een zeldzame vorm van schildklierkanker.
Dit artikel zal gemeenschappelijke medullaire symptomen van schildklierkanker bespreken, gemeenschappelijke kenmerken, hoe het wordt gediagnosticeerd en hoe het wordt behandeld. Medullaire schildklierkanker is zeldzaam, waaruit ongeveer 3% van alle schildklierkanker gevallen.
als er een knobbeltje op uw schildklier wordt gevonden, zal uw arts de knoop willen evalueren om kanker uit te sluiten., De knobbeltje kan goedaardig zijn, maar wanneer het wordt vastgesteld om kanker te zijn, zijn er vier soorten schildklierkanker: papillair, folliculair, Hurthle cel, of medullaire. Is Het Medullaire Schildklierkanker?
medullaire schildklierkanker: kenmerkende symptomen
vroeg in de loop van medullaire schildklierkanker zijn er meestal geen symptomen. Het veroorzaakt bijna nooit hyperthyreoïdie (verhoogde schildklierfunctie) of hypothyreoïdie (verminderde schildklierfunctie). Mensen voelen zich niet moe of anders.,
als zodanig wordt de vroege detectie van sporadische (niet-erfelijke) medullaire schildklierkanker meestal gevonden door de patiënt of iemand anders die een ongewone knobbel in de nek of keel opmerkt, of door een arts die een knobbel of knobbeltje voelt bij het onderzoeken van de schildklier van een patiënt. Omdat sporadische vroege medullaire schildklierkanker geen symptomen vertoont, is het moeilijk om in te schatten hoe lang de tumor al groeit.,
hoewel zeldzaam bij schildklierkanker, kunnen medullaire schildkliertumoren gevoelig zijn voor aanraking en zelfs pijnlijk zijn, hetzij waar ze afkomstig zijn uit de schildklier of waar ze zich verspreiden naar de lymfeklieren van de nek. Maar bijna alle kankers die zich verspreiden naar de nek lymfeklieren produceren geen merkbaar ongemak.
medullaire schildklierkanker produceert veel eiwitten en werpt andere stoffen af die kunnen leiden tot een ander veel voorkomend symptoom van gevorderde medullaire schildklierkanker—diarree., Diarree kan het gevolg zijn van een interactie van verschillende factoren, waaronder verhoogde calcitonine, prostaglandinen en de aanwezigheid van verschillende andere stoffen. Deze diarree kan worden beheerd door chirurgische verwijdering van de tumor (en eventuele betrokken lymfeklieren) en/of geschikte medicijnen.
medullaire schildklierkanker: Hoe wordt het gediagnosticeerd?
medullaire schildklierkanker begint als een groei van abnormale kankercellen in de schildklier. Deze speciale cellen zijn de parafolliculaire C-cellen., In de erfelijke vorm van medullaire schildklierkanker, is de groei van deze cellen te wijten aan een mutatie in het RET gen dat werd geërfd. Dit gemuteerde gen kan eerst een premalignant voorwaarde veroorzaken genoemd C celhyperplasie. De parafolliculaire C-cellen van de schildklier beginnen ongereguleerde groei te hebben. In de erfelijke vormen van medullaire schildklierkanker, kunnen de groeiende C-cellen een bult of knobbeltje in om het even welk deel van de schildklier vormen. Met dit type kanker, patiënten kunnen niet worden gediagnosticeerd, tenzij de kanker is uitgezaaid naar de lymfeklieren van de nek en gepresenteerd met een “knobbel in de nek.,
bij patiënten met een sporadische (niet-erfelijke) vorm van medullaire schildklierkanker kunnen zij een bult of “knobbeltje” in de schildklier vormen die vaak uit de zijkant of voorkant van de schildklier steekt. Om deze reden, de meeste medullaire schildklierkanker, zoals alle schildklierkanker, worden gediagnosticeerd nadat een arts voelt de nek van een patiënt of een echografie of andere röntgenfoto merkt een brok binnen een schildklier. Bij het onderzoeken van een schildklier, staan de meeste artsen achter de patiënt om de schildklier voor knobbeltjes of hobbels te voelen.,
soms zijn deze gezwellen en knobbeltjes te zien wanneer je naar de nek van dunne vrouwen kijkt als een kleine bult onder de huid die beweegt wanneer de persoon slikt. Soms ondergaan mensen aftasten of röntgenstralen van de nek om een andere reden en een knobbeltje of zorgelijk gebied van de schildklier wordt gezien. Hoe dan ook, uw arts het gevoel van deze massa of het zien als een verrassing op een andere scan zal meestal bestellen een schildklier echografie om te kijken naar de schildklier nauw en foto ‘ s van de massa of knobbeltje te nemen.
