een osteochondroma is een met kraakbeen bedekte benige uitscheiding (exostose) die ontstaat uit het oppervlak van een bot. Osteochondromas, die de meest voorkomende bottumoren bij kinderen, kan solitair of meerdere, en ze kunnen spontaan ontstaan of als gevolg van eerdere osseous trauma. Een osteochondroma kan invloed hebben op elk bot voorgevormd in kraakbeen., Osteochondroma ‘ s zijn goed voor 20-50% van goedaardige bottumoren en 9% van alle bottumoren. De meeste zijn asymptomatisch en vaak gediagnosticeerd incidenteel op röntgenfoto ‘ s verkregen om andere redenen.
erfelijke meervoudige exostoses (HME), ook bekend als osteochondromatose, is de aanwezigheid van meerdere osteochondromen. Patiënten met HME kunnen overal van 2 osteochondroma ‘ s tot honderden van hen hebben. De meeste solitaire osteochondroma ‘ s worden toevallig ontdekt bij kinderen en adolescenten. Een pijnloze skeletzwelling of een langzaam groeiende massa is de gebruikelijke wijze van presentatie., HME leidt tot afwijkingen zoals voelbare benige massa ‘ s en ledematen verkorten in het eerste of tweede decennium van het leven.
de meest voorkomende plaats van oorsprong voor een osteochondroma is de metafyse op benige plaatsen van pees-en ligamenteuze gehechtheden. Osteochondroma ‘ s wijzen gewoonlijk weg van zijn punt van gehechtheid naar de diafyse. De metafyse van het aangetaste buisvormige bot kan worden verbreed. De lange buisvormige botten worden het vaakst aangetast. In lange botten, osteochondroma ‘ s zijn meestal gelegen op de metafyse., De plaatsen van voorkeur omvatten de distale femorale metafyse, de proximale humerale metafyse, de tibia, en de fibula.
bij ongeveer 10% van de patiënten zijn de kleine botten van handen en voeten aangetast. Het innominaat bot is betrokken bij 5% van de patiënten. De wervelkolom is minder vaak betrokken (2%), maar het kan leiden tot compressie van het koord. Bij 1% van de patiënten is het schouderblad aangetast.
osteochondromen komen minder vaak voor bij platte botten dan bij lange botten. De wervelkolom, bekken, ribben, en scapulae zijn de botten het meest getroffen., Een subungual osteochondroma is zeldzaam, maar het is bijzonder gevoelig voor een pijnlijke bursa (niet zichtbaar op gewone röntgenfoto ‘ s) en fractuur. Een osteochondroma van het sesamoïde bot van de hallux is beschreven, maar het is uiterst zeldzaam. Osteochondroma ‘ s die uit het bekken voortkomen zijn algemeen groot en worden typisch geassocieerd met een weke-weefselmassa die naar buiten of naar binnen kan groeien, het verplaatsen van aangrenzende structuren.
(zie de afbeeldingen hieronder.)
gewone röntgenfoto van de cervicale wervelkolom toont een solitair osteochondroma van de achterste elementen van C6., 
röntgenfoto ‘ s van beide handen van een 36-jarige man tonen meerdere osteochondromen met betrekking tot de radii right distale fibula, middenhandsbeentjes en kootjes. Let op de grote osteochondroma met betrekking tot de terminale falanx van de rechter wijsvinger. de werkelijke prevalentie van solitaire osteochondromen is niet bekend, omdat veel asymptomatische laesies niet worden gediagnosticeerd. Spontane regressie van solitaire laesies is gemeld., De meerderheid van de osteochondromen aanwezig als solitaire niethereditaire laesies; 15% komt voor als meerdere laesies geassocieerd met erfelijke meerdere osteochondromen (HME).
erfelijke meervoudige exostoses, ook bekend als osteochondromatose, is een erfelijke, autosomaal dominante aandoening waarbij meerdere osteochondromen door het hele skelet worden gezien. John Hunter was de eerste die commentaar gaf op HME en beschreef een patiënt met de aandoening in zijn Lectures on the principles of surgery (1786). De eerste beschrijving van een familie met HME werd gepubliceerd door Boyer, in 1814., In 1825 werd een tweede familie met HME beschreven.
