ziekte van Castleman

hoewel de ziekte van Castleman niet als kanker wordt beschouwd, kan het zich ontwikkelen tot lymfoom. Er zijn twee belangrijke types van Castleman ziekte: Unicentrisch, die is gelokaliseerd en treft slechts een enkele lymfeknoop regio, en multicentrisch, die wijdverspreid is en invloed heeft op meerdere lymfeknopen en lymfatische weefsels en die het immuunsysteem ernstig kan verzwakken. Multicentrische Castleman ziekte kan verder worden geclassificeerd als HHH – 8-positief of HHV-8-negatief.,

belangrijke statistieken en risicofactoren

ongeveer 6500-7700 nieuwe gevallen van de ziekte van Castleman worden elk jaar gediagnosticeerd in de Verenigde Staten Eencentrische ziekte van Castleman komt vaker voor dan multicentrisch en kan zowel kinderen als volwassenen treffen. Het komt het meest voor bij jongere vrouwen. De multicentrische ziekte van Castleman komt vaker voor bij mensen die geïnfecteerd zijn met HIV en bij oudere volwassenen.

De meeste patiënten met de ziekte van Castleman hebben geen bekende risicofactoren. De enige bekende risicofactor voor de ziekte van Castleman is infectie met HIV, het virus dat AIDS veroorzaakt., Multicentrische Castleman-ziekte komt veel vaker voor bij mensen die HIV-positief zijn. Degenen die AIDS hebben ontwikkeld zijn meer vatbaar voor het ontwikkelen van multicentrische Castleman ziekte, omdat ze de neiging om verzwakt immuunsysteem hebben.

klachten en symptomen

de ziekte van Castleman kan verschillende symptomen veroorzaken, hoewel sommige mensen mogelijk helemaal geen symptomen hebben. Multicentrische Castleman-ziekte omvat meestal wijdverspreide chronische zwelling van de lymfeklieren en soms vergroting van de lever en milt.

veel mensen met de ziekte van Eencentric Castleman ervaren geen symptomen., Wanneer symptomen aanwezig zijn, zijn ze meestal te wijten aan compressie van vitale structuren, zoals de luchtpijp, bloedvaten of zenuwen, veroorzaakt door vergrote lymfeklieren.

Wat zijn de symptomen van de ziekte van Castleman?,

de Symptomen van Unicentric Castleman Ziekte kunnen zijn:

• Een gevoel van volheid of druk in de borst of de buik die kan ademen of eten moeilijk
• Een vergrote ineens onder de huid in de nek, lies of oksel
• Vermoeidheid
• Volheid in het gezicht
• Gewicht verlies
• Hoest
• Bloedarmoede

Multicentric Ziekte van Castleman omvat meestal verspreid, chronische zwelling van de lymfeklieren.

de vergrote knooppunten kunnen zich in de borst of buik, lies of onderarm bevinden., Wanneer aanwezig op de zijkanten van de nek, kunnen ze vaak worden gezien of gevoeld als klontjes onder de huid.

multicentrische Castleman-ziekte kan ook invloed hebben op het lymfoïde weefsel van inwendige organen, zoals de lever of de milt, waardoor deze groter worden. Vergrote organen kunnen worden gezien of gevoeld als massa ‘ s Onder beide zijden van de ribbenkast. Ze kunnen een gevoel van volheid of pijn in de buik veroorzaken en kunnen interfereren met het eten.,ay zijn:

• Zwakte en vermoeidheid
• nachtelijk zweten
• Terugkerende koorts
• Kortademigheid
• Misselijkheid en braken
• Verlies van eetlust
• Gewicht verlies
• Vergrote lymfeklieren, meestal rond de nek, sleutelbeen, oksels en lies gebieden
• Vergrote lever of milt

de Diagnose van de Ziekte van Castleman

Als de symptomen of lichamelijk onderzoek aangeven dat een patiënt zou kunnen hebben een lymfeklier toestand, de arts krijgt een grondige medische geschiedenis, met inbegrip van details over de symptomen, mogelijke risicofactoren en andere medische aandoeningen., De arts zal op zoek naar infectie in het deel van het lichaam in de buurt van de gezwollen lymfeklieren, omdat infectie is de meest voorkomende oorzaak van gezwollen lymfeklieren.