waarom adviseert mijn arts een echografie?,echografie voor medullaire schildklierkanker is veel gevoeliger dan zelfs de meest ervaren handen. Het is van cruciaal belang wanneer het proberen om de omvang van medullaire schildklierkanker te bepalen om de meest nauwkeurige beschikbare informatie te hebben.
aangezien medullaire schildklierkanker zich gewoonlijk uitbreidt naar de lymfeklieren van de centrale nek en zijkanten van de nek, is een zeer nauwkeurig onderzoek van deze gebieden vereist bij elke echografie voor medullaire schildklierkanker. Als er verdachte lymfeklieren aan de zijkant(s) van de nek zijn, wordt een naaldbiopsie uitgevoerd.,
Dit zal de chirurg van schildklierkanker helpen om de precieze omvang van de operatie te kennen die nodig is om alle medullaire schildklierkanker aan te pakken die in één operatie verwijderd moet worden. Het niet hebben van een hoge kwaliteit (resolutie) echografie en een deskundige schildklierkanker chirurg om de bevinding te beoordelen kan het risico van de patiënt op aanhoudende of terugkerende medullaire schildklierkanker verhogen.
bij patiënten met medullaire schildklierkanker wordt bij de patiënt vaak een knobbel in de nek gediagnosticeerd die het gevolg is van de verspreiding van de kanker naar de lymfeklieren in de nek., In dit geval, een fijne naald aspiratie biopsie van een nek lymfeknoop kan voldoende bieden een diagnose om verdere behoefte aan een biopsie van de schildklier te voorkomen.
medullaire schildklierkanker: onderscheidende kenmerken
In tegenstelling tot papillaire en folliculaire schildklierkanker, die ontstaan uit schildklierhormoonproducerende cellen, ontstaat medullaire schildklierkanker in de parafolliculaire cellen (ook C-cellen genoemd) van de schildklier. Deze kankercellen maken een ander hormoon genaamd calcitonine, dat niets te maken heeft met de controle van het metabolisme zoals schildklierhormoon doet.,l>
Medullaire schildklierkanker heeft een veel lager genezingspercentage dan de goed gedifferentieerde type van schildklier kanker (dat wil zeggen, de papillaire en folliculaire), maar de genezing is hoger dan voor anaplastisch schildklierkanker., Over het geheel genomen, 10-jaar overlevingspercentages zijn 90% wanneer alle ziekte is beperkt tot de schildklier, is 70% wanneer de kanker is uitgezaaid naar cervicale lymfeklieren en 20% wanneer de kanker wordt gevonden in verre plaatsen.
als de resultaten van uw biopsie erop wijzen dat medullaire schildkliertumor waarschijnlijk is, wordt het ten zeerste aanbevolen dat u een schildklierkankerchirurg zoekt die ervaring heeft met dit specifieke type kanker. Hier is waarom:
- medullaire schildklierkanker een zeldzame vorm van kanker is.de meeste schildklierchirurgen zien of behandelen zelden iemand met dit type schildklierkanker.,
- de behandeling van medullaire schildklierkanker vereist een interdisciplinair zorgteam voor schildklierkanker.
- het is belangrijk om te begrijpen hoe medullaire kanker verschilt van andere vormen van schildklierkanker, inclusief het belang van de rol van genetische testen en screening.,
- komt voor in een van de vier klinische omstandigheden en kan in verband worden gebracht met andere endocriene tumoren
medullaire schildklierkanker: behandeling en beheer
medullaire schildklierkanker Behandeling
In tegenstelling tot papillaire en folliculaire schildklierkanker is er weinig discussie over de beste manier om medullaire schildklierkanker te behandelen: het antwoord is chirurgie., Nadat u bent beoordeeld en behandeld voor geassocieerde endocriene aandoeningen, zoals feochromocytomen, ondergaan (indien aanwezig) alle patiënten een volledige thyreoïdectomie waarbij alle lymfeklieren en vetweefsel in het centrale gedeelte van de nek worden verwijderd. Alleen de aanwezigheid van vergrote lymfeklieren betekent niet dat medullaire schildklierkanker is uitgezaaid. De lymfeklieren aan de zijkant van de nek worden alleen verwijderd als er bevestigde kankercellen of een zeer grote tumor.,
medullaire Schildklierkankerchirurgie
De precieze procedure hangt af van het stadium van de kanker (de omvang en verspreiding), de algehele gezondheid van de patiënt en de expertise van de chirurg. Aangezien het doel van de operatie is om een uitgebreide verwijdering van de gehele schildklier en alle getroffen en hoge risico lymfeklieren van de nek te bereiken, dit vereist een deskundige schildklierkanker chirurg die in staat is om de procedure te bereiken door het aanpakken van alle van de nek ziekte met behoud van het uiterlijk van de patiënt, functie en kwaliteit van leven., Op deze manier worden alle kritieke structuren, inclusief de zenuwen van het strottenhoofd en alle bijschildklieren die niet direct door kanker worden aangetast, behouden.
