opis
skurcz padaczkowy jest specyficznym rodzajem napadu występującym w zespole padaczkowym niemowlęctwa i dzieciństwa często zwanym zespołem Westa. Są one częściej nazywane dziecięce skurcze (IS), ponieważ są one postrzegane najczęściej w pierwszym roku życia. Zespół Westa / IS charakteryzuje się skurczami padaczkowymi, problemami rozwojowymi i specyficznym wzorcem fal mózgowych w badaniach elektroencefalograficznych (EEG) zwanym hipsarytmią. Początek jest zwykle w pierwszym roku życia, zazwyczaj między 4-8 miesięcy., Napady często wyglądają jak nagłe zgięcie do przodu ciała z usztywnieniem rąk i nóg trwające 1-2 sekundy; niektóre dzieci wyginają plecy, gdy rozszerzają ręce i nogi. Skurcze występują zwykle po przebudzeniu i często występują w wielu gromadach i setkach napadów dziennie. Większość dzieci, ale nie wszystkie, będzie miała odczyty EEG hipsarytmii. Infantylne skurcze zwykle zatrzymują się w wieku pięciu lat, ale mogą być zastąpione przez inne rodzaje napadów., Wiele podstawowych zaburzeń, takich jak uraz porodu, zaburzenia metaboliczne i zaburzenia genetyczne mogą powodować jest, co ważne, aby zidentyfikować przyczynę. U niektórych dzieci nie można znaleźć przyczyny.
leczenie
standardowe terapie pierwszego rzutu obejmują kilka form terapii hormonalnej (w tym hormon adrenokortykotropowy lub prednizolon) lub leki przeciwpadaczkowe wigabatryna. Zabiegi te są bardzo skuteczne, ale mają poważne skutki uboczne i powinny być podawane w porozumieniu z neurologiem dziecięcym., Celem leczenia dziecięcych skurczów jest zatrzymanie napadów i poprawa EEG (hipsarytmia powinna ustąpić). Niektóre dzieci mają skurcze w wyniku zmian w mózgu i chirurgiczne usunięcie tych zmian może spowodować poprawę. Gdy standardowe zabiegi nie prowadzą do poprawy, inne opcje, takie jak dieta ketogeniczna i leki przeciwpadaczkowe są brane pod uwagę. Niezależnie od wybranego leczenia, ważne jest, aby rozpocząć terapię tak szybko, jak to możliwe. Trwające IS (I hipsarytmia) mogą mieć negatywny wpływ na wszystkie aspekty rozwoju mózgu.,
rokowanie
rokowanie u dzieci z IS w dużej mierze zależy od przyczyny. Rokowanie intelektualne dla dzieci z IS jest na ogół słabe, ponieważ wiele dzieci z IS mają zaburzenia neurologiczne przed wystąpieniem skurczów. Dzieci, które mają szybkie rozpoczęcie leczenia, prawidłowy rozwój przed dziecięcymi skurczami i nie można zidentyfikować przyczyny, mogą zrobić dobrze. Zwykle ustępuje w połowie dzieciństwa, ale ponad połowa dzieci z IS rozwinie inne rodzaje napadów, takich jak zespół Lennoxa-Gastauta, zaburzenia padaczkowe w późniejszym dzieciństwie., Ponadto, dzieci z IS są na większe ryzyko autyzmu. Wydaje się, że krótszy czas między początkiem IS a rozpoczęciem standardowego leczenia prowadzi do poprawy wyników; dlatego wczesne rozpoznanie napadów i wczesne leczenie są niezbędne.
badania
NINDS wspiera szerokie i różnorodne programy badań nad padaczką i innymi zaburzeniami napadowymi, mające na celu odkrywanie nowych sposobów zapobiegania, diagnozowania i leczenia tych zaburzeń. Badania nad komórkowymi, mlolekularnymi i genetycznymi podstawami padaczki mogą prowadzić do nowych terapii., W jednym z projektów naukowcy badają, czy czynnik wzrostu insuliny-1, który w niektórych badaniach wykazano, że ma aspekty neuroprotekcyjne, może zmniejszyć poważne skutki uboczne wigabatryny w celu opracowania nowej terapii skojarzonej w przypadku padaczki dziecięcej.Padaczka
Dodaj komentarz