HME wordt geassocieerd met een functieverlies type mutatie in de tumor suppressor genen exostosin-1 en -2 (EXT1 en EXT2), die verantwoordelijk zijn voor de synthese van heparansulfaat proteoglycanen (HSPG), resulterend in hspg deficiëntie en daaropvolgende ontwikkeling van meerdere osteochondroma ‘ s.
De meeste osteochondromen, solitair of meervoudig, ontstaan uit tubulaire botten en zijn metafysisch op locatie., Meervoudige epifysaire dysplasie en dysplasie epiphysealis hemimelica (DEH), ook bekend als de ziekte van Trevor, zijn autosomaal dominante aandoeningen waarbij de chondroma ‘ s ontstaan uit de epifyse en gewrichtsproblemen veroorzaken.
complicaties van osteochondroma ‘ s omvatten fracturen, benige misvormingen, neurologische en vasculaire verwondingen, bursavorming en maligne transformatie. De vooruitgang heeft aan het begrip van de moleculaire en genetische basis van HME (zie de beelden hieronder) toegevoegd.
meervoudige osteochondromatose., Fracturen van het onderste scheenbeen en kuitbeen als een complicatie van erfelijke meerdere exostoses. Let op de osteochondroma ‘ s waarbij het calcaneum en de bovenste en onderste delen van het scheenbeen en kuitbeen. 
meervoudige osteochondromatose. Niet-versterkte, axiale computertomografie (CT) scan door het bekken. Let op de fragmentatie van het osteochondroma en de aanzienlijke massa van de weke delen. Histologie van het resecteerde specimen onthulde een low-grade chondrosarcoom., 
Osteochondroma met maligne degeneratie. Gewone röntgenfoto van het bekken bij een 68-jarige vrouw die een pijnlijke knobbel op de linker trochanter had. Let op de sclerotische exostose als gevolg van de linker grotere trochanter. Technetium-99m (99mTc) difosfonaat scintigram (links) toont intense activiteit in het gebied van de linker grotere trochanter. Bij de operatie (rechts), de laesie werd gediagnosticeerd als een low-grade chondrosarcoom bovenop een osteochondroma., hoewel minder dan 5% van de solitaire osteochondromen hun oorsprong vinden in de wervelkolom, is de incidentie van spinale osteochondromen bij patiënten met HME gemeld in meer dan 50% van de gevallen. Spinale laesies hebben een voorliefde voor de achterste elementen van de cervicale of thoracale wervelkolom. Terwijl de meeste symptomatische spinale exostoses langzaam evolueren, kan neurologische verslechtering snel zijn.
Bari et al beschrijven dorsale wervelkolom compressie secundair aan intrathecale exostose in associatie met erfelijke meervoudige exostosen. De patiënt had rugkoordcompressie., Decompressie werd uitgevoerd, en de klachten van myelopathie werden verbeterd.
Voorkeursonderzoek
gewone radiografie blijft het onderzoek van de keuze bij de evaluatie van osteochondroma ‘ s, en het kan de enige vereiste beeldvormingsstudie zijn. De radiografische verschijningen van osteochondroma ‘ s zijn meestal kenmerkend.
El-Fiky et al beoordeelden de anteroposterior radiografische kenmerken van 36 heupen (18 patiënten van 2-28 jaar) met HME en vonden dat osteochondroma ‘ s het vaakst in het dijbeen en vervolgens in het darmbeen werden gevonden., Van de 18 patiënten waren er 15 asymptomatisch en hadden er 3 pijnsymptomen. Geen van de laesies was kwaadaardig. Coxa valga was aanwezig in 32 heupen; een abnormaal Reimer-migratiepercentage in 26; een abnormale scherpe acetabulaire hoek in 17; een abnormale middenrandhoek in 12; een abnormale schachthoek in de femurhals in 32; en degeneratieve veranderingen in 6. De auteurs merkten op dat gesubluxeerde heupen vroeg moeten worden geopereerd, vooral bij kinderen en bij symptomatische volwassenen.,
computertomografie (CT) scannen is met name nuttig bij de beoordeling van osteochondroma ‘ s in het bekken, de schouder of de wervelkolom. Met spiraal-en multisectie-CT-scanning kunnen uitstekende reconstructies in verschillende vlakken worden geformatteerd zonder de patiënt aan een verdere stralingsbelasting bloot te stellen.
