wprowadzenie
stwardnienie rozsiane jest autoimmunologiczną chorobą zapalną charakteryzującą się uszkodzeniami demielinizacyjnymi ośrodkowego układu nerwowego. Drogi wzrokowe są często zaangażowane., Podczas gdy przedechiasmatic ścieżki są najczęściej dotknięte, w wyniku albo retrobulbar nerwu wzrokowego lub zapalenie brodawki, demielinizacja może wpływać na dowolną część szlaku wzrokowego . U około 30% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym występuje zapalenie nerwu wzrokowego/zapalenie brodawki jako objaw inauguracyjny choroby, a u 80% pacjentów wystąpi zapalenie nerwu wzrokowego w trakcie choroby . Chociaż zespół chiasmal odnotowano u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, jest to rzadkie ., Od 1890 r .donoszono o objawowych zmianach retrochiasmalnych dróg wzrokowych, powodujących homonimiczne wady pola widzenia (HVFD). Jednak istnieją tylko trzy opublikowane serii przypadków, które zgłaszają pięć, osiem i 18 przypadków HVFD w stwardnieniu rozsianym odpowiednio . Wszystkie inne publikacje dotyczą pojedynczych przypadków. Częstość występowania HVFD w stwardnieniu rozsianym została oszacowana na 1,3% do 3,5%., Paradoksalnie, pomimo niskiej częstości występowania HVFD w stwardnieniu rozsianym, badania MRI i autopsji wykazały, że drogi retrochiasmalne są często dotknięte zmianami demielinizacyjnymi w stwardnieniu rozsianym (30-90%), przy czym obszar okołokomorowy jest najczęstszą lokalizacją zmian demielinizacyjnych . Według Plant et al., wielkość zmian demielinizacyjnych jest predyktorem HVFD, przy czym tylko największe zmiany skutkują objawowym HVFD ., Rozbieżność między danymi klinicznymi (niska częstość występowania HVFD) a danymi anatomicznymi (wysoka częstość występowania retrochiasmal demielinizacyjnych zmian stwierdzonych w wyniku autopsji lub rezonansu magnetycznego) sugeruje, że większość zmian retrochiasmal jest bezobjawowa lub że HVFD może być niedodiagnozowana u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym .
oprócz MRI, obecnie istnieje inna metoda wykrywania dowodów wcześniejszych zmian demielinizacyjnych: optyczna tomografia koherencyjna (OCT)., Spectral-domain OCT jest stosunkowo nową, nieinwazyjną techniką, która pozwala na ocenę struktur siatkówki z wysoką rozdzielczością 5-10µm. Ponadto segmentacja siatkówki pozwala na izolację i analizę oddzielnych warstw siatkówki, a mianowicie warstwy komórek zwojowych siatkówki. Każda zmiana wzdłuż aferentnej drogi wzrokowej może spowodować rozrzedzenie RGCL. Wszystkie zmiany anteniculate, czyli nerwu wzrokowego, nerwu wzrokowego, układu wzrokowego i bocznego geniculate ciała, spowoduje wsteczną degenerację aksonalną, powodując rozrzedzenie RGCL ., Badania eksperymentalne i kliniczne wykazały również, że zwyrodnienie transsynaptyczne może wystąpić po zmianach w ścieżce widzenia postgenikowego . Jednak zwyrodnienie transsynaptyczne wsteczne nie występuje u wszystkich pacjentów, nie jest związane z żadną konkretną patologią, a jej dokładny mechanizm nie jest jeszcze wyjaśniony.
aby lepiej scharakteryzować zarówno profil kliniczny, jak i ewolucję HVFD u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, przeprowadziliśmy retrospektywne badanie takich pacjentów., Porównaliśmy również nasze wyniki z tymi zestawionymi z poszukiwań światowej literatury na ten temat.
pacjenci i metody
badanie zostało zatwierdzone etycznie przez „Commission cantonale d' éthique de la recherche sur l 'être humain” (Cer‐VD).
