Tethered ruggenmerg syndroom

Tethered ruggenmerg syndroom is een neurologische aandoening veroorzaakt door weefselaanhechtingen die de beweging van het ruggenmerg binnen de wervelkolom beperken. Deze bijlagen veroorzaken een abnormale uitrekken van het ruggenmerg. Dit syndroom wordt nauw geassocieerd met spina bifida. Er wordt geschat dat 20-50% van de kinderen met spina bifida defecten die kort na de geboorte worden gerepareerd zal een operatie nodig op een bepaald punt om het ruggenmerg te ontketenen.,

het onderste uiteinde van het ruggenmerg bevindt zich gewoonlijk tegenover de schijf tussen de eerste en tweede lendenwervel in het bovenste deel van de onderrug. Bij mensen met spina bifida (myelomeningocele), het ruggenmerg niet te scheiden van de huid van de rug tijdens de ontwikkeling, waardoor het ruggenmerg van normaal stijgen; daarom is het ruggenmerg laag gelegen, of vastgebonden., Bij patiënten met een lipomyelomeningocele, zal het ruggenmerg vet aan de onderzijde, en dit vet kan aansluiten op het vet dat de thecal sac (een met vloeistof gevulde zak dat het ruggenmerg “drijft” binnen) dat kan ook leiden tot thethering.

hoewel de huid bij de geboorte gescheiden en gesloten is, blijft het ruggenmerg na de sluiting op dezelfde plaats. Als een kind blijft groeien, kan het ruggenmerg uitgerekt worden, waardoor schade wordt veroorzaakt en de bloedtoevoer naar het ruggenmerg wordt verstoord.,iscoloration op de rug

Harige patch op de rug

pijn in de Rug, verergerd door activiteit en opgelucht met de rest

pijn in het Been, vooral in de achterkant van de benen

Been gevoelloosheid of tintelingen

Wijzigingen in de beenspieren kracht

Verslechtering in gang

Geleidelijke of herhaalde spiersamentrekkingen

Been afwijkingen

Rug tederheid

Scoliose (kromming van de wervelkolom)

Darm-en blaasproblemen

Hoewel het zeldzaam is, is een patiënt met een gekluisterd ruggenmerg kan blijven gediagnosticeerd in de volwassenheid., In dergelijke gevallen neemt de belasting van het ruggenmerg toe, wat leidt tot toenemende sensorische en motorische problemen, evenals verlies van blaas-en darmcontrole.

als een aangebonden streng wordt vermoed, kunnen een of meer tests nodig zijn om de diagnose te bevestigen.,Myleogram: een röntgenfoto van het ruggenmergkanaal na injectie van een contrastmateriaal in het ruggenmerg; kan druk op het ruggenmerg of de zenuwen laten zien, veroorzaakt door het aangebonden ruggenmerg

CT-of CAT-scan: een diagnostisch beeld dat ontstaat nadat een computer röntgenfoto ‘ s leest; kan na een myelogram worden gebruikt om aan te geven hoe de kleurstof rond het ruggenmerg en de zenuwen stroomt

echografie: een in water oplosbare gel wordt aangebracht op de huid waar de transducer (een handheld apparaat dat de hoogfrequente geluidsgolven naar de wervelkolom stuurt) moet worden geplaatst., De gel helpt om het geluid over te brengen naar het huidoppervlak. De echografie wordt ingeschakeld, en beelden van het ruggenmerg bewegen in de thecal sac worden verkregen.

ontbinding wordt in het algemeen alleen uitgevoerd als klinische tekenen of symptomen van verslechtering worden waargenomen. De operatie omvat het openen van het litteken van de voorafgaande sluiting tot de bedekking (dura) over de myelomeningocele. Soms wordt een klein deel van de benige wervels (laminae) verwijderd om een betere blootstelling te verkrijgen of om het ruggenmerg te decomprimeren., De dura wordt dan geopend, en het ruggenmerg en myelomeningocele worden voorzichtig ontleed uit de buurt van de littekens gehechtheden aan de omliggende dura. Zodra de myelomeningocele is bevrijd van alle littekens gehechtheden, de dura en de wond worden gesloten.

het kind kan gewoonlijk binnen enkele weken de normale activiteiten hervatten. Herstel van verloren spier – en blaasfunctie hangt af van de mate en lengte van preoperatieve implicaties. De gecombineerde complicatie tarief van deze operatie is meestal 1-2%., De complicaties omvatten besmetting, het aftappen, en schade aan het ruggenmerg of myelomeningocele, die in verminderde spiersterkte of blaas of darmfunctie kan resulteren. Veel kinderen hebben slechts één ontkoppelingsprocedure nodig. Echter, omdat symptomen van tethering kunnen optreden tijdens perioden van groei, 10-20% van de kinderen met dit syndroom vereisen herhaalde chirurgie.

behandeling van een tethered cord syndroom vereist follow-up met de behandelende neurochirurg en meestal met fysiotherapie / ergotherapie., Na enige tijd, follow-up met de neurochirurg kan op een als nodig basis of als de symptomen terugkeren.

Omar Zalatimo, MD MPH MHA FAANS
directeur functionele Neurochirurgie LifeBridge Health
Baltimore

de AANS onderschrijft geen behandelingen, procedures, producten of artsen waarnaar in deze patiëntfiches wordt verwezen. Deze informatie wordt verstrekt als educatieve dienst en is niet bedoeld als medisch advies., Iedereen die specifiek neurochirurgisch advies of hulp zoekt, dient zijn of haar neurochirurg te raadplegen, of een neurochirurg in uw omgeving te vinden via de AANS’ Find a Board-certified neurochirurg” online tool.