choroba Castlemana

chociaż choroba Castlemana nie jest uważana za nowotwór, może rozwinąć się w chłoniaka. Istnieją dwa główne rodzaje choroby Castlemana: Jednocentryczna, która jest zlokalizowana i dotyka tylko jednego regionu węzłów chłonnych, i Multicentryczna, która jest powszechna i wpływa na wiele węzłów chłonnych i tkanek limfatycznych, które mogą poważnie osłabić układ odpornościowy. Multicentryczna choroba Castlemana może być dalej klasyfikowana jako HHH-8-dodatnia lub HHV-8-ujemna.,

kluczowe statystyki i czynniki ryzyka

około 6500-7700 nowych przypadków choroby Castlemana diagnozuje się każdego roku w USA. Występuje najczęściej u młodych samic. Wieloośrodkowa choroba Castlemana występuje częściej u osób zakażonych wirusem HIV oraz u osób starszych.

większość pacjentów z chorobą Castlemana nie ma żadnych znanych czynników ryzyka. Jedynym znanym czynnikiem ryzyka choroby Castlemana jest zakażenie wirusem HIV, który powoduje AIDS., Wieloośrodkowa choroba Castlemana występuje znacznie częściej u osób zakażonych wirusem HIV. Osoby, u których rozwinęła się AIDS, są bardziej podatne na rozwój Wieloośrodkowej choroby Castlemana, ponieważ mają tendencję do osłabienia układu odpornościowego.

objawy

choroba Castlemana może powodować różne objawy, chociaż niektórzy ludzie mogą nie mieć żadnych objawów w ogóle. Wieloośrodkowa choroba Castlemana obejmuje zwykle rozległy przewlekły obrzęk węzłów chłonnych, a czasem powiększenie wątroby i śledziony.

Wiele osób z Unicentryczną chorobą Castlemana nie doświadcza żadnych objawów., Gdy objawy są obecne, są one zwykle spowodowane kompresją ważnych struktur, takich jak tchawica, naczynia krwionośne lub nerwy, spowodowane przez powiększone węzły chłonne.

jakie są objawy choroby Castlemana?,

objawy Unicentrycznej choroby Castlemana mogą obejmować:

• uczucie sytości lub ucisku w klatce piersiowej lub brzuchu, które może utrudnić oddychanie lub jedzenie
• powiększony guzek pod skórą szyi, pachwiny lub Pachy
• zmęczenie
• pełnia w twarzy
• utrata masy ciała
• kaszel
• niedokrwistość

wieloośrodkowa choroba Castlemana obejmuje Zwykle rozległy, przewlekły obrzęk węzłów chłonnych.

powiększone węzły mogą znajdować się w klatce piersiowej lub brzuchu, pachwinie lub okolicy pod pachami., Gdy są obecne po bokach szyi, często mogą być postrzegane lub odczuwane jako grudki pod skórą.

Wieloośrodkowa choroba Castlemana może również wpływać na tkanki limfoidalne narządów wewnętrznych, takich jak wątroba lub śledziona, powodując ich powiększenie. Powiększone organy mogą być widoczne lub odczuwalne jako masy pod każdą stroną klatki piersiowej. Mogą powodować uczucie sytości lub bólu w jamie brzusznej i mogą zakłócać jedzenie.,ay obejmują:

• osłabienie i zmęczenie
• nocne poty
• nawracająca gorączka
• duszność
• nudności i wymioty
• utrata apetytu
• utrata masy ciała
• powiększone węzły chłonne, zwykle w okolicy szyi, obojczyka, pod pachą i pachwiny
• powiększona wątroba lub śledziona

Diagnostyka choroba Castlemana

jeśli objawy lub badanie fizykalne wskazują, że pacjent może mieć stan węzłów chłonnych, lekarz otrzyma dokładną historię choroby, w tym szczegóły dotyczące objawów, możliwych czynników ryzyka i innych schorzeń., Lekarz będzie szukać zakażenia w części ciała w pobliżu węzłów chłonnych obrzęk, ponieważ zakażenie jest najczęstszą przyczyną węzłów chłonnych obrzęk.

