discussie
LAM is een zeldzame aandoening die wordt gekarakteriseerd door de proliferatie van abnormale gladde spiercellen in de longen en lymphatics. Het treft bijna uitsluitend premenopauzale vrouwen, en presentatie omvat meestal kortademigheid of pneumothorax . Borst röntgenfoto toont meestal een reticulaire verschijning in de longen. Deze reticulaire lijnen worden gedefinieerd op HRCT als cyste muren, met dunwandige cysten verdeeld in een overwegend uniform patroon door de longen., Er kan een pleurale effusie van chylous aard zijn als gevolg van lymfatische betrokkenheid. Andere borst manifestaties omvatten thoracale kanaal dilatatie en, zelden, niet-verkalkte long knobbeltjes . LAM wordt geassocieerd met abdominale bevindingen, waaronder angiomyolipoom (AML), lymfangioleiomyomen, lymfadenopathie en chylous ascites. AML zijn hamartomen die kunnen ontstaan uit lever-of nierweefsel. Deze laesies zijn heterogeen op CT (met vet, gladde spieren en bloedvaten) en het vetgehalte is vrijwel Diagnostisch ., AML kan sporadisch voorkomen, maar komt voor in 80% van de gevallen van TSC en 50% van de gevallen van LAM . AML kan asymptomatisch zijn of buikpijn hebben en kan spontaan bloedingen veroorzaken. De behandeling van keuze is embolisatie, die duurzame resultaten heeft .
TSC is een autosomaal dominante triade van mentale retardatie, epilepsie en adenoom sebaceum. AML zijn gemeenschappelijk in TSC en kan veelvoudig en bilateraal zijn., Tot een derde van de vrouwen met TSC kan longcysten vertonen die vergelijkbaar zijn met die bij LAM; patiënten met LAM hebben echter niet de typische bevindingen van de huid en het centrale zenuwstelsel van patiënten met TSC . Long knobbeltjes zijn meer kans om te worden gezien bij TSC dan bij LAM patiënten .
Langerhans celhistiocytose wordt geassocieerd met het roken van sigaretten, en heeft diffuse pulmonale cysten die meer uitgesproken zijn in de bovenste kwabben, met relatieve basale spaarzaamheid. In tegenstelling tot LAM, zijn de cysten vaak bizar en dik ommuurd, en knobbeltjes zijn gemeenschappelijk en kunnen caviteren .,
Lymfangioleiomyomatose is een progressieve ziekte die leidt tot chronisch respiratoir falen, en effectieve behandelingsmogelijkheden zijn beperkt. Patiënten kunnen longtransplantatie nodig hebben, en behandelingsbeslissingen (zoals pleurodese) moeten zorgvuldig worden genomen om de geschiktheid voor transplantatie niet in gevaar te brengen . Het is belangrijk dat de radioloog op de hoogte is van de associaties van AML met LAM en TSC om de juiste beeldvormingsonderzoeken uit te voeren.
Geef een reactie