rzadka postać raka tarczycy.
w tym artykule omówimy wspólne objawy raka rdzeniastego tarczycy, wspólne cechy, jak to jest diagnozowane, jak to jest traktowane. Rak rdzeniasty tarczycy jest rzadki, stanowi około 3% wszystkich przypadków raka tarczycy.
jeśli guzek znajduje się na tarczycy, lekarz będzie chciał ocenić węzeł, aby wykluczyć raka., Guzek może być łagodny, ale gdy jest on określany jako nowotworowy, istnieją cztery rodzaje raka tarczycy: brodawkowaty, pęcherzykowy, komórki Hurthle, lub rdzeń. Czy To Rak Rdzeniasty Tarczycy?
rak rdzeniastej tarczycy: charakterystyczne objawy
na początku przebiegu raka rdzeniastej tarczycy zwykle nie ma objawów. Prawie nigdy nie powoduje nadczynności tarczycy (zwiększona czynność tarczycy) lub niedoczynności tarczycy (zmniejszona czynność tarczycy). To nie sprawia, że ludzie czują się zmęczeni lub inni.,
jako takie wczesne wykrycie sporadycznego (nie dziedzicznego) raka rdzeniastego tarczycy zwykle znajduje się u pacjenta lub kogoś innego, zauważając niezwykły guzek w szyi lub gardle, lub przez lekarza odczuwającego guzek lub guzek podczas badania tarczycy pacjenta. Ponieważ sporadycznie wczesny rdzeniasty rak tarczycy nie wykazuje żadnych objawów, trudno jest ocenić, jak długo guz rośnie.,
chociaż rzadkie wśród nowotworów tarczycy, rdzeniaste guzy tarczycy mogą być delikatne w dotyku, a nawet mogą być bolesne albo tam, gdzie pochodzą z tarczycy lub gdzie rozprzestrzeniają się w węzłach chłonnych szyi. Ale prawie wszystkie nowotwory, które rozprzestrzeniają się na węzły chłonne szyi, nie powodują zauważalnego dyskomfortu.
rdzeniasty rak tarczycy wytwarza wiele białek i wyrzuca inne substancje, które mogą prowadzić do innego wspólnego objawu zaawansowanego raka rdzeniastego tarczycy-biegunki., Biegunka może wynikać z interakcji kilku czynników, w tym zwiększonej kalcytoniny, prostaglandyn i obecności kilku innych substancji. Biegunka ta może być zarządzane albo przez chirurgiczne usunięcie guza (i wszelkie zaangażowane węzły chłonne) i / lub odpowiednie leki.
rak tarczycy rdzeniastej: jak go zdiagnozować?
rak rdzeniasty tarczycy rozpoczyna się jako wzrost nieprawidłowych komórek nowotworowych w obrębie tarczycy. Te specjalne komórki są parafollicular C komórki., W dziedzicznej postaci rdzeniastego raka tarczycy wzrost tych komórek jest spowodowany mutacją w genie RET, który został odziedziczony. Ten zmutowany gen może najpierw wytwarzać stan przednowotworowy zwany rozrostem komórek C. Parafollicularne komórki C tarczycy zaczynają mieć nieregulowany wzrost. W odziedziczonych postaci rdzeniastego raka tarczycy, rosnące komórki C mogą tworzyć guzek lub guzek w dowolnej części tarczycy. Z tego typu raka, pacjenci mogą nie być zdiagnozowane, chyba że nowotwór rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych szyi i przedstawione z ” guzek w szyi.,
u pacjentów z sporadyczną (nie dziedziczną) postacią raka rdzeniastego tarczycy mogą tworzyć guzek lub „guzek” w obrębie tarczycy, który często wystaje z boku lub z przodu tarczycy. Z tego powodu większość rdzeniastych nowotworów tarczycy, podobnie jak wszystkie nowotwory tarczycy, diagnozuje się po tym, jak lekarz czuje szyję pacjenta lub USG lub inne rentgenowskie zauważa guzek w tarczycy. W badaniu tarczycy, większość lekarzy stoją za pacjentem czuć tarczycy guzki lub guzki.,
czasami te przyrosty i guzki można zobaczyć, patrząc na szyję cienkich kobiet jako mały guz pod skórą, który porusza się, gdy osoba połyka. Czasami ludzie są w trakcie skanowania lub rentgenowskie szyi z jakiegoś innego powodu i guzek lub niepokojące obszar tarczycy jest postrzegana. Tak czy Inaczej, twój lekarz czuje tę masę lub widząc to jako niespodziankę na innym skanowaniu zazwyczaj zleci USG tarczycy, aby przyjrzeć się tarczycy ściśle i zrobić zdjęcia masy lub guzka.