de arts zal waarschijnlijk bloedonderzoek laten doen als er een vermoeden bestaat van de ziekte van Castleman, een andere immuunsysteemaandoening of ernstige infectie. Imaging studies zullen worden uitgevoerd om te zoeken naar vergrote lymfeklieren of organen die kunnen worden veroorzaakt symptomen. Het aftasten van het huisdier is nuttig voor het identificeren van kleine verzamelingen van snelgroeiende cellen die met andere weergavestudies niet zichtbaar zouden kunnen zijn.,

de ziekte van Castleman kan alleen worden gediagnosticeerd door biopsie (verwijdering van een vergrote lymfeklieren) en onderzoek onder de microscoop.

behandeling

in de meeste gevallen van Eencentrische Castleman-ziekte is chirurgische verwijdering van de massa de voorkeursbehandeling. Adjuvante therapie, zoals steroïden en/of rituximab voor de operatie, kan nuttig zijn om een omvangrijke tumor te krimpen. Unicentrische patiënten met de ziekte van Castleman doen het over het algemeen goed zodra de aangetaste lymfeklieren zijn verwijderd.

chirurgie is gewoonlijk geen optie in het geval van multicentrische Castleman-ziekte vanwege het aantal betrokken lymfeklieren., De behandeling omvat over het algemeen medicijnen en andere therapieën om abnormale celgroei te controleren. De specifieke behandeling hangt af van de omvang van de ziekte en van de vraag of er sprake is van een HIV-of HHV-8-infectie of beide.,

de Therapie opties voor HHV-8 positieve Multicentric Castleman-en Vaatziekten zijn:

• Rituximab, die put het reservoir van HHV-8-positieve cellen en vermindert het risico op lymfoom
• Etoposide, een chemotherapeuticum, voor meer ernstig getroffen patiënten
• Onderhoud therapie met valganciclovir, een anti-virale agent

de Therapie opties voor HHV-8 negatieve Multicentric Castleman-en Vaatziekten zijn:

• Siltuximab of Rituximab. Siltuximab is een monoklonaal antilichaam tegen de humane IL – 6-receptor., Het is ontworpen om een specifiek doel aan te vallen, zoals een stof op het oppervlak van lymfocyten, de cellen waarin de ziekte van Castleman begint.
• immunosuppressiva, immunomodulatoren, biologische geneesmiddelen en cytotoxische chemotherapieën, waaronder cyclosporine, sirolimus, bortezomib, thalildomide, anakinra, α-interferon, cyclofosfamide en etoposide
• autologe stamceltransplantatie

prognose

de ziekte van Unicentrische Castleman heeft een uitstekende prognose. Het gaat meestal niet naar lymfoom, en chirurgisch verwijderen van de tumor geneest 90-95% van de gevallen.,

de vooruitzichten voor patiënten met multicentrische Castleman-ziekte variëren, afhankelijk van de specifieke aard van hun ziekte.

de toekomst

de introductie van rituximab is een belangrijke vooruitgang geweest bij HHV-8 positieve multicentrische Castleman-ziekte. Therapie met IL-6-doelgerichte monoklonalen, zoals siltuximab, is een belangrijke innovatie bij HHV-8-negatieve Multicentische Castleman-ziekte. Anti-IL-6 monoklonalen zijn echter niet effectief voor alle patiënten.,

Het Myeloma Center neemt deel aan het Castleman Disease Collaborative Network om onderzoek te versnellen en de oorzaken van multicentrische Castleman Disease te onderzoeken. Het netwerk omvat een gemeenschap van meer dan 200 onderzoekers wereldwijd. Het maximaliseren van patiëntvolume voor historische studies is cruciaal voor het verbeteren van diagnostische criteria en patiëntenzorg.

Het Myeloma Center is het toonaangevende onderzoeks-en behandelingscentrum ter wereld voor de ziekte van Castleman. Klinische studies in het Myeloma Center bieden een uitstekende gelegenheid voor state-of-the-art behandelingen die anders niet beschikbaar zouden kunnen zijn.,v>

De Ziekte van Castleman Gezamenlijke Netwerk

De Ziekte van Castleman samenwerkingsverbanden (CDCN) werd mede-opgericht in 2012 door Drs., David Fajgenbaum en Frits Van Rhee versnellen het onderzoek naar een remedie voor de ziekte van Castleman (CD) en verbeteren de overleving voor alle patiënten met CD. Drs. Fajgenbaum en Van Rhee sloten zich al snel aan bij een team van andere artsen, onderzoekers, patiënten en dierbaren dat in minder dan twee jaar enorme vooruitgang heeft geboekt.