przeanalizowaliśmy wykresy wszystkich pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, którzy przedstawili HVFD i zostali przebadani w oddziale neurologiczno-okulistycznym Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Pacjenci byli pobierani z bazy danych Neuro-okulistycznej, a z ich Wykresów klinicznych wyodrębniono anonimowe dane., Okres rekrutacji trwał od 1994 do 2016 roku. Od 2013 r. wszyscy pacjenci byli badani za pomocą domeny spektralnej OCT (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Niemcy). Segmentacja OCT plamki żółtej pozwoliła na pomiary warstwy komórek zwojowych siatkówki (rgcl). Wszyscy pacjenci zostali przebadani przez jednego z autorów badania (FXB). Kryteria włączenia były rozpoznanie stwardnienia rozsianego i co najmniej jeden epizod HVFD, udokumentowane przez statyczne zautomatyzowane perymetrii (Octopus 300, program G1 lub m2, Haag-Streit AG, Köniz, Szwajcaria)., Rozpoznanie stwardnienia rozsianego zostało niezależnie ustalone na podstawie wyników badania klinicznego przeprowadzonego przez neurologa oraz wyników zarówno rezonansu magnetycznego, jak i punkcji lędźwiowej. Kryterium wykluczenia była obecność innej patologii, która mogła przyczynić się do powstania HVFD.
uzyskaliśmy informacje na temat ogólnych danych demograficznych (wiek i płeć), funkcji wzroku w czasie epizodu HVFD (ostrość wzroku; widzenie barwne; pole widzenia) oraz szczegółowe informacje na temat stwardnienia rozsianego (Data rozpoznania; rodzaj stwardnienia rozsianego, tj., nawracająco-nawracająco, pierwotna progresywna, wtórna progresywna) z Wykresów medycznych. Odnotowano wcześniejsze epizody zapalenia nerwu wzrokowego. Ostrość wzroku Snellena (VA) została przeliczona na wyniki logMar dla celów statystycznych . Prawidłową ostrość widzenia określono jako ≤ 0, 0 logMar (≥10/10). Widzenie barwne zostało przebadane przy użyciu płytek pseudo-izochromatycznych Ishihary, a normalne widzenie barwne zostało określone przez wynik ≥ 11/13. Zautomatyzowane statyczne dane perymetryczne analizowano zarówno jakościowo, jak i ilościowo, zarówno podczas badań wstępnych, jak i podczas wizyt kontrolnych.,
podzieliliśmy HVFD na trzy rodzaje: homonimiczną hemianopsję, homonimiczną czworonogię i homonimiczną scotomę. Te homonimiczne wady mogą być całkowite lub częściowe. Poprawa po hvfd, podczas obserwacji pola widzenia, była całkowita (brak HVFD), częściowa (poprawa hvfd) lub nieobecna (brak poprawy HVFD). Nawroty HVFD i wyniki MRI mózgu były również rejestrowane, gdy były dostępne.
Przegląd literatury
przeprowadziliśmy przegląd literatury HVFD w stwardnieniu rozsianym., Przeszukaliśmy odpowiednie dokumenty na Pubmed i Google Scholar za pomocą następujących słów kluczowych „stwardnienie rozsiane, hemianopsja homonimiczna, czworonogi homonimiczne, Szkot homonimiczny, wada homonimiczna, wada pola widzenia homonimicznego, uszkodzenie ścieżki wzrokowej, uszkodzenie układu optycznego, boczne zmiany geniculate ciała, uszkodzenie promieniowania optycznego, uszkodzenie retrochiasmal”., W miarę możliwości, pobraliśmy z artykułu następujące dane: wiek i płeć pacjentów; rodzaj stwardnienia rozsianego; czy HVFD był pierwszym objawem stwardnienia rozsianego; rodzaj HVFD, jego nasilenie i ewolucja; lokalizacja związanych z nimi zmian.
wyniki
w bazie danych neuro-okulistycznej 547 pacjentów oznaczono jako „stwardnienie rozsiane”, a 44/547 jako „hvfd”., Spośród 44 wybranych pacjentów wykluczyliśmy 24 z powodu innej przyczyny HVFD stwierdzonej w rezonansie magnetycznym, braku obserwacji lub braku komputerowego badania pola widzenia. Do badania włączono dwudziestu pacjentów (tabela 1). W badaniu wzięło udział 11 kobiet (55%) i 9 mężczyzn, a ich mediana wieku wynosiła 35 lat (zakres 16-52). Ustępująco-nawracające stwardnienie rozsiane było najczęstszym typem (18/20; 90%), podczas gdy pierwotna postępująca stwardnienie rozsiane (1/20; 5%) i wtórna postępująca stwardnienie rozsiane (1/20; 5%) były rzadsze., U siedmiu pacjentów (35%) HVFD był inauguracyjnym objawem stwardnienia rozsianego. U pozostałych trzynastu pacjentów HVFD wystąpiło po medianie 5,5 roku (zakres od 1 miesiąca do 16 lat) po rozpoznaniu stwardnienia rozsianego. HVFD stwierdzono przypadkowo u pięciu pacjentów bez żadnych objawów wzrokowych.
