PMC (Polski)

dyskusja

LAM jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się proliferacją nieprawidłowych komórek mięśni gładkich w płucach i limfatykach. Dotyka prawie wyłącznie kobiet przed menopauzą, przy czym zwykle występuje duszność lub odma opłucnowa . RTG klatki piersiowej zwykle wykazuje siateczkowaty wygląd w płucach. Te linie siateczkowe są określone na HRCT jako ściany torbieli, z cienkościennymi torbielami rozmieszczonymi w przeważającej jednorodnym wzorze w płucach., Może wystąpić wysięk opłucnowy o charakterze chylous z powodu zaangażowania limfatycznego. Inne objawy klatki piersiowej obejmują rozszerzenie przewodu piersiowego i, rzadko, niezapapnione guzki płuc . LAM jest związane z jamy brzusznej, w tym angiomyolipoma (AML), lymphangioleiomyomas, lymphadenopathy i chylous wodobrzusze. AML są hamartomas, które mogą wynikać z wątroby lub nerek tkanki. Zmiany te są niejednorodne na CT (zawierające tłuszcz, mięśnie gładkie i naczynia krwionośne), a zawartość tłuszczu jest praktycznie diagnostyczna ., AML może występować sporadycznie, ale występują do 80% przypadków TSC i 50% przypadków LAM . AML może być bezobjawowy lub obecny z bólem brzucha, i może krwotok spontanicznie. Leczeniem z wyboru jest embolizacja, która ma trwałe rezultaty .

TSC jest autosomalną dominującą triadą upośledzenia umysłowego, padaczki i gruczolaka łojowego. AML są powszechne w TSC i mogą być wielokrotne i dwustronne., U jednej trzeciej kobiet z TSC mogą wystąpić torbiele płuc podobne do tych występujących w LAM; jednak u pacjentów z LAM nie występują typowe dla skóry i ośrodkowego układu nerwowego objawy związane z TSC . Guzki płuc są bardziej narażone na TSC niż u chorych na LAM .

histiocytoza komórek Langerhansa jest związana z paleniem papierosów i charakteryzuje się rozproszonymi torbielami płucnymi, które są bardziej zaznaczone w górnych płatach, ze względną oszczędnością podstawy. W przeciwieństwie do LAM, torbiele są często dziwaczne i grubościenne, a guzki są powszechne i mogą kawitować .,

Limfangioleiomiomatoza jest chorobą postępującą prowadzącą do przewlekłej niewydolności oddechowej, a możliwości skutecznego leczenia są ograniczone. Pacjenci mogą wymagać przeszczepu płuc, a decyzje dotyczące leczenia (takie jak pleurodeza) powinny być podejmowane ostrożnie, aby nie zagrozić przydatności do przeszczepu . Ważne jest, aby radiolog był świadomy związków AML z LAM i TSC w celu przeprowadzenia odpowiednich badań obrazowych.