- opis
- kto dostaje olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic („typowi” pacjenci)?
- klasyczne objawy zapalenia tętnic olbrzymiokomórkowego
- co powoduje zapalenie tętnic olbrzymiokomórkowego?
- Jak diagnozuje się zapalenie tętnic Olbrzymiokomórkowych?
- leczenie i przebieg olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
- Co nowego w Olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic?
- w kategoriach medycznych, David Hellmann, MD
opis
Giant cell arteritis (GCA) jest najczęstszą formą zapalenia naczyń, które występuje u dorosłych., Prawie wszyscy pacjenci, u których rozwija się olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic są w wieku powyżej 50 lat. GCA często powoduje bóle głowy, bóle stawów, ból twarzy, gorączka i trudności z widzeniem, a czasami trwałe utrata wzroku w jednym lub obu oczach. Ponieważ choroba jest stosunkowo rzadkie i ponieważ choroba może powodować tak wiele różnych objawów, diagnoza GCA może być trudne do wykonania. Przy odpowiedniej terapii GCA jest chorobą wybitnie uleczalną, kontrolowalną i często uleczalną., Choroba była nazywana „zapalenie tętnic skroniowych”, ponieważ tętnice skroniowe, które przebiegają wzdłuż boków głowy tuż przed uszami (do skroni) może stać się stan zapalny. Wiemy jednak również, że inne naczynia krwionośne, a mianowicie aorta i jej gałęzie, mogą również ulec zapaleniu. Termin „Giant cell arteritis” jest często używany, ponieważ kiedy patrzy na biopsje stanu zapalnego tętnic skroniowych pod mikroskopem, często widzi duże lub” gigantyczne ” komórki.
kto ma gigantyczne zapalenie tętnic komórkowych?
GCA jest chorobą osób starszych., Średni wiek w momencie wystąpienia choroby wynosi 72 lata, a prawie wszyscy ludzie z tą chorobą są powyżej 50 roku życia. Kobiety są dotknięte chorobą 2 do 3 razy częściej niż mężczyźni. Choroba może występować w każdej grupie rasowej, ale najczęściej występuje u osób pochodzenia skandynawskiego.
klasyczne objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
najczęstszymi objawami GCA są ból głowy, ból w ramionach i biodrach (zwany polymyalgia rheumatica), ból szczęki po żucia (zwany Klaudią szczęki), gorączka i niewyraźne widzenie., Inne objawy mogą obejmować tkliwość skóry głowy( boli czesanie włosów), kaszel, ból gardła, ból języka,utrata masy ciała, depresja, udar mózgu lub ból ramion podczas ćwiczeń. Niektórzy pacjenci mają wiele z tych objawów; inni mają tylko kilka. Ślepota – najgroźniejsze powikłanie – może rozwinąć się, jeśli choroba nie jest leczona w odpowiednim czasie.
co powoduje olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?
nie wiemy. Wiemy, że starzenie się ma coś wspólnego z chorobą. I wiemy, że układ odpornościowy organizmu atakuje i zapala tętnice., Ale nie wiemy, dlaczego atak układu odpornościowego występuje, kiedy i gdzie to robi.
Jak diagnozuje się gigantyczne zapalenie tętnic?
rozpoznanie stawia się wykonując biopsję tętnicy skroniowej. Za pomocą miejscowego leku odrętwiającego (ten sam stosowany przez dentystę), lekarz może usunąć niewielką część tętnicy skroniowej spod skóry głowy i spojrzeć na nią pod mikroskopem w celu wykrycia stanu zapalnego. Biopsja tętnicy skroniowej jest prawie zawsze bezpieczna, powoduje bardzo mały ból i często pozostawia niewiele lub nie ma blizn., Przykład znajduje się poniżej
istnieją badania krwi, które pomagają lekarzowi zdecydować, kto może mieć GCA. Prawie każdy z chorobą ma podwyższony wskaźnik sedymentacji erytrocytów (zwany także „sed rate”). Wskaźnik sed mierzy szybkość osadzania się czerwonych krwinek pacjenta po umieszczeniu w małej rurce. W stanach zapalnych czerwone krwinki osiedlają się szybciej niż w Stanach niezapalnych. Ponadto, większość pacjentów z GCA mają niewielkie-niedokrwistość, lub niski poziom czerwonych krwinek., Inne warunki mogą również powodować wysoki wskaźnik sed lub niedokrwistość, więc ostateczna diagnoza zależy od biopsji tętnicy skroniowej.