bij een totale thyreoïdectomie wordt een kleine incisie gemaakt in de onderste nek. Zelfs patiënten met een bekende ret-mutatie, maar zonder echografie bewijs van medullaire schildklierkanker of verhoogde calcitonine niveaus kunnen kiezen voor deze procedure; dit wordt beschouwd als een profylactische thyroidectomie, die het individu een levenslange genezing van medullaire schildklierkanker biedt.,
wanneer de medullaire schildkliertumor klein is, is chirurgie niet alleen de eerste behandeling, maar meestal de enige behandeling die nodig is.
indien medullaire schildklierkanker terugkeert of aanhoudt als gevolg van een onvolledige operatie, kan een secundaire operatie van het centrale compartiment nodig zijn.
uitgebreide of gecompliceerde Thyroïdectomie
schildklierkanker in de Medullar kan soms agressiever zijn dan echografie of CT-beeldvorming wordt gesuggereerd voordat een operatie wordt ondergaan., In deze gevallen herkent de chirurg deze onverwachte agressieve intraoperatieve bevindingen zoals groei of uitbreiding van de kanker buiten de schildklier of invasie van de kanker in aangrenzende structuren zoals de zenuw naar het strottenhoofd (recidiverende laryngeale zenuw), adembuis (trachea), strottenhoofd, of slokdarm-moet de operatie aan te passen aan de volledige verwijdering van de kanker adequaat aan te pakken. Een zeer bekwame schildklier chirurg zal bereid zijn om de nodige aanpassingen aan een volledige chirurgische resectie van alle kankerweefsel uit te voeren.,
radioactief jodium bij medullaire schildklierkanker
hoewel schildkliercellen het cellulaire mechanisme hebben om jodium te absorberen, ontstaat medullaire schildklierkanker niet uit dit type schildkliercel.Daarom, radioactieve jodiumtherapie heeft geen rol in de behandeling van medullaire schildklierkanker. Op dezelfde manier, als medullaire kanker zich verspreidt naar verre plaatsen, kan het niet worden gevonden door jodium aftasten de manier waarop kanker metastase van papillaire of folliculaire schildklierkanker kan.,
voor die personen die geïnteresseerd zijn in het zien van hoe deze operaties eruit zien, kunt u naar de volgende link gaan en zien hoe een thyroidectomie met centrale nekdissectie en anterolaterale nekdissectie eruit ziet. Er is geen bloeding of bloedverlies tijdens deze operaties. Bloedverlies is gemiddeld op een theelepelniveau. Dit zijn echte video ‘ s van echte operaties, dus als je je ongemakkelijk voelt bij het zien van een dergelijke operatie, ga dan niet naar deze link.,
vier klinische situaties achter deze zeldzame vorm van schildklierkanker
- sporadisch: vertegenwoordigt 80% van alle gevallen van medullaire schildklierkanker. Ze zijn typisch unilateraal en er zijn geen geassocieerde endocrinopathieën (niet geassocieerd met ziekte in andere endocriene klieren). Het begin van de piek is tussen de 40 en 60 jaar oud. Vrouwen overtreffen het aantal mannen met een verhouding van 3:2. Een derde zal zich presenteren met hardnekkige diarree. Diarree wordt veroorzaakt door verhoogde gastro-intestinale secretie en hypermotiliteit als gevolg van de hormonen afgescheiden door de tumor (calcitonine, prostaglandinen, serotonine, of VIP).,
- MEN II-A (Sippelsyndroom): meerdere endocriene neoplasiesyndromen (afgekort als “mannen”) zijn een groep endocriene stoornissen die samen voorkomen bij dezelfde patiënt en die meestal in families worden gezien omdat ze overgeërfd zijn. “Syndromen” zijn medische aandoeningen die voorkomen in groepen van drie. Het syndroom van Sipple heeft 1) bilateraal medullair carcinoom of C-celhyperplasie, 2) feochromocytoom, en 3) hyperparathyreoïdie.
Deze vorm van kanker is erfelijk en is gekoppeld aan een defect van een gen dat helpt de normale groei van endocriene weefsels te beheersen., Dit erfelijke syndroom is een dominante erfelijke ziekte die, althans theoretisch, naar verwachting zal ontstaan in 50% van alle nakomelingen van een persoon met deze genetische mutatie. Hierdoor worden zowel mannen als vrouwen in gelijke mate getroffen. De piekincidentie van medullaire kanker bij deze patiënten komt typisch in het derde decennium van het leven voor. - mannen II-B. Met dit syndroom kunnen patiënten ook 1) medullaire kanker, en 2) feochromocytoom, en nog zeldzamer hyperparathyreoïdie hebben., In plaats daarvan hebben deze patiënten meer kans op een ongewone verschijning die wordt gekenmerkt door mucosale ganglioneuromas (tumoren in de mond) en symptomen die lijken op Marfan syndroom, Marfanoid habitus, die omvat: zeer lang slank lichaam, met inbegrip van ongewoon lange en hyperflexibele ledematen, een overvolle opstelling van tanden en mogelijk een hoge boog van het gehemelte.
overerving is autosomaal dominant zoals bij mannen II-A, maar kan zelden voorkomen zonder erfelijk te zijn. Mannen II-B patiënten krijgen meestal medullair carcinoom in hun jaren ‘ 30, en mannen en vrouwen zijn even getroffen., Net als bij mannen II-A, feochromocytomen moeten worden gedetecteerd voorafgaand aan elke procedure. Het idee hier is om het feochromocytoom eerst te verwijderen om het risico van ernstige hypertensie tijdens de operatie te elimineren.
- erfde medullaire kanker. Deze vorm van medullair carcinoom is het minst agressief. Net als bij andere vormen van schildklierkanker, ontstaat het meestal tussen de leeftijd van 40 en 50 jaar oud.
wat voor Follow-Up op lange termijn Is nodig?,
naast de gebruikelijke controle van kanker, dienen patiënten jaarlijks een röntgenfoto van de thorax te krijgen en dienen hun bloed te worden gecontroleerd op calcitonine-en carcinoembryonisch antigeen (CEA). Serumcalcitonine is zeer nuttig bij de follow-up van medullaire schildklierkanker omdat geen andere cellen van het lichaam dit hormoon maken. Een hoge serumcalcitoninespiegel die eerder laag was geweest na totale thyroïdectomie is indicatief voor recidief.
Carcinoembryonisch antigeen is een eiwit dat gewoonlijk op een zeer laag niveau in het bloed wordt aangetroffen, maar dat bij bepaalde vormen van kanker kan toenemen, zoals medullaire schildklierkanker., Er is geen direct verband tussen serumcalcitoninespiegels en de omvang van medullaire schildklierkanker. Echter, trending serum calcitonine en CEA niveaus kunnen een nuttig hulpmiddel voor artsen om te overwegen bij het bepalen van het tempo van verandering van medullaire kanker van een patiënt.
onder de beste omstandigheden zal een medullaire schildklierkankeroperatie alle schildklier en alle lymfeklieren in de nek verwijderen die uitgezaaid zijn. In dit geval zullen postoperatieve calcitoninespiegels naar nul gaan., Dit is vaak niet het geval, en calcitoninespiegels blijven vaak verhoogd, maar minder dan preoperatief.
deze niveaus moeten nog steeds om de zes maanden worden gecontroleerd, en wanneer ze beginnen te stijgen, is een zorgvuldiger onderzoek nodig om de bron te vinden.Voor een algemeen overzicht van de verschillende soorten schildklierkanker, lees onze inleiding tot schildklierkanker artikel, en u kunt ook een bezoek aan onze patiënten Gids Voor schildklierkanker om te leren over schildklierkanker diagnose en behandelingen.,
we willen James Norman, MD, bedanken die de originele inhoud over dit onderwerp schreef voor EndocrineWeb.
Geef een reactie