neuroblastoma z przerzutami

wyniki

wstępne badanie tomografii komputerowej (CT) wykazało zmiany pozasieciowe i calvarialne, które pokrywały miąższ mózgu półkul mózgowych, powodując pewne oddzielenie kości Kalwarii (ryc. 1a i B). W tym czasie nie zidentyfikowano zmian wewnątrzosiowych, z wyjątkiem prawego bocznego odchylenia pozaosiowego (ryc. 1C).

cztery miesiące później badanie kontrolne wykazało znaczny postęp choroby., Nastąpił wzrost wielkości przerzutów pozasieciowych, z rozproszonymi przerzutami przerzutowymi i reakcją okołostawową. Szwy zostały teraz szeroko rozdzielone ze względu na masowy efekt przerzutów (ryc. 2A). Dodatkowo, badanie wykazało rozwój dużego krwiaka prawego płata czołowego, zrozprostem do naczyń krwionośnych. Późniejsze przesunięcie linii środkowej z przepukliną podhalańską było obecne (ryc. 2b). Dalsza progresja nowotworu została potwierdzona przez rozszerzenie oczodołu zewnątrzstronnego, powodujące obustronną proptozę (ryc. 2C).,

dyskusja

Neuroblastoma jest najczęstszą masywną masą brzuszną u niemowląt i trzecim najczęściej występującym nowotworem złośliwym, po białaczce i guzach OUN u dzieci. Mediana wieku diagnozy wynosi 22miesiące.1 Neuroblastomas powstają z tkanki grzebienia nerwowego i dlatego można je znaleźć w dowolnym miejscu wzdłuż łańcucha współczulnego. Najczęstszym obszarem zaangażowania jest nadnercza, wktórym znajduje się około jedna trzecia tych guzów. Drugim najczęstszym obszarem jest poza nadnerczem zaotrzewnowym, a nastepnie tylnym śródpiersiu.,2 znacznie mniej powszechne miejscowościzawodają szyję i miednicę(narząd Zuckerkandl).3

prezentacja kliniczna zależy od rozległości i lokalizacji choroby. U większości pacjentów występuje masa brzuszna, która może byćzwiązane z konstytucyjnymi objawami gorączki, utraty wagi i samopoczucia. Ponieważ neuroblastoma ma skłonność do zwiększonegoprodukcja katecholaminy, objawy mogą obejmować zaczerwienienie twarzy, nadciśnienie tętnicze, obfite pocenie się, tachykardię, trudną biegunkę ihyperglicemia. Jeśli guz atakuje foraminę nerwową ikompresuje nerw, mogą pojawić się deficyty nerwów obwodowych., Choroba orbitalmetastatyczna może prowadzić do proptozy lub wybroczyny.Dodatkowo, ponad połowa pacjentów neuroblastoma mają osseousmetastatic choroby w momencie rozpoznania, które mogą manifestować zespół ashutchinsona, jeśli kuleją i drażliwość są obecne.1

CT jest najczęstszą metodą oceny radiograficznej neuroblastomy. Typowe odkrycia obejmują duże, nieregularnieshaped, heterogeniczna masa nadnerczy, która często zawiera obszary martwicy, krwotok, i zwapnienia.3 guz ma tendencję do naciekania struktur regionalnych, ażeby je umiejscowić.,1 adenopatia i osłonka naczyniabez rzeczywistej inwazji są również charakterystyczne.1 inne objawy radiograficzne choroby zależą od pochodzenia nowotworu, rozległości i lokalizacji choroby.