lekarz zleci badanie krwi, jeśli istnieje podejrzenie choroby Castlemana, innego typu choroby układu odpornościowego lub poważnej infekcji. Badania obrazowe będą wykonywane w celu poszukiwania powiększonych węzłów chłonnych lub narządów, które mogą być przyczyną objawów. Skany PET są pomocne w identyfikacji małych zbiorów szybko rosnących komórek, które mogą nie być widoczne w innych badaniach obrazowych.,

chorobę Castlemana można zdiagnozować jedynie poprzez biopsję (usunięcie powiększonego węzła chłonnego) i badanie pod mikroskopem.

leczenie

w większości przypadków jednorodnej choroby Castlemana preferowanym leczeniem jest chirurgiczne usunięcie masy. Leczenie adiuwantowe, takie jak steroidy i / lub rytuksymab przed zabiegiem chirurgicznym, może być przydatne do zmniejszenia guza nieporęcznego. Pacjenci z unicentryczną chorobą Castlemana zazwyczaj dobrze sobie radzą po usunięciu dotkniętego węzła chłonnego.

operacja zwykle nie jest opcją w przypadku Wieloośrodkowej choroby Castlemana ze względu na liczbę zaangażowanych węzłów chłonnych., Leczenie zazwyczaj obejmuje leki i inne terapie w celu kontrolowania nieprawidłowego wzrostu komórek. Specyficzne leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby i od tego, czy występuje związane z nią zakażenie HIV lub HHV-8, czy też oba te czynniki.,

opcje leczenia Wielocentrycznej choroby Castlemana HHV-8 z dodatnim wynikiem obejmują:

• rytuksymab, który wyczerpuje rezerwuar komórek dodatnich HHV-8 i znacznie zmniejsza ryzyko chłoniaka
• etopozyd, środek chemioterapeutyczny, dla bardziej dotkniętych pacjentów
• leczenie podtrzymujące walgancyklowirem, środkiem przeciwwirusowym

opcje leczenia wielocentrycznej choroby Castlemana HHV-8 z ujemnym wynikiem include:

• SILTUKSYMAB lub rytuksymab. Siltuksymab jest przeciwciałem monoklonalnym wobec ludzkiego receptora IL-6., Jest przeznaczony do atakowania określonego celu, takiego jak substancja na powierzchni limfocytów, komórek, w których zaczyna się choroba Castlemana.
• leki immunosupresyjne, immunomodulatory, leki biologiczne i chemioterapie cytotoksyczne, w tym cyklosporyna, syrolimus, bortezomib, talildomid, anakinra, α-interferon, cyklofosfamid i etopozyd
• autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych

rokowanie

Unicentryczna choroba Castlemana ma doskonałe rokowanie. Zwykle nie postępuje chłoniaka i chirurgicznie usunięcie guza leczy 90-95% przypadków.,

perspektywy dla pacjentów z Wieloośrodkową chorobą Castlemana są różne, w zależności od specyfiki ich choroby.

przyszłość

wprowadzenie rytuksymabu było dużym postępem w HHV-8 dodatni Multicentric Castleman Disease. Leczenie monoklonalami ukierunkowanymi na IL-6, takimi jak siltuksymab, było ważną innowacją w wieloośrodkowej chorobie Castlemana z ujemnym ujemnym wynikiem HHV-8. Jednak monoklonale anty-IL-6 nie są skuteczne u wszystkich pacjentów.,

Centrum szpiczaka współpracuje z siecią Castleman Disease Collaborative Network, aby przyspieszyć badania i zbadać przyczyny Wieloośrodkowej choroby Castlemana. Sieć obejmuje społeczność ponad 200 naukowców na całym świecie. Maksymalizacja objętości pacjenta w badaniach historycznych ma kluczowe znaczenie dla poprawy kryteriów diagnostycznych i opieki nad pacjentem.

Centrum szpiczaka jest wiodącym na świecie ośrodkiem badań i leczenia choroby Castlemana. Badania kliniczne w centrum szpiczaka oferują doskonałą okazję do najnowocześniejszych metod leczenia, które w przeciwnym razie mogłyby nie być dostępne.,v>

The Castleman Disease Collaborative Network

The Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) był współzałożycielem w 2012 roku Dr., David Fajgenbaum i Frits van Rhee, aby przyspieszyć badania w celu znalezienia lekarstwa na chorobę Castlemana (CD) i poprawy przeżycia dla wszystkich pacjentów z CD. Dr Fajgenbaum i van Rhee szybko połączyli zespół innych lekarzy, naukowców, pacjentów i bliskich, którzy dokonali ogromnego postępu w ciągu niespełna dwóch lat.