Dlaczego mój lekarz poleca USG?,
USG na raka rdzeniastego tarczycy jest znacznie bardziej wrażliwe niż nawet najbardziej doświadczonych rąk. Jest niezwykle ważne, gdy próbuje określić zakres rdzeniastego raka tarczycy, aby mieć najbardziej dokładne dostępne informacje.
ponieważ rak rdzeniasty tarczycy powszechnie rozprzestrzenia się na węzły chłonne Środkowej szyi i boków szyi, bardzo dokładne badanie tych obszarów jest wymagane w każdym USG raka rdzeniastego tarczycy. Jeśli istnieją jakiekolwiek podejrzane węzły chłonne po stronie (s) szyi, biopsja igła jest wykonywana.,
pomoże to chirurgowi raka tarczycy w Poznaniu dokładnego zakresu operacji wymaganej do rozwiązania wszystkich rdzeniastego raka tarczycy wymagającego usunięcia w jednej operacji. Brak wysokiej jakości (rozdzielczość) USG i eksperta chirurga raka tarczycy w celu oceny stwierdzenia może zwiększyć ryzyko pacjenta na trwałe lub nawracające rdzeniastego raka tarczycy.
u pacjentów z rdzeniastym rakiem tarczycy, u pacjenta często rozpoznaje się guzek w szyi, który jest w rzeczywistości spowodowany rozprzestrzenianiem się raka do węzłów chłonnych szyi., W tym przypadku biopsja aspiracyjna cienkoigłowa węzła chłonnego szyi może odpowiednio dostarczyć diagnozę, aby uniknąć dalszej potrzeby biopsji tarczycy.
rdzeniasty rak tarczycy: cechy wyróżniające
w przeciwieństwie do brodawkowatych i pęcherzykowych nowotworów tarczycy, które powstają z komórek produkujących hormony tarczycy, rdzeniasty rak tarczycy pochodzi z komórek parafolikularnych (zwanych również komórkami C) tarczycy. Te komórki nowotworowe wytwarzają inny hormon zwany kalcytoniną, który nie ma nic wspólnego z kontrolą metabolizmu, tak jak hormon tarczycy.,l>
rdzeniasty rak tarczycy ma znacznie niższy wskaźnik wyleczenia niż bardziej zróżnicowany nowotwór.rodzaj nowotworów tarczycy (czyli brodawkowate i pęcherzykowe), ale szybkość wyleczenia jest wyższa niż w przypadku anaplastycznego raka tarczycy., Ogólnie rzecz biorąc, 10-letnie wskaźniki przeżycia wynoszą 90%, gdy cała choroba ogranicza się do tarczycy, wynosi 70%, gdy rak rozprzestrzenił się na węzły chłonne szyjki macicy i 20%, gdy rak znajduje się w odległych miejscach.
Jeśli wyniki biopsji wskazują, że guz rdzeniasty tarczycy jest prawdopodobne, zaleca się, aby szukać chirurga raka tarczycy, który miał doświadczenie z tego konkretnego rodzaju raka. Oto dlaczego:
- rdzeniasty rak tarczycy jest rzadką formą raka.
- większość chirurgów tarczycy rzadko widzi lub leczy kogoś z tego typu rakiem tarczycy.,
- leczenie raka rdzeniastego tarczycy wymaga interdyscyplinarnego zespołu opieki nad rakiem tarczycy.
- ważne jest, aby zrozumieć, w jaki sposób rak rdzeniasty różni się od innych rodzajów raka tarczycy, w tym znaczenie roli badań genetycznych i badań przesiewowych.,
- występuje w jednej z czterech okoliczności klinicznych i może być związany z innymi nowotworami endokrynologicznymi
rdzeniasty rak tarczycy: leczenie i postępowanie
rdzeniasty rak tarczycy leczenie
w przeciwieństwie do brodawkowatych i pęcherzykowych nowotworów tarczycy, nie ma dyskusji na temat najlepszego sposobu leczenia raka rdzeniastego tarczycy: odpowiedzią jest operacja., Po ocenie i leczeniu wszystkich związanych z tym schorzeń endokrynologicznych, takich jak guzy chromochłonne, (jeśli występują) wszyscy pacjenci przechodzą całkowitą tyreidektomię, w której usuwane są wszystkie węzły chłonne i tkanki tłuszczowe w centralnej części szyi. Tylko obecność powiększonych węzłów chłonnych nie oznacza raka rdzeniastego tarczycy rozprzestrzenił. Węzły chłonne po stronie szyi zostaną usunięte tylko wtedy, gdy potwierdzono komórki nowotworowe lub bardzo duży guz.,
Chirurgia raka rdzeniastego tarczycy
dokładna procedura zależy od stopnia zaawansowania raka (jego wielkości i rozprzestrzeniania się), ogólnego stanu zdrowia pacjenta i wiedzy chirurga. Ponieważ celem operacji jest osiągnięcie kompleksowego usunięcia całej tarczycy i wszystkich dotkniętych i wysokiego ryzyka węzłów chłonnych szyi, wymaga to eksperta chirurga raka tarczycy, który jest w stanie wykonać procedurę poprzez zajęcie wszystkich chorób szyi przy zachowaniu wyglądu, funkcji i jakości życia pacjenta., W ten sposób zachowane są wszystkie krytyczne struktury, w tym nerwy do skrzynki głosowej i wszystkie gruczoły przytarczyc, które nie są bezpośrednio dotknięte rakiem.
