złośliwe guzy osłonki nerwu obwodowego (MPNSTs) są formami guzów osłonki nerwu obwodowego i obejmują złośliwe formy nerwiakowłókniaków i schwannomas. Około połowa takich guzów są postrzegane u osób z nerwiakowłókniakowatością typu I (NF1), w takich przypadkach wynikających z wcześniej istniejących nerwiakowłókniaków.
na tej stronie:
Epidemiologia
szacuje się, że złośliwe guzy osłonek nerwów obwodowych stanowią 5-10% wszystkich mięsaków tkanek miękkich., Zwykle występują u młodych i w średnim wieku dorosłych 8. Nie ma rozpoznanych upodobań płciowych. Obserwowane w Warunkach NF1, zwykle występują u młodszych pacjentów 8. Są one również spotykane z większą częstotliwością u osób, które wcześniej otrzymały radioterapię 8.
Prezentacja kliniczna
prezentacja kliniczna różni się w zależności od lokalizacji.
patologia
MPNSTs mogą powstawać de-novo lub de-odróżnić od istniejącej nerwiakowłókniaków (najczęściej Plexiform nerwiakowłókniaków w NF1) lub rzadko inne guzy neurogenne (np.,g schwannoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, pheochromocytoma) 8.
lokalizacja
Mpnst zwykle powstają z dużego nerwu, a więc zwykle występują blisko splotu (np. splot krzyżowy / splot ramienny). Nerwy czaszkowe są rzadko zaangażowane, a w rzadkich przypadkach są one, to MPNST Zwykle powstały z podstawowej schwannoma, a nie nerwiakowłókniak 8.
genetyka
Większość Mpnst wykazuje inaktywację szeregu genów: NF1, CDKN2A i PRC2 8.,
wygląd makroskopowy
wygląd makroskopowy zależy zarówno od lokalizacji, jak i od tego, czy MPNST powstał z istniejącego wcześniej guza. Są one często duże (> 5 cm) w momencie rozpoznania i mogą wykazywać miejscowe nacieki do otaczających tkanek 8.
mikroskopijny wygląd
mikroskopijny wygląd MPNSTs jest niejednorodny, różni się pod względem celluliarności i wzorca wzrostu, na ogół zawiera ciasno upakowane komórki wrzecionowate ułożone w jodełkę lub przeplecione fasciculated wzór 8., po immunoreaktywności 8:
- S100: dodatni u 50-70% – niski u wysokiej klasy Mpnst
- białko p53: dodatni u 75%
- EGFR: dodatni u ~35%
warianty
rozpoznaje się wiele wariantów histologicznych 8:
- epithelioid MPNST
- mpnst z różnicowaniem (inaczej złośliwy guz Triton)
- mpnst z różnicowaniem krocza (inaczej złośliwy perineurioma)
i
cechy radiograficzne
kryteria obrazowania są ogólnie uważane za niewiarygodne w różnicowaniu od bardziej łagodnego nerwiakowłókniaka lub schwannoma 4.,PNST obejmują:
- im większa zmiana, tym bardziej prawdopodobne jest, że będzie złośliwa
- nieregularne granice (chociaż większość Mpnst może mieć dobrze zdefiniowane marginesy)
- szybki wzrost obrazowania interwałowego
MRI
- T1
- zwykle jest zbieżny z mięśniem 4
- heterogeniczny sygnał na T1 (jeśli jest obecny) może być przydatny w różnicowaniu z nerwiakowłókniaka 3
- T2
- może mieć niski sygnał ze względu na wysoką zawartość kolagenu 4
scyntygrafia
gallium67 scyntygrafia może wykazywać wyższy wychwyt niż nerwiakowłókniak 6,7.,
leczenie i rokowanie
jest to agresywny guz, który niesie złe rokowanie, z 20-25% pacjentów rozwija przerzuty 8. Słabe czynniki prognostyczne obejmują 8:
- NF1
- Duży Rozmiar
- lokalizacja na pniu
- wysokiej jakości cechy histologiczne
Dodaj komentarz