Tabela 1
Dane demograficzne pacjentów ze stwardnieniem rozsianym (SM) z homonimicznymi wadami pola widzenia (HVFD).,span=”1″>–
wyniki centralnych testów funkcji widzenia podczas badania wstępnego podsumowano w tabeli 2., Funkcja wzrokowa oczu bez przebytego zapalenia nerwu wzrokowego (30 oczu) była prawidłowa zarówno dla ostrości wzroku, jak i dla Ishihary, natomiast ostrość wzroku i widzenie barwne były nieprawidłowe dla grupy 10 oczu z wcześniejszymi epizodami zapalenia nerwu wzrokowego.
jedenaście pacjentów (55%) Z homonimicznym czworokątem, siedmiu pacjentów (35%) Z homonimicznym hemianopsią i dwóch pacjentów (10%) z homonimicznym Szkotem (rys. 1). Przykład każdego typu wady homonimicznej przedstawiono na rysunku 2. U większości pacjentów (17/20; 85%) wystąpiła częściowa HVFD., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreenspektralną domenę plamki Oct uzyskano u 10 pacjentów (wszyscy badani po 2013 r.)., Analiza grubości RGCL ujawniła trzech pacjentów z homonimicznym przerzedzeniem RGCL, sześciu pacjentów z rozproszonym jednostronnym lub obustronnym przerzedzeniem RGCL wynikającym z poprzednich epizodów zapalenia nerwu wzrokowego i jednego pacjenta z normalną grubością rgcl.
wszyscy pacjenci korzystali z automatycznych badań perymetrycznych statycznych. Okres obserwacji wynosił od dwóch tygodni do 11 lat, a mediana czasu wynosiła 12 tygodni. Poprawa była całkowita u 12 pacjentów (60%), a mediana czasu do całkowitej poprawy wynosiła 10 tygodni (2-13 tygodni)., Jeden pacjent wyzdrowiał całkowicie, ale czas do pełnego wyzdrowienia nie mógł być określony, ponieważ pacjent był badany zaledwie cztery lata po początkowym epizodzie HVFD. Niekompletne wyleczenie zostało udokumentowane u pięciu pacjentów (25%) po średnim okresie obserwacji wynoszącym 28 tygodni (16-58 tygodni). Nie stwierdzono poprawy u trzech pacjentów (15%), pomimo długiej mediany czasu obserwacji po zakończeniu leczenia wynoszącej 17 tygodni (od 10 tygodni do 7,6 roku). Pogorszenie HVFD zostało udokumentowane u jednego z tych trzech pacjentów, u których wystąpiło znaczne zwiększenie średniej wady w okresie obserwacji. Przykłady odzyskiwania VF przedstawiono na rysunku 3., Ogólnie rzecz biorąc, rozwój HVFD był korzystny u 85% naszych pacjentów.
pełnoekranowyu trzech pacjentów (15%) wystąpił nawracający Epizod HVFD. Każdy z tych trzech pacjentów wyzdrowiał po pierwszym epizodzie, gdy wystąpił drugi. Wszyscy trzej pacjenci w końcu wyzdrowieli.
opis przypadku pacjenta 10 (pacjent wcześniej, ale częściowo zgłoszony)
28-letnia kobieta obudziła się z bezbolesnymi obustronnymi zaburzeniami widzenia., Badanie wykazało prawidłową ostrość wzroku i widzenie barwne, ale zautomatyzowana perymetria statyczna wykazała lewy homonimiczny kwadrantanopsja. MRI mózgu ujawnił zmianę na prawym tylnym obszarze talalicznym, wpływając również na prawe promienie optyczne. Rozpoznano postać rzekomobłoniastą stwardnienia rozsianego. Wada pola widzenia ustąpiła samoistnie po trzech miesiącach (rys. 4). Dwa lata później zaprezentowała nawracający Epizod HVFD z normalną ostrością wzroku i widzeniem barwnym., Rezonans magnetyczny wykazał dwie zmiany w istocie białej prawej półkuli (okolice okołokomorowe i promienie optyczne). Cztery miesiące później w pełni wyzdrowiała. Cztery lata po inauguracji HVFD pacjent ponownie miał objawy. Przedstawiła obustronną całkowitą wadę dolnego pola widzenia, a MRI ujawniło obustronne zmiany w promieniach optycznych. Powrót do zdrowia zakończył się po czterech miesiącach. Grubość RGCL była normalna w obu oczach.,
fullscreenLiteratura wyniki
nasze wyszukiwanie Literatura znaleziono 29 publikacji, łącznie 70 pacjentów ze stwardnieniem rozsianym i HVFD . Płeć pacjentów była znana w 57 przypadkach. Było 35 kobiet (61,4%) i 22 mężczyzn. Ich średni wiek wynosił 30 lat (zakres 19-57 lat)., Typ stwardnienia rozsianego opisano w 56 przypadkach: Typ nawracająco-nawracający był najczęstszy (98,2%) i opisano tylko jeden przypadek pierwotnego typu postępującego. U ośmiu pacjentów (11,4%) pierwszym objawem stwardnienia rozsianego był HVFD.