w całkowitej tyroidektomii wykonuje się małe nacięcie w dolnej części szyi. Nawet pacjenci ze znaną mutacją RET, ale bez dowodów ultradźwiękowych raka rdzeniastego tarczycy lub podwyższonego poziomu kalcytoniny mogą zdecydować się na tę procedurę; jest to uważane za profilaktyczną tyreidektomię, która oferuje indywidualnemu dożywotnie lekarstwo na raka rdzeniastego tarczycy.,
gdy guz rdzeniasty tarczycy jest mały, operacja jest nie tylko pierwszym leczeniem, ale powszechnie jest jedynym wymaganym leczeniem.
jeśli rak rdzeniastego tarczycy powinien nawracać lub utrzymywać się z powodu niekompletnego zabiegu chirurgicznego, może być wymagane wtórne leczenie operacyjne przedziału centralnego.
rozszerzona lub skomplikowana Tyreidektomia
rak rdzeniasty tarczycy może być czasami bardziej agresywny niż sugerowane USG lub obrazowanie CT przed poddaniem się operacji., W tych przypadkach, chirurg rozpozna te nieprzewidziane agresywne śródoperacyjne ustalenia, takie jak wzrost lub rozszerzenie raka poza tarczycy lub inwazji raka do sąsiednich struktur, takich jak nerw do krtani (nawracające nerw krtaniowy), rurki oddechowej (tchawicy), pole głosu, lub przełyk-musi dostosować operację odpowiednio zająć całkowite usunięcie raka. Wysoko wykwalifikowany chirurg tarczycy będzie przygotowany do dokonania niezbędnych korekt, aby wykonać pełną chirurgiczną resekcję wszystkich tkanek nowotworowych.,
radioaktywny jod w raku rdzeniastej tarczycy
chociaż komórki tarczycy mają mechanizm komórkowy wchłaniania jodu, rak rdzeniastej tarczycy nie powstaje z tego typu komórek tarczycy.Dlatego terapia jodem radioaktywnym nie ma roli w leczeniu raka rdzeniastego tarczycy. Podobnie, jeśli rak rdzeniasty rozprzestrzenia się do odległych miejsc, nie można go znaleźć przez skanowanie jodu sposób przerzuty raka brodawkowatego lub pęcherzykowego raka tarczycy może.,
dla osób, które są zainteresowane tym, jak wyglądają te operacje, możesz przejść do poniższego linku i zobaczyć, jak wygląda wycięcie tarczycy z rozwarstwieniem szyi Środkowej i rozwarstwieniem szyi przednio-bocznej. Nie ma krwawienia lub utraty krwi podczas tych operacji. Średnia utrata krwi na poziomie łyżeczki. Są to prawdziwe filmy z prawdziwych operacji, dlatego jeśli czujesz się nieswojo widząc taką operację, nie idź do tego linku.,
cztery sytuacje kliniczne stojące za tą rzadką postacią raka tarczycy
- sporadycznie: stanowią 80% wszystkich przypadków raka rdzeniastego tarczycy. Są one zazwyczaj jednostronne i nie są związane endokrynopatie (nie związane z chorobą w innych gruczołów dokrewnych). Szczyt zachorowania przypada na okres od 40 do 60 lat. Samice przewyższają liczbę samców w stosunku 3: 2. Jedna trzecia będzie obecna z oporną biegunką. Biegunka jest spowodowana zwiększonym wydzielaniem żołądkowo-jelitowym i hipermotility z powodu hormonów wydzielanych przez guz (kalcytoniny, prostaglandyny, serotoniny lub VIP).,
- mężczyźni II-a (zespół Sipple): zespół mnogiej endokrynologicznej neoplasii (w skrócie „mężczyźni”) to grupa zaburzeń endokrynologicznych, które występują razem u tego samego pacjenta i zazwyczaj są widoczne w rodzinach, ponieważ są dziedziczone. „Zespoły” to schorzenia, które występują w grupach po trzy osoby. Zespół Sipple ma 1) obustronny rak rdzeniasty lub przerost komórek C, 2) pheochromocytoma i 3) nadczynność przytarczyc.
