Diskussion
Die typischen klinischen Manifestationen der Aortendissektion sind starke Brust -, Bauch-oder Rückenschmerzen. Die meisten Patienten mit Standford Typ A Dissektion (aufsteigende Aorta Dissektion) mit Schmerzen in der vorderen Brust, wo diejenigen mit Typ B (absteigende Aorta Dissektion) mit Bauch-und Rückenschmerzen.,4
In einigen Fällen können typische oben berichtete Symptome auf Myokardinfarkt, Perikarditis, neu auftretende Arrhythmien oder Pneumothorax hindeuten, die mit neurologischen Symptomen koexistieren können und in seltenen Fällen tatsächlich schmerzfrei sind.5
Unser Patient zeigte keine typischen Symptome, die auf eine akute Aortendissektion vom Typ A oder B hindeuten, so dass sie bei der ersten Bewertung eher übersehen wurde. Andere verwirrende Faktoren bei der Präsentation waren das Vorhandensein von neu einsetzendem Vorhofflimmern und positiven Herzbiomarkern, die auf ein ACS hindeuten., Angesichts der neurologischen Symptome wurde die Behandlung von ACS aufgrund der klinischen Unsicherheit und des Risikos einer thrombozytenaggregationshemmenden Therapie und systemischen Antikoagulation zurückgehalten. Ein Bett Echo wurde zunächst innerhalb von Stunden in die Präsentation durchgeführt, da es schneller und einfacher zu arrangieren als MRT war.
Unsere Patientin hat sich nach der aufkommenden Reparaturoperation gut erholt; sie raucht jedoch trotz Beratung weiterhin Zigaretten.,
Eine ähnliche neurologische Präsentation wurde kürzlich bei einem 70-jährigen Patienten mit Schwere in den unteren Extremitäten, schlaffe Querschnittslähmung mit Harnverhalt, bei dem eine akute Aortendissektion diagnostiziert wurde, beobachtet.6 Kowalska-Brozda und Brozda7 präsentierten einen Fall von bilateralem Schlaganfall, bei dem der Patient schließlich mit einer zugrunde liegenden akuten Aortendissektion diagnostiziert wurde. Ähnliche andere Fälle wurden kürzlich berichtet, die die erhöhte Wahrscheinlichkeit, eine zugrunde liegende tödliche Diagnose der Typ-B-Aortendissektion zu verpassen, weiter betonen., Darüber hinaus können koexistierende Diagnosen wie ein Myokardinfarkt oder ein Schlaganfall, die eine antithrombolytische Therapie erfordern, das Mortalitätsrisiko verschlechtern.
Rückenmark-Ischämie und ischämische periphere Neuropathien treten häufiger bei distalen Aortendissektionen auf. Basierend auf klinischen Symptomen wurde in bis zu 10% dieser Fälle über eine Beteiligung des Rückenmarks berichtet.4 Bei der Typ-A-Dissektion tritt eine Rückenmarkischämie in bis zu 1% und eine ischämische Neuropathie in 11% der Fälle auf.,8 Obwohl eine Beteiligung der Wirbelsäule selten ist, passt unser Fall zu diesem Szenario, da bei ihr eine Aortendissektion vom Typ A mit Beteiligung des Rückenmarks festgestellt wurde, die bei der absteigenden Aortendissektion eher erwartet wird.
Die Beteiligung des Rückenmarks bei Patienten mit Aortendissektionen könnte sekundär zum Verschluss der Interkostalarterien, der Arterie von Adamkiewicz oder der thorakalen Radikulararