Malignant Melanoma of the Eyelid (Polski)

ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus

ICD10 Codes:

• C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
• C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
• C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
• D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
• D03.,11 Czerniak in situ prawej powieki, w tym Canthus
• D03.12 Czerniak in situ lewej powieki, w tym Canthus

choroba

skórny czerniak złośliwy skóry powieki powstaje w wyniku złośliwej proliferacji melanocytów. Może powstać de novo lub z wcześniej istniejącego znamienia.

Epidemiologia

pierwotne czerniaki skóry powiek są rzadkie. Stanowią one<1% wszystkich czerniaków złośliwych skóry,<7% czerniaków głowy i szyi oraz około 1% złośliwych nowotworów powiek., Szczytowa częstość występowania jakiegokolwiek czerniaka głowy i szyi występuje u osób w wieku 50-80 lat, około 20 lat później niż czerniaki skórne innych miejsc. Najczęstszą lokalizacją czerniaków powiek jest powieka dolna, gdzie występuje około 2,6 razy częściej niż powieka górna.

Czerniak dolnej powieki.,

etiologia i czynniki ryzyka

podobnie jak w przypadku czerniaków skórnych innych miejsc, czerniaki powiek są zwykle wynikiem uszkodzenia DNA w wyniku ekspozycji na światło UV, szczególnie UVB (290-320NM). Oprócz ekspozycji na promieniowanie UV, inne typowe czynniki ryzyka obejmują jasną skórę, obecność znamion dysplastycznych lub wrodzonych, wywiad rodzinny czerniaka i starszy wiek.

patologia

czerniaka złośliwego skóry wynika z nieprawidłowej proliferacji atypowych melanocytów pochodzących z naskórka.,

cztery główne podtypy czerniaka obejmują następujące:

1. lentingo maligna czerniak – jest to najczęstszy Podtyp widoczny na skórze powiek, ale jest najmniej powszechny ogólnie. Charakteryzuje się atypowymi, głównie wrzecionowatymi melanocytami na podstawie naskórka i może również rozszerzać się na struktury adnexalne. Często powstają one z miejsc uszkodzenia słonecznego i obszarów elastozy słonecznej. Czerniak maligna soczewicy może również wykazywać wzrost pagetoid, który ostatecznie może obejmować wszystkie warstwy naskórka i wdawać się pionowo w skórę właściwą.,
2. powierzchowne rozprzestrzenianie czerniak-charakteryzuje się rozproszone lub gniazd komórek nabłonkowych w całym naskórku, i może wykazywać wzrost pionowy z inwazji skóry właściwej.
3. Czerniak guzkowy – charakteryzuje się głównie pionowym wzorcem wzrostu, zwykle złożonym z komórek nabłonkowych.
4. czerniak z soczewicy Akralnej-występuje na powierzchniach akralnych, takich jak dłonie, podeszwy, pod paznokciami i błona śluzowa jamy ustnej., Ta ciemno pigmentowana, nieregularna, płaska zmiana charakteryzuje się wzrostem atypowych melanocytów ułożonych głównie jako pojedyncze jednostki na złączu skórno-naskórkowym.,

Eyelid Malignant Melanoma-in-situ, Lentigo Maligna subtype

Cutaneous Superficial Spreading Melanoma

Cutaneous Nodular Melanoma

Pathophysiology

Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Do chromosomów najczęściej wykazujących aberracje należą 1, 6, 7, 9-11, 17, i 20. Kluczowe szlaki proliferacyjne, które są zmienione, obejmują szlak transdukcji sygnału MAPK (RAS-RAF-MEK-ERK). Wykazano, że aktywacja tej ścieżki indukuje proliferację komórek i przeżycie. Ponadto, dysregulacja szlaków apoptotycznych, które obejmują geny supresorowe guza, takie jak CDKN2A, PT53 lub PTEN, również przyczyniają się do rozwoju czerniaka.

czerniak złośliwy rozpoczyna się w fazie wzrostu promieniowego, który charakteryzuje się powierzchownym-śródskórnym lub powierzchownym wzrostem skóry., Guzy te zazwyczaj nie są związane z rozprzestrzenianiem się przerzutów i brak danych mitotycznych. Mogą ewoluować, aby wykazywać agresywny wzrost pionowy, który atakuje skórę właściwą. To tutaj postacie mitotyczne stają się bardziej widoczne i wiąże się z większą szansą na owrzodzenie. Czerniak złośliwy może również wykazywać bezpośrednie rozszerzenie do otaczających tkanek, takich jak spojówki, lub mogą one przerzuty krwiotwórczo lub za pośrednictwem limfatyków.

transformacja Melanocytowa.,

szlaki czerniaka i leki celowane.

rozpoznanie

rozpoznanie skórnego czerniaka złośliwego powieki podejrzewa się klinicznie i potwierdza histologicznie.

podejrzane zmiany można zidentyfikować za pomocą klasycznej metody oceny „ABCD” (asymetria, nieregularność granic, zmienność kolorów, Średnica). Badanie powinno również obejmować badanie palpacyjne w przypadku regionalnej limfadenopatii.,

podejrzane zmiany mogą występować w spektrum od płaskich plamek opalenizny o nieregularnych granicach, do guzkowych lub podwyższonych zmian z kombinacją kolorów, które mogą obejmować tan, czarny, szary, różowy, niebieski lub biały. Czerniak może również występować jako zmiany amelanotyczne, co utrudnia jego identyfikację, zwłaszcza u osób o jasnej skórze. W takich przypadkach ważne jest, aby szukać innych wskazówek, takich jak rumień, skalowanie lub nieregularne granice, lub ocenić za pomocą dermoskopii.,

plamy immunohistochemiczne

S100 jest białkiem wiążącym wapń obecnym w jądrze i cytoplazmie melanocytów. Plama ta jest związana z czułością 97-100%, jednak swoistość jest bardziej ograniczona (75-87%), ponieważ białko to jest również identyfikowane w komórkach osłonki nerwów, komórkach mioepitelialnych, adipocytach, chondrocytach i komórkach Langerhansa.

HMB-45 jest markerem cytoplazmatycznej przedmelanosomalnej glikoproteiny gp100. Czułość waha się od 69-93% w różnych badaniach, ale ma prawie 97% swoistości., Białko zostało również wyrażone w melanocytoma opon mózgowo-rdzeniowych, mięsaku jasnokomórkowym, niektórych rakach piersi i niektórych rakach nerki, jednak histologicznie różnią się one od czerniaka.

h2 >

biopsja SLN pomaga w ustaleniu stopnia zaawansowania, co jest ważne dla rokowania pacjenta i możliwości terapeutycznych.,

zgodnie z zaleceniami National Comprehensive Cancer Network (wersja 2.2015) biopsja SLN nie jest zalecana w przypadku czerniaka pierwotnego o grubości mniejszej niż 0,75 mm, chyba że istnieje znaczna niepewność co do adekwatności mikrostagowania. Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku czerniaków o grubości mniejszej niż 1,0 mm nie ma konsensusu co do cech wysokiego ryzyka, a biopsję SLN w przypadku czerniaków o grubości 0,76 mm-1,0 mm należy rozpatrywać indywidualnie. Czerniaki większe niż 1.,0mm grubości bez klinicznie widocznych węzłów powinny być oferowane biopsji SLN, ale procedura może być odroczona na podstawie chorób współistniejących lub osobistych preferencji pacjenta.

diagnostyka różnicowa

• rogowacenie łojotokowe
• rogowacenie słoneczne
• Nevus
• Verruca
• rak podstawnokomórkowy
• rak płaskonabłonkowy
• rak gruczołu łojowego
• guz z komórek Merkla
• przerzuty

Staging

American Joint Committee on cancer TNM staging 7th edition.

t odnosi się do grubości i poziomu inwazji.,

• Tis, dla których grubość nie ma zastosowania (NA)
• T1 <1,00 mm grubości
• T2 1,01-2,00 mm grubości
• T3 2,01-4,00 mm grubości
• T4 >4.,s

Dla N3 istnieje dodatkowa Kategoria:

• c: przerzuty tranzytowe/satelity bez węzłów przerzutowych

m odnosi się do przerzutów

• M0 = brak przerzutów odległych
• M1A = przerzuty odległe skórne, podskórne lub węzłowe z normalną surowicą LDH
• M1B = przerzuty do płuc z normalną surowicą LDH
• M1C = wszystkie inne przerzuty trzewne z prawidłowym stężeniem LDH w surowicy lub z jakimkolwiek odległym przerzutem i podwyższonym stężeniem LDH w surowicy

leczenie

chirurgiczne wycięcie z szerokimi marginesami jest podstawą leczenia czerniaka we wczesnym stadium., W przypadku czerniaka in-situ (stadium 0), Mohs micrographic surgery jest leczeniem z wyboru nad chirurgicznym wycięciem, a częstość nawrotów zgłaszana jest na poziomie odpowiednio 0-3, 6% i 6-20%. Sekcje osadzone w parafinie pozostają złotym standardem dla zamrożonych sekcji zmian melanocytowych, ponieważ te ostatnie mogą prowadzić do większej ilości artefaktów, co utrudnia identyfikację zmian aktynowych tła z czerniaka. Główną wadą Mohsa jest to, że wiele technik opisanych w literaturze jest wystawianych i często wykonywanych w ciągu kilku tygodni.,

według National Comprehensive Cancer Network, leczenie stopnia 0, IA i IB (oraz< 0,76 mm grubości) to szerokie wycięcie lokalne (marginesy 5-10 mm). Ogólnie rzecz biorąc, rutynowa praca laboratoryjna lub obrazowanie nie jest wskazane, z wyjątkiem przypadków związanych z konkretnymi dolegliwościami. Etap IA, IB i II (>0,75 mm grubości) mogą rozpatrywać biopsję SLN indywidualnie, leczyć z szerokim wycięciem miejscowym i obserwować lub rozważać badanie kliniczne. Rutynowych laboratoriów lub obrazowania nie jest ponownie zalecane, chyba że do oceny konkretnego znaku lub objawu., Czerniak>grubość 2,0 mm powinna mieć marginesy 20mm. Pacjenci w stadium III z dodatnim wynikiem biopsji SLN lub klinicznie dodatnim wynikiem biopsji węzłów chłonnych powinni być brani pod uwagę w obrazowaniu wyjściowym w celu uzyskania dalszego stadium zaawansowania oraz w celu oceny specyficznych objawów przedmiotowych i podmiotowych. Pacjenci ci powinni poddać się wycięciu i całkowitemu wycięciu węzłów chłonnych, a następnie obserwacji, badaniu klinicznemu lub leczeniu uzupełniającemu interferonem alfa. U niektórych pacjentów można również rozważyć radioterapię do basenu węzłowego. Pacjenci z stadium IV choroby powinny przejść biopsję do badań genetycznych, laboratoriów w celu sprawdzenia LDH, i obrazowania., Leczenie może obejmować ograniczoną resekcję, ogólnoustrojowej chemioterapii, radioterapii i rozważenie badań klinicznych.

rokowanie

znaczącymi czynnikami ryzyka są Grubość guza, owrzodzenie i szybkość mitotyczna. 10-letni wskaźnik przeżycia waha się od 93% dla Stadium IA do 39% dla Stadium IIC czerniaka. Stadium IIIA czerniak ma 10-letni wskaźnik przeżycia około 68% , podczas gdy w stadium IIIC wynosi 24%. Wskaźnik przeżycia w 10-letnim stadium IV wynosi 10-15%, w zależności od lokalizacji przerzutów i poziomu LDH.

dodatkowe zasoby