u pięćdziesięciu czterech pacjentów wykryto HVFD za pomocą manualnej perymetrii kinetycznej, a 11 pacjentów zbadano za pomocą automatycznej perymetrii statycznej. W przypadku pozostałych pięciu pacjentów nie znaleziono informacji dotyczących technik perymetrycznych. U czterdziestu trzech pacjentów (61,4%) stwierdzono hemianopsję homonimiczną, u 13 pacjentów (18.,6%) wykazywały czworonogi homonimiczne, a Szkotak homonimiczny był obecny u 14 pacjentów (20%). HVFD było częściowe u 31 pacjentów (44,2%).
jeśli chodzi o rozwój HVFD, tylko pięćdziesięciu dwóch pacjentów było obserwowanych. Poprawę opisano jako całkowitą u 31 pacjentów (59,6%), a mediana czasu do poprawy wynosiła 9 tygodni (zakres od 2 tygodni do 12 miesięcy). Niepełne wyleczenie stwierdzono u 16 osób (30,8%). Nie stwierdzono poprawy u pięciu pacjentów (9,6%). W literaturze nie opisano nawracających epizodów HVFD u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym.,
dyskusja
pacjenci ze stwardnieniem rozsianym, u których występuje HVFD, to głównie młodzi pacjenci ze stwardnieniem rozsianym nawracająco-nawracającym, co jest zgodne z epidemiologią stwardnienia rozsianego. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą mieć wpływ, z niewielką przewagą Kobiet (Trzy kobiety, dwóch mężczyzn), a HVFD może wystąpić w dowolnym momencie w trakcie choroby. Jedna trzecia naszych pacjentów (7/20) przedstawiła HVFD jako inauguracyjny objaw stwardnienia rozsianego, który jest trzy razy wyższy niż proporcje wcześniej zgłaszane w literaturze., Może to być związane z faktem, że obecnie skomputeryzowana automatyczna perymetria statyczna jest najczęściej używana do oceny pól widzenia. Ponieważ automatyczna perymetria statyczna jest bardziej wrażliwa niż inne techniki perymetryczne, umożliwia wykrywanie bardziej subtelnych defektów.
Jeśli chodzi o Typ HVFD, stwierdziliśmy, że częściowe HVFD były częstsze niż całkowite hvfd. Wielkość i lokalizacja zmiany demielinizacyjnej są dwa krytyczne czynniki, które decydują, czy zmiana spowoduje częściowe lub całkowite HVFD., W obrębie drogi wzrokowej aksony są zagęszczane na niewielkim obszarze, a zmiany w tym miejscu są bardziej prawdopodobne, aby wytworzyć kompletny HVFD. W przeciwieństwie do tego, w obrębie promieni optycznych, aksony są rozłożone na większym obszarze i zmiany w tym miejscu są bardziej narażone na produkcję częściowego HVFD. W stwardnieniu rozsianym większość zmian związanych z HVFD jest niewielka i znajduje się w promieniach optycznych. Może to wyjaśniać, dlaczego większość HVFD jest częściowa., Ponadto zmiany radiacyjne mogą być bezobjawowe, ponieważ badania MRI wykazały, że zmiany demielinizacyjne retrochiasmalne występują częściej niż zmiany HVFD .
po epizodzie HVFD z powodu zmiany demielinizacyjnej, większość pacjentów doświadczyła całkowitego powrotu pola widzenia (59% w naszej serii i 60% W literaturze) w stosunkowo krótkim czasie. Mediana czasu rekonwalescencji wyniosła w naszym badaniu dziesięć tygodni, co jest porównywalne z wcześniejszymi doniesieniami (mediana dziewięciu tygodni, przy czym tylko jeden pacjent potrzebował więcej niż 12 miesięcy na powrót do zdrowia)., Częściowe wyleczenie stwierdzono u 23% naszych pacjentów, a mediana obserwacji wyniosła trzy lata. Sugeruje to, że jeśli pełne odzyskanie pola widzenia nie zostanie osiągnięte po trzech miesiącach, nie nastąpi to.
