaal in de dermis binnenvallen.,
2. oppervlakkig verspreid melanoom-dit wordt gekenmerkt door verspreide of nesten van epithelioïde cellen door de epidermis, en kan verticale groei vertonen met invasie van de dermis.
3. nodulair melanoom – dit wordt voornamelijk gekenmerkt door een verticaal groeipatroon, meestal samengesteld uit epithelioïde type cellen.
4. Acraal Lentigineus melanoom-komt voor op acrale oppervlakken zoals de handpalmen, zolen, onder nagels en mondslijmvlies., Deze Donker gepigmenteerde, onregelmatige, vlakke laesie wordt gekenmerkt door de groei van atypische melanocyten meestal gerangschikt als enkele eenheden op de dermale-epidermale kruising.,

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., De chromosomen die het vaakst afwijkingen vertonen omvatten 1, 6, 7, 9-11, 17, en 20. De belangrijkste proliferatieve wegen die worden veranderd impliceren de weg van de signaaltransductie van MAPK (RAS-RAF-MEK-ERK). De activering van deze weg is getoond om celproliferatie en overleving te veroorzaken. Bovendien, de dysregulation van apoptotic wegen die de genen van het tumorontstoringsapparaat zoals CDKN2A, PT53, of PTEN omvatten ook bijdragen tot de ontwikkeling van melanomen.

maligne melanoom begint eerst in een radiale groeifase die gekenmerkt wordt door oppervlakkige intra-epidermale of oppervlakkige dermale groei., Deze tumoren zijn meestal niet geassocieerd met metastatische verspreiding en ontbreken mitotische cijfers. Ze kunnen evolueren om agressieve verticale groei weer te geven die de dermis binnendringt. Dit is waar de mitotic cijfers prominenter worden en met een grotere kans op ulceratie worden geassocieerd. Het kwaadaardige melanoom kan directe uitbreiding aan omringende weefsels, zoals conjunctiva ook tentoonstellen, of zij kunnen hematogenously of via lymphatics metastaseren.

diagnose

de diagnose van cutaan maligne melanoom van het ooglid wordt klinisch vermoed en histologisch bevestigd.

verdachte laesies kunnen worden geïdentificeerd met behulp van de klassieke “ABCD” – evaluatiemethode (asymmetrie, onregelmatigheden aan de rand, kleurvariatie, Diameter). Het onderzoek moet ook palpatie voor regionale lymfadenopathie omvatten.,

verdachte laesies kunnen zich voordoen langs een spectrum variërend van platte bruine macules met onregelmatige randen, tot nodulaire of verhoogde laesie met een combinatie van kleuren die kunnen bestaan uit tan, Zwart, grijs, roze, blauw of wit. Melanoom kan ook presenteren als amelanotic letsels, waardoor het moeilijker te identificeren, vooral in eerlijke gevilde mensen. In dergelijke gevallen, is het belangrijk om te zoeken naar andere aanwijzingen zoals erytheem, schalen, of onregelmatige grenzen, of evalueren door dermoscopie.,

immunohistochemische vlekken

S100 is een calciumbindend eiwit dat aanwezig is in de kern en het cytoplasma van melanocyten. Deze vlek wordt geassocieerd met een gevoeligheid van 97-100%, nochtans is de specificiteit beperkter (75-87%) aangezien deze proteã ne ook in zenuwschede cellen, myoepithelial cellen, adipocytes, chondrocytes, en langerhanscellen wordt geà dentificeerd.

HMB-45 is een marker voor het cytoplasmatische premelanosomale glycoproteïne gp100. De gevoeligheid varieert van 69-93% in verschillende studies, maar heeft bijna 97% specificiteit., De proteã ne is ook uitgedrukt in meningeal melanocytoom, duidelijke cel sarcoom, sommige borstkanker, en sommige niercelcarcinomen, nochtans zijn deze histologisch verschillend van melanomen.

Sentinel Lymfeknoopbiopsie

SLN-biopsie helpt de stadiëring te begeleiden, wat belangrijk is voor de prognose en therapeutische opties van de patiënt.,

volgens de National Comprehensive Cancer Network recommendations (versie 2.2015) wordt SLN-biopsie niet aanbevolen voor een primair melanoom van minder dan 0,75 mm dik, tenzij er significante onzekerheid bestaat over de geschiktheid van microstaging. In het algemeen, voor melanomen minder dan 1,0 mm dik, is er weinig consensus over hoog risico kenmerken, en SLN biopsie voor melanomen 0,76 mm-1,0 mm moet worden overwogen op een individuele basis. Melanomen groter dan 1.,0mm dik zonder klinisch evidente knooppunten moet worden aangeboden SLN biopsie, maar de procedure kan worden uitgesteld op basis van patiënt comorbiditeiten of persoonlijke voorkeur.

differentiële diagnose

• Seborrheic keratose
• actinische keratose
• Nevus
• wrat
• basaalcelcarcinoom
• plaveiselcelcarcinoom
• Talgklierencarcinoom
• Merkelceltumor
• metastase

staging

American Joint Committee on cancer TNM staging 7e editie.

T verwijst naar de dikte en het niveau van de invasie.,

• Tis, waarvoor de dikte niet van toepassing is (NA)
• T1 <1,00 mm dik
• T2 1,01-2,00 mm dik
• T3 2,01-4,00 mm dik
• T4 >4.,s

Voor N3, is er de extra categorie:

• c: In transit metastasen/satellieten zonder gemetastaseerd knooppunten

M verwijst naar metastasen

• M0 = Geen verre metastasen
• M1a = Verre huid, subcutaan, of nodal metastasen met een normale serum-LDH
• M1b = Long metastasen met een normale serum-LDH
• M1c = Alle overige viscerale metastasen met een normale serum-LDH of met eventuele metastasen op afstand en verhoogde serum-LDH

Beheer

Chirurgische excisie met ruime marges is de steunpilaar van de vroege fase van melanoom management., Voor melanoom in-situ (Stadium 0), Mohs micrografische chirurgie is de behandeling van keuze over chirurgische excisie, met recidief tarieven gemeld zo laag als 0-3, 6% en 6-20%, respectievelijk. Paraffine-ingebedde secties blijven de gouden standaard over bevroren secties voor melanocytic letsels, aangezien de laatstgenoemde tot meer artefact kunnen leiden die het moeilijker maken om achtergrond actinische veranderingen van melanoom te identificeren. Het grootste nadeel van Mohs is dat veel technieken beschreven in de literatuur worden opgevoerd en vaak uitgevoerd over weken.,

volgens het National Comprehensive Cancer Network is de behandeling voor stadium 0, IA en IB (en <0,76 mm dik) een brede lokale excisie (5-10mm marges). Over het algemeen is routinematig laboratoriumwerk of beeldvorming niet geïndiceerd, behalve wanneer geassocieerd met specifieke klachten. Stadium IA, IB en II (>0,75 mm dik) kunnen SLN-biopsie op individuele basis overwegen, met brede lokale excisie behandelen en een klinische studie observeren of overwegen. Routinematige labs of beeldvorming wordt opnieuw niet aanbevolen, tenzij om een specifiek teken of symptoom te evalueren., Melanomen >2,0 mm dik moeten 20 mm marges hebben. Patiënten in stadium III met een positieve SLN biopsie of klinisch positieve knooppunten moeten worden overwogen voor beeldvorming bij aanvang voor verdere stadiëring en om specifieke tekenen/symptomen te evalueren. Deze patiënten dienen als adjuvante behandeling excisie en volledige lymfklierdissectie te ondergaan, gevolgd door observatie, een klinische studie of interferon-alfa. Bestralingstherapie naar het knooppuntbekken bij sommige patiënten kan ook worden overwogen. Patiënten met stadium IV ziekte moeten biopsie ondergaan voor genetische tests, labs om LDH te controleren, en beeldvorming., De behandeling kan beperkte resectie, systemische chemotherapie, bestralingstherapie, en aandacht voor klinische proeven omvatten.

prognose

significante risicofactoren zijn tumordikte, ulceratie en mitotische snelheid. Het 10-jarige overlevingspercentage varieert zo hoog als 93% voor stadium IA tot 39% voor stadium IIC melanomen. Stadium IIIA melanoom heeft een 10 jaar overleving van ongeveer 68%, terwijl het 24% voor stadium IIIC is. Stadium IV 10 jaar overlevingspercentage is 10-15%, afhankelijk van de locatie van metastase en LDH niveaus.

extra middelen