PMC (Nederlands)

discussie

de typische klinische manifestaties van aortadissectie zijn ernstige pijn op de borst, de buik of de rug. De meeste patiënten met Standford type A dissectie (oplopende aorta dissectie) presenteren met anterieure pijn op de borst, waar die met type B (aflopende aorta dissectie) presenteren met buik-en rugpijn.,4

in sommige gevallen kunnen de hierboven gemelde typische symptomen wijzen op myocardinfarct, pericarditis, nieuw optredende aritmieën of pneumothorax, die samen kunnen bestaan met neurologische symptomen en in zeldzame gevallen kunnen patiënten daadwerkelijk pijnvrij zijn.5

onze patiënt vertoonde geen typische symptomen die wijzen op een acute Aortadissectie van type A of B, waardoor de kans groter is dat deze bij de eerste evaluatie wordt gemist. Andere verstorende factoren bij de presentatie waren de aanwezigheid van nieuw begonnen atriumfibrilleren en positieve cardiale biomarkers die wijzen op een ACS., Gezien de neurologische symptomen werd de behandeling voor ACS onderbroken vanwege de klinische onzekerheid en de risico ‘ s van plaatjesaggregatieremmers en systemische anticoagulatie. Een echo aan het bed werd aanvankelijk uitgevoerd binnen enkele uren in de presentatie omdat het sneller en gemakkelijker te regelen was dan MRI.

onze patiënt is goed hersteld na de opkomende reparatieoperatie; ze blijft echter sigaretten roken ondanks begeleiding.,

een soortgelijke neurologische presentatie werd onlangs gezien bij een 70-jarige patiënt met zwaarte in bilaterale onderste ledematen, slappe paraplegie met urineretentie, bij wie de diagnose acute Aortadissectie werd gesteld.6 Kowalska-Brozda en Brozda7 presenteerden een geval van bilaterale beroerte waarbij de patiënt uiteindelijk werd gediagnosticeerd met een onderliggende acute Aortadissectie. Soortgelijke andere gevallen zijn onlangs gemeld, die verdere nadruk op de verhoogde kans op het missen van een onderliggende letale diagnose van type B Aortadissectie., Bovendien kunnen gelijktijdig bestaande diagnoses, zoals een myocardinfarct of een beroerte waarvoor antitrombolytische therapie nodig is, het sterfterisico verergeren.

ruggenmerg ischemie en ischemische perifere neuropathieën komen vaker voor bij distale aortadissecties. Op basis van klinische symptomen werd in tot 10% van deze gevallen betrokkenheid van het ruggenmerg gemeld.4 bij type A dissectie komt ruggenmergischemie voor bij maximaal 1% en ischemische neuropathie bij 11% van de gevallen.,8 hoewel betrokkenheid van de wervelkolom is zeldzaam, onze zaak past in dit scenario als ze werd gevonden om type A Aortadissectie met betrokkenheid van het ruggenmerg die meer wordt verwacht in dalende Aortadissectie.

betrokkenheid van het ruggenmerg bij patiënten met aortadissecties kan secundair zijn aan de occlusie van de intercostale arteriën, de arterie van Adamkiewicz, of de thoracale radiculaire arteriën, wat resulteert in de verschillende cord syndromen.910 betrokkenheid van perifere zenuwen bij acute Aortadissectie is ook zeer zeldzaam., Het is het gevolg van directe zenuw ischemie of als gevolg van compressie van de zenuwen door het uitdijende valse lumen. Naast het presenteren als typische ruggenmergsyndromen, kunnen patiënten met betrokkenheid van het ruggenmerg en/of perifere zenuwen zich presenteren met gevoelloosheid, paresthesie, pulsdeficit en zelfs verlamming.910 de neurologische presentatie van onze patiënt komt overeen met betrokkenheid van voornamelijk het ruggenmerg en mogelijk perifere zenuwen.

Aortadissectie komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen., Vrouwen met Aortadissectie waren over het algemeen ouder dan de mannen (67 Versus 60 jaar) en 50% van de vrouwen met Aortadissectie was 70 jaar of ouder.11 onze patiënt was relatief jonger; haar leeftijd paste niet in het bestaande begrip van gendergebaseerde epidemiologie van de ziekte.

Aortadissectie komt vaker voor bij patiënten met hypertensie, bindweefselaandoeningen, congenitale aortastenose of een bicuspide aortaklep.12 onze patiënt had geen van de bekende potentiële predisponerende aandoeningen die leiden tot dissectie., Hoewel Roken Niet voornamelijk wordt geassocieerd als een etiologie van dissectie, kan de rol van roken een belangrijke factor hebben gespeeld in onze patiënt. Hoewel genetische defecten bekend zijn om thoracale aorta-aneurysma ‘ s en ontledingen te veroorzaken, wordt het meestal gezien in families met andere overgeërfde syndromen, of in die met bevestigde autosomal-dominante overerving van familiale aorta-aneurysma en ontleding.13 het ontbreken van deze syndromen in de familie van onze patiënt maakt de aanwezigheid van aneurysma ‘ s in haar zusters minder waarschijnlijk een risicofactor.,

in de setting van een atypische leeftijd bij presentatie maakten vrouwelijke geslacht, geen bekende initiële risicofactoren en afwezigheid van een typische presentatie de diagnose in ons geval zeer uitdagend. Het is van cruciaal belang om een hoog klinisch vermoeden te hebben voor dergelijke presentaties van aortadissectie, omdat ze eerder zullen worden gemist bij de eerste evaluatie.