kilku pacjentów z GCA nie ma dodatnich biopsji. Teraz wiemy, że GCA nie wpływa na każdą część każdej tętnicy skroniowej, ale może „pominąć” wokół. Gdy jedna biopsja jest negatywna, biopsja tętnicy skroniowej po drugiej stronie może prowadzić do diagnozy.
leczenie i przebieg olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic
GCA wymaga leczenia prednizonem, rodzajem kortykosteroidu. Zazwyczaj leczenie rozpoczyna się od 40-60 mg prednizonu, przyjmowanego doustnie każdego dnia., Większość pacjentów poprawia się szybko i dramatycznie po tej dawce, z poprawą większości objawów w ciągu 1-3 dni. Niestety, jeśli ślepota wystąpiła jako objaw, zwykle jest nieodwracalna, co tylko podkreśla znaczenie wczesnego wykrywania i leczenia.
prawie wszyscy pacjenci odczuwają skutki uboczne prednizonu. Po poprawie stanu pacjenta lekarz stopniowo zmniejsza dawkę prednizonu. Szybkość zwężania prednizonu zależy od tego, jak czuje się pacjent, co lekarz znajdzie na badaniu, a wyniki badań krwi, w tym szybkość sedymentacji., Chociaż praktycznie wszyscy pacjenci są w stanie zmniejszyć dawkę prednizonu, większość z nich wymaga pewnej ilości prednizonu przez 1-2 lata. Dłuższe okresy leczenia nie są rzadkością.
w kategoriach medycznych, przez David Hellmann, MD
omówienie Giant Cell Arteritis napisane w kategoriach medycznych przez David Hellmann, MD (F. A. C. P.), Co-Director Johns Hopkins Vasculitis Center, dla sekcji Reumatologii medical Knowledge Self-Assessment Program opublikowane i chronione prawem autorskim przez American College Of Physicians (wydanie 11, 1998)., American College Of Physicians udzieliło nam zgody na udostępnienie tych informacji pacjentom kontaktującym się z naszą stroną internetową.
olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest zapaleniem naczyń o nieznanej przyczynie, które dotyka osoby starsze i charakteryzuje się zapaleniem naczyń tętnic średnich i dużych rozmiarów, zwłaszcza w gałęziach pozaczaszkowych tętnicy szyjnej. Średni wiek zachorowania wynosi 72 lata, a kobiety są dotknięte dwa razy częściej niż mężczyźni., Nieodwracalna ślepota, najczęstsze powikłanie, wynika z martwicy tylnej gałęzi rzęskowej tętnicy okulistycznej i zwykle można zapobiec przez wczesną diagnozę i leczenie kortykosteroidami.
olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic może rozpocząć się nagle lub stopniowo z niespecyficznymi objawami, takimi jak złe samopoczucie, utrata masy ciała, depresja i zmęczenie lub z klasycznymi objawami bólu głowy, tkliwości skóry głowy, claudication szczęki, zmiany wizualne lub polymyalgia reumatica., Polymyalgia reumatica, które mogą wystąpić z lub bez Giant cell arteritis, charakteryzuje się bólem i sztywność bioder i ramion, które pogarsza się rano. Około jedna trzecia pacjentów przypomina poprzedniego pacjenta i występują nietypowe objawy, takie jak gorączka o nieznanym pochodzeniu, objawy oddechowe( suchy kaszel jest najczęściej), choroby dużego naczynia (powodując zjawisko Raynauda, klaudyfikacja lub tętniak aorty piersiowej), mutiplex mononeuritis, zapalenie języka lub głęboką niedokrwistość., Chociaż olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic stanowi tylko 2% wszystkich gorączek nieznanego pochodzenia, stanowi 16% gorączki nieznanego pochodzenia u pacjentów w wieku powyżej 65 lat i często wiąże się z zesztywnieniami i Potami. Tylko połowa pacjentów ma powiększone, guzkowe, lub nonpulsatile tętnic skroniowych: normalne tętnice skroniowe w badaniu fizykalnym nie wykluczają diagnozy. Siniaki podobojczykowe, zmniejszone impulsy, niedomykalność aoryczna lub zjawisko Raynauda występują u pacjentów z chorobą dużych naczyń. Badanie fundoskopowe jest normalne w pierwszym dniu lub dwóch po ślepota rozwija., Prawie wszyscy pacjenci mają znacznie podwyższony ESR, średnio około 100 mm / h. bardzo rzadko ESR może być normalny, zwłaszcza u pacjentów, którzy już zażywają prednizon z powodu chorób alergicznych lub chorób układu oddechowego. Większość pacjentów ma łagodną normochromową anemię normocytową, a 20% do 30% przypomina poprzedniego pacjenta w łagodnie podwyższonym stężeniu fosfatazy alkalicznej w surowicy. Liczba leukocytów w prezentacji jest zwykle w normie, punkt faworyzowania olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic nad infekcją lub nowotworem złośliwym.,
ponieważ ślepota z powodu olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest prawie nieodwracalna, leczenie od 40 do 60 mg prednizonu należy rozpocząć natychmiast po podejrzeniu diagnozy. Chociaż preferowana jest natychmiastowa biopsja tętnicy skroniowej, jedno z badań sugeruje, że biopsja pozostaje dodatnia w ciągu co najmniej pierwszych 2 tygodni leczenia kortykosteroidami. Leczenie nie powinno być prowadzone do czasu biopsji. U pacjentów z olbrzymiokomórkowym zapaleniem tętnic zajęcie tętnic jest niejednorodne: dlatego maksymalizacja szans na diagnozę wymaga uzyskania długiego (3 do 4 cm) odcinka i zbadania wielu odcinków., Dodatnie próbki biopsji wykazują naciek ściany naczynia z jednojądrzastymi komórkami zapalnymi i olbrzymimi, proliferacją intymną i zakrzepicą. Jednostronne próbki biopsji są dodatnie u około 85% pacjentów, a dwustronne próbki biopsji są dodatnie u 95%. Pacjenci znacznie poprawić w ciągu 24 do 72 godzin od rozpoczęcia terapii, i ESR zwykle normalizuje się w ciągu 1 miesiąca. Następnie prednizon może być stopniowo zmniejszany, chociaż większość pacjentów wymaga stosowania prednizonu przez co najmniej 9 miesięcy i często dłużej.,
decyzje dotyczące leczenia powinny być prawdopodobnie oparte na objawach pacjenta, hemoglobinie, ESR: ESR sam nie powinien dyktować terapii. Ponieważ złamania kompresyjne rozwijają się u jednej trzeciej pacjentów, profilaktyka i leczenie osteoporozy powinny być częścią leczenia initail. Metotreksat, azatiopryna i cyklofosfamid były stosowane u rzadkich pacjentów, którzy nie reagują na odpowiedni prednizon. Długotrwała obserwacja jest wymagana w celu wykrycia późnych nawrotów (w tym późny początek tętniaków aorty piersiowej z niedomykalnością aorty, zastoinową niewydolnością serca i rozwarstwieniem aorty)., Pacjenci z polymalgia reumatica, ale bez objawów olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic powyżej szyi (takich jak Klaudia szczęki, ból głowy i objawy wzrokowe) nie wymagają biopsji tętnicy skroniowej i reagują na małą dawkę prednizonu (10 do 20 mg/d doustnie). Ponieważ polymyalgia rheumatica jest diagnozą kliniczną, inne warunki, takie jak niedoczynność tarczycy, amyloidoza, reumatoidalne zapalenie stawów i nowotwór należy rozważyć w początkowej ocenie i ponownie rozważyć, jeśli pacjent nie poprawia się szybko na prednizon.
Dodaj komentarz