in een studie met 12 patiënten met een osteocartilageneuze laesie die fluorodeoxyglucose (FDG) PET-CT-studie ondergingen, vonden Purandare et al dat FDG PET-CT van het hele lichaam nuttig was bij het identificeren van maligne transformatie van osteochondroma ‘ s., Er was matige tot hoge FDG-opname bij 7 patiënten met histopathologisch bewijs van een sarcomateuze transformatie naar chondrosarcoom graad II, en er was een focus van zeer intense FDG-opname bij 1 patiënt met een gededifferentieerd chondrosarcoom; lage FDG-opname kwam voor bij 4 patiënten met diagnoses van benigne osteocartilagineuze laesies. Daarnaast werd FDG-opname gezien in een asymptomatisch osteochondroma, waarbij een graad II chondrosarcoom werd geïdentificeerd op histopathologie.,
echografie kan worden gebruikt voor de evaluatie van het kraakbeenkapsel en van complicaties geassocieerd met osteochondroma ‘ s, zoals arteriële of veneuze trombose, aneurysma-en pseudo-aneurysma-vorming en bursitis.
Magnetic resonance imaging (MRI) is nuttig voor het beoordelen van de continuïteit van het moederbot met het corticale en medullaire Bot in een osteochondroma. Kraakbeen in de dop heeft een hoge signaalintensiteit op T2-gewogen, spin-echo MRI-scans., Dit kenmerk maakt het mogelijk om de dop te meten, wat een belangrijke overweging is bij kwaadaardige transformatie. MRI geeft ook informatie over ontsteking in reactieve bursa vorming, impingement syndromen, en arteriële en veneuze compromis. Deze studie is de methode van keuze voor het evalueren van compressie van het ruggenmerg, zenuwwortels, en perifere zenuwen.
arteriografie blijft het criterium voor het weergeven van vasculaire occlusie, evenals aneurysma-en pseudoaneurysma-vorming. Het is een essentieel onderdeel van vasculaire interventie., Vasculaire complicaties kunnen optreden als gevolg van osteochondroma ‘ s, met name wanneer een botlaesie optreedt rond de knie. In deze situatie wordt arteriografie als essentieel beschouwd bij het plannen van chirurgische behandeling. Effectieve diagnostische beeldvorming is een sleutel tot de vroege operatieve verwijdering van sarcomen. De angiografie is ook gebruikt om kwaadaardige transformatie te beoordelen; de angiogrammen kunnen neovascularity en de ware omvang van ziekte verbeelden. Vals-negatieve angiogrammen zijn mogelijk in echte aneurysma ‘ s en in valse degenen, omdat een gelamineerde trombus langs de muur kan liggen en gedeeltelijk het aneurysma vullen., In dergelijke gevallen kan een ultrasonogram van onschatbare waarde blijken.
beperkingen van technieken
geen van de beschreven beeldvormingstechnieken is betrouwbaar om een goedaardige osteochondroma te onderscheiden van een sarcomateuze transformatie.
hoewel gewone röntgenfoto ‘ s een uitstekend middel zijn om osseale pathologie weer te geven, leveren ze geen betrouwbare informatie over aangrenzende weke delen (zoals peesachtige, vasculaire of neurologische betrokkenheid) of over bursa-ontsteking., Gewone röntgenfoto ’s kunnen ook niet voldoende zijn om beelden van osteochondroma’ s waarbij complexe botten, zoals de wervelkolom.
echografie kan informatie geven over het kraakbeenkapje, maar niet over het onderliggende bot in een osteochondroma. Ook echografie blijft operator afhankelijk.
bij CT-scanning kan stralingsbelasting bij jongeren een nadeel zijn, met name wanneer meerdere onderzoeken nodig kunnen zijn bij het bewerken van erfelijke meervoudige exostoses (HME) of sarcomateuze transformatie.,
angiografie is invasief en vanwege het jodiumhoudende contrastmateriaal dat bij deze procedure wordt gebruikt, Bestaat er een risico op anafylaxie en renale toxiciteit.
MRI is duur, heeft beperkte beschikbaarheid en kan niet worden uitgevoerd bij de claustrofobe patiënt en bij patiënten met bepaalde typen hartkleppen, chirurgische clips of andere ferromagnetische vreemde lichamen.
radionuclidescanning heeft een hoge gevoeligheid maar een lage specificiteit. Het is ook duur en heeft beperkte beschikbaarheid., Radionucliden zijn niet betrouwbaar in het onderscheiden van een goedaardige osteochondroma en een chondrosarcoom.
Geef een reactie