ta postać nowotworu jest dziedziczona i związana jest z defektem genu, który pomaga kontrolować prawidłowy wzrost tkanek endokrynologicznych., Ten odziedziczony zespół jest dominującą chorobą dziedziczną, która, przynajmniej teoretycznie, ma pojawić się u 50% wszystkich potomstwa osoby z tą mutacją genetyczną. Z tego powodu, mężczyźni i kobiety są równie dotknięte. Szczytowa częstość występowania raka rdzeniastego u tych pacjentów zazwyczaj występuje w trzeciej dekadzie życia. - mężczyźni II-B. z tym zespołem pacjenci mogą mieć również 1) raka rdzenia i 2) guz chromochłonny, a jeszcze rzadziej nadczynność przytarczyc., Zamiast tych pacjentów są bardziej narażone na nietypowy wygląd, który charakteryzuje się ganglioneuromas śluzówki (guzy w jamie ustnej) i objawy przypominające zespół Marfana, marfanoid habitus, który obejmuje: bardzo długie smukłe ciało, w tym niezwykle długie i nadelastyczne kończyny, zatłoczony układ zębów i ewentualnie wysoki łuk podniebienia.
Dziedziczenie jest autosomalne dominujące jak u mężczyzn II-A, ale może występować rzadko bez dziedziczenia. Mężczyźni II-B pacjenci zwykle dostać rdzeniastego raka w ich 30s, i mężczyźni i kobiety są równie dotknięte., Podobnie jak w przypadku mężczyzn II-A, pheochromocytomas należy wykryć przed każdym zabiegiem. Chodzi o to, aby usunąć pheochromocytoma najpierw wyeliminować ryzyko ciężkiego nadciśnienia podczas operacji.
- Ta forma raka rdzeniastego jest najmniej agresywna. Podobnie jak w przypadku innych rodzajów raka tarczycy, zwykle pojawia się w wieku od 40 do 50 lat.
jaki rodzaj długotrwałej obserwacji jest konieczny?,
oprócz standardowego monitorowania raka, pacjenci powinni otrzymywać coroczne zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, a także badania krwi pod kątem stężenia kalcytoniny i antygenu Rakowo-mięśniowego (cea). Kalcytonina w surowicy jest bardzo przydatna w obserwacji raka rdzeniastego tarczycy, ponieważ żadne inne komórki ciała nie wytwarzają tego hormonu. Wysokie stężenie kalcytoniny w surowicy, które wcześniej było niskie po całkowitej tyreodektomii, wskazuje na nawrót choroby.
antygen Rakowiakombryonowy jest białkiem, które zwykle znajduje się we krwi na bardzo niskim poziomie, ale może wzrosnąć w niektórych nowotworach, takich jak rak rdzeniasty tarczycy., Nie ma bezpośredniego związku między stężeniem kalcytoniny w surowicy a nasileniem raka rdzeniastego tarczycy. Jednak trendy stężenia kalcytoniny w surowicy i CEA mogą być użytecznym narzędziem dla lekarzy do rozważenia w określaniu tempa zmian raka rdzeniastego pacjenta.
w najlepszych okolicznościach operacja raka rdzeniastego tarczycy usunie wszystkie węzły chłonne tarczycy i wszystkie węzły chłonne szyi, które rozprzestrzeniają się przerzutami. W tym przypadku poziom kalcytoniny pooperacyjnej wzrośnie do zera., Często tak nie jest, a poziomy kalcytoniny często pozostają podwyższone, ale mniej niż przed operacją.
te poziomy powinny być sprawdzane co pół roku, a kiedy zaczną rosnąć, dokładniejsze badanie jest w celu znalezienia źródła.Aby uzyskać ogólny przegląd różnych rodzajów raka tarczycy, przeczytaj nasze wprowadzenie do raka tarczycy artykuł, a także można odwiedzić nasz przewodnik pacjenta do raka tarczycy, aby dowiedzieć się o diagnostyce i leczeniu raka tarczycy.,
chcemy podziękować i podziękować James Norman, MD, który napisał oryginalną treść na ten temat dla EndocrineWeb.
Dodaj komentarz