u dwóch pacjentów w naszym badaniu stwierdzono pogorszenie HVFD bez nowych nawrotów klinicznych. U obu zdiagnozowano wtórnie postępującą postać stwardnienia rozsianego. Pogorszenie HVFD bez nowych nawrotów u pacjenta z nawracająco-nawracającym stwardnieniem rozsianym może być oznaką rozwoju choroby w kierunku wtórnie postępującej fazy., Ze względu zarówno na najwyższą częstość występowania nawracająco-nawracającego stwardnienia rozsianego, jak i stosunkowo długi czas obserwacji w naszym badaniu (średnio dwa lata, maksymalnie dziesięć lat), nie jest zaskakujące, że napotkaliśmy nawroty HVFD (rys. 4). W naszym badaniu u 3/20 pacjentów wystąpiły nawroty HVFD.
czułość OCT do wykrywania nieprawidłowości może być czasami wyższa niż w przypadku zautomatyzowanej komputerowej perymetrii statycznej. Na przykład, po pełnym wyzdrowieniu po epizodzie zapalenia nerwu wzrokowego, wszyscy pacjenci wykazywali utratę RGCL w zakresie od 5-27% ., Sugerowaliśmy również wyższą czułość OCT (czyli pomiar grubości RGCL) w porównaniu z komputerowymi badaniami pola widzenia. Cztery lata po wystąpieniu całkowicie ustającego łagodnego częściowego prawego homonimicznego hemianopsia, OCT ujawnił utrzymywanie się homonimicznego przerzedzenia rgcl (rys. 5, pacjent 18)., Ponadto OCT może czasami ujawnić subkliniczne uszkodzenie retrochiasmalnych ścieżek wzrokowych, co ilustruje wizualnie bezobjawowy pacjent ze stwardnieniem rozsianym (nie z obecnego badania), który wykazywał homonimiczne przerzedzenie rgcl na OCT, bez żadnych zaburzeń widzenia w przeszłości (rys. 6). Homonimiczna hemiatrofia warstwy komórek zwojowych została niedawno zgłoszona w retrospektywnej serii 47 pacjentów z HVFD o różnych etiologiach ., Autorzy donosili, że taka homonimiczna hemiatrofia może wynikać z bezpośredniego wstecznego zwyrodnienia aksonalnego lub transsynaptycznego wstecznego zwyrodnienia aksonalnego. Odnotowano również wyższą czułość pomiaru grubości rgcl w porównaniu z pomiarem warstwy włókien nerwowych siatkówki okołonerkowej.
fullscreen
fullscreenczęstość występowania HVFD w stwardnieniu rozsianym jest prawdopodobnie niedoceniana. Niektórzy pacjenci mogą wykazywać tylko łagodne i częściowe HVFD, które mogą pozostać niezauważone, chyba że zostaną zbadane przez statyczne komputerowe perymetria. W naszej serii, przypadkowe częściowe HVFD stwierdzono u pięciu bezobjawowych wzrokowo pacjentów podczas regularnej kontroli okulistycznej. Systematyczna automatyczna perymetria statyczna u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym może potencjalnie wykryć więcej przypadków bezobjawowej HVFD., Ponadto możliwe jest, że prospektywne badania OCT mogą ujawnić dodatkowe przypadki subklinicznej dysfunkcji retrochiasmalnej drogi wzrokowej, jak pokazano na rysunku 6.
słabości naszego badania wynikają z jego retrospektywnego charakteru. Nie wszyscy pacjenci korzystali z rezonansu magnetycznego mózgu w momencie diagnozy HVFD, a OCT wykonano w momencie diagnozy tylko u 4/10 pacjentów. Prospektywne badanie dotyczące tych punktów z pewnością pozwoli lepiej określić zarówno częstość występowania, jak i profil kliniczny HVFD w stwardnieniu rozsianym.,
u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym mogą wystąpić wady pola widzenia. Ich wizualne rokowanie jest ogólnie dobre. Częstość występowania HVFD w stwardnieniu rozsianym może być większa niż wcześniej zgłaszano. Systematyczne badanie z automatyczną perymetrią statyczną i OCT może pomóc w ustaleniu prawdziwej częstości występowania zaangażowania szlaku retrochiasmalnego w stwardnieniu rozsianym.
Dodaj komentarz