białko prionowe, pokazane na czerwono, może stać się zakaźne i powodować choroby neurodegeneracyjne. Tutaj cztery komórki nerwowe u myszy ilustrują, jak zakaźne białko prionowe porusza się w komórkach wzdłuż neuronów-połączeń podobnych do przewodów, które komórki nerwowe wykorzystują do komunikacji z sąsiednimi komórkami.,
białko prionowe, pokazane na czerwono, może stać się zakaźne i powodować choroby neurodegeneracyjne. Tutaj cztery komórki nerwowe u myszy ilustrują, jak zakaźne białko prionowe porusza się w komórkach wzdłuż neuronów-połączeń podobnych do przewodów, które komórki nerwowe wykorzystują do komunikacji z sąsiednimi komórkami.
choroby prionowe, znane również jako pasażowalne encefalopatie gąbczaste lub Tse, są grupą rzadkich, śmiertelnych chorób mózgu, które dotykają zwierzęta i ludzi., Są one spowodowane przez czynnik zakaźny znany jako prion, który pochodzi z błędnie sfoldowanej wersji normalnego białka gospodarza znanego jako białko prionowe. Choroby prionowe obejmują gąbczastą encefalopatię bydła (BSE lub choroba „wściekłych krów”) u bydła, chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD) i odmianę CJD u ludzi, trzęsawkę u owiec i przewlekłą chorobę wyniszczającą (CWD) u jeleni, łosi, łosi i reniferów.
dlaczego badanie chorób prionowych jest priorytetem dla NIAID?,
choroby prionowe są istotnym problemem zdrowia publicznego i wiadomo, że rozprzestrzeniają się ze zwierząt na ludzi, a w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba-z człowieka na człowieka poprzez krew. Choroby prionowe u ludzi są trudne do zdiagnozowania, a gdy są diagnozowane, nie ma skutecznych metod leczenia. W rezultacie są one nieuchronnie śmiertelne. Jednak wiele o chorobach prionowych pozostaje nieznane, a zrozumienie ich działania jest ważne dla rozwoju zarówno testów diagnostycznych, jak i skutecznych terapii., Choroby prionowe są również związane z innymi chorobami nieprawidłowego łączenia białek, takimi jak choroba Alzheimera, Choroba Parkinsona i otępienie lewego ciała. Choroby prionowe są również związane z chorobami polegającymi na nieprawidłowym składaniu białka tau, w tym przewlekłą encefalopatią urazową (CTE), która jest związana z uszkodzeniem mózgu w wyniku powtarzających się urazów głowy. Tak więc badania nad chorobami prionowymi mogą również pomóc naukowcom lepiej zrozumieć inne powiązane choroby.
jak NIAID zajmuje się tym krytycznym tematem?,
naukowcy z NIAID badają, w jaki sposób choroby prionowe rozwijają się i rozprzestrzeniają między ludźmi i zwierzętami, jak można je zdiagnozować i jak można je leczyć. NIAID prowadzi badania nad chorobą prionową w swoich Rocky Mountain Laboratories w Hamilton w stanie Montana, a także finansuje badania nad chorobą prionową w laboratoriach uniwersyteckich. Współpraca NIAID z innymi grupami NIH badającymi zaburzenia starzenia się i choroby neurologiczne również są ważne., Dwa inne instytuty w National Institutes of Health również finansują badania nad chorobą prion-National Institute of Neurological Disorders and Stroke oraz National Institute on Aging.
aby dowiedzieć się o czynnikach ryzyka chorób prionowych oraz aktualnych strategiach zapobiegania i leczenia, odwiedź Stronę Centers for Diseases Control and Prevention (CDC) prion diseases.,test op na niezbyt częste choroby mózgu
16 października 2019 r.
2 sierpnia 2019 r.
NIAID Now Blog
NIAID Now Blog
-
dzień rzadkich chorób 2019—zasoby NIAID i najważniejsze badania
22 lutego 2019
Biologia & genetyka
choroby prionowe są związane z białkiem prionowym, który znajduje się w wielu tkankach ciała, w tym w mózgu., Zwykle białko prionowe nie powoduje choroby i przebywa na powierzchni wielu typów komórek. Choć badane, naukowcy uważają, że normalne białko prionowe może pomóc chronić mózg przed uszkodzeniami. Wiedzą, że kiedy wiele normalnych cząsteczek białka prionowego zmienia swój kształt i gromadzi się razem, mogą one gromadzić się w tkance mózgowej i tworzyć zakaźne priony, które powodują chorobę prionową. Choroby prionowe są zatem spowodowane przez zakaźne, nieprawidłowo ukształtowane i zagregowane białko prionowe. Naukowcy nie są pewni, dlaczego normalne białko prionowe ulega zniekształceniu., Naukowcy z NIAID wspólnie odkryli gen białka prionowego i byli jednymi z pierwszych, którzy wykazali, że nieprawidłowe białko prionowe może zmienić normalne białko prionowe na nienormalną, zakaźną postać.
Read more about prion diseases biology and genetics
metody terapeutyczne
chociaż nie ma znanych sposobów leczenia chorób prionowych, naukowcy na całym świecie pracują nad opracowaniem metod leczenia i diagnostyki. Badacze NIAID opracowali szybki test diagnostyczny chorób prionowych., Korzystając z probówek lub modeli komórkowych infekcji prionowej do szybkiego wstępnego przesiewania, naukowcy NIAID przetestowali również tysiące związków i zidentyfikowali setki cząsteczek, które hamują tworzenie się nieprawidłowej, zakaźnej formy białka prionowego. Dalsze badania najsilniejszego z tych inhibitorów wykazały kilka, które mogą przedłużyć życie gryzoni, nawet jeśli leczenie rozpoczyna się po zakażeniu.,
Read more about therapeutic approaches for prion diseases
choroby prionowe zwierząt i ludzi
Istnieją 3 główne choroby prionowe u zwierząt: trzęsawka owiec, gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) u bydła i przewlekła wyniszczająca choroba (CWD) u jeleni, łosi i innych jeleniowatych. Naukowcy NIAID używają różnych modeli eksperymentalnych do badania, w jaki sposób priony jednego gatunku zwierząt mogą zainfekować różne gatunki zwierząt. Obejmują one badania mające na celu określenie, czy choroby zwierząt, takie jak CWD, mogą zakażać ludzi i powodować chorobę Creutzfeldta-Jakoba (CJD).,
więcej o chorobach prionowych zwierząt i ludzi
Dodaj komentarz