Niestety, choroba przerzutowa jest powszechna w neuroblastomie,często powodując objawy, które skłaniają do pomocy medycznej. Częstymi miejscami dla neuroblastoma przerzutów są kości korowej, szpiku kostnego i węzłów chłonnych., Ponadto często obserwuje się przerzuty oczodołu, wątroby i skóry, które mogą prowadzić do proptozy,hepatomegalii i ciemnoniebieskich mas skóry (znanych również jako „babeczki jagodowe”). Mniej powszechne obszary choroby przerzutowejobejmują oponę twardą, płuca i mózg.2 Zwykle, jeśli obserwuje się zajęcie ośrodkowego układu nerwowego, jest to wynikiem poszerzenia ze zmian pozaosiowych (np. z opony lub kory).2,4-6 izolowanych chorób miąższowych występuje rzadko, chociaż częstość występowania wzrasta wraz z wprowadzeniem ulepszonych schematów chemioterapeutycznych i obserwowanymi przedłużonymi przeżyciami.,2,5

pacjent w tym przypadku wykazał Klasyczne wyniki radiologiczne przerzutowej choroby OUN, która pierwotnie znajdowała się w kompartmencie pozaosiowym i wykazywała rozciągliwe przerzuty durowe. W kolejnym tomografii komputerowej głowy, spodziewane wyniki postępującej choroby wykazano ze zwiększoną duralmetastastyczną masą, wewnątrzosiowym rozszerzeniem z krwotokiem mózgowym i śródkomorowym oraz przerzutami oczodołowymi, które powodowały proptozę. Imponujące diastazy sutkowe były następstwem powiększających się przerzutów duralowych, które powodowały stopniowe zwiększenie ciśnienia na linii szwu.,5 Jeśli ta cecha jest widoczna na obrazie, diagnostyka różnicowa jest krótka i obejmujesmetastyczny neuroblastoma, białaczka i chłoniak.1

przeżywalność zależy od stopnia zaawansowania choroby. Stadium i nowotwory są ograniczone do narządu choroby bez przerzutów. Etap IItumors rozprzestrzenił się lokalnie, ale nie przekroczył linii środkowej. Guzy StageIII rozszerzyły się na linię środkową. Guzy stadium IV wykazują występowanie odległej choroby przerzutowej., Specjalną podgrupę stageIV wyznaczono jako stadium IVS, w którym występują odległe przerzuty do wątroby, skóry i szpiku kostnego, bez dowodów na występowanie szkieletometastaz u dzieci poniżej 1 roku życia. Etap IV wnioskuje muchbetter rokowanie, podobne do etapu Idisease.5

przerzuty Neuroblastoma do ośrodkowego układu nerwowego nie są rzadkością. Typowe objawy CT obejmują naciek duralchoroba, która może prowadzić do rozkurczu suturalnego. Gdy to stwierdzenie jestprzedstawione, różnicowe obejmuje przerzutowego neuroblastoma, chłoniaka i białaczki., Choroba z przerzutami orbitalnymi zwykle występuje jako masa w przestrzeni pozakonalnej z wynikową proptozą. Jeśli występuje rozszerzenie osiowe, często występuje krwotok w guz. Choroba z przerzutami do OUN jest stadium IV neuroblastoma, którezawiera złe rokowanie.

1. Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, i ganglioneuroma: radiologiczno-patologiczne korelacji. Zdjęcia rentgenowskie. 2002;22:911-934.
2. Astigarraga i, Lejarreta R, Navajas A. wtórne przerzuty ośrodkowego układu nerwowego u dzieci z neuroblastomą. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.
3. Rha SE, Byun JY, Jung SE, et al. Guzy neurogenne u kobiet: typy nowotworów i charakterystyka obrazowania.Zdjęcia rentgenowskie.2003;23:29-43.
4. Gallet BL, Egelhoff JC. Niezwykłe przerzuty ośrodkowego układu nerwowego i oczodołu neuroblastoma. Pediatr Radiol.1989;19:287-289.
5. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.
6. Koizumi JH, Dal Canto MC. Neuroblastomametastyczne zaotrzewnowe do mózgu. Sprawozdanie z przypadku i przegląd literatury.Mózg Child ' A. 1980;7:267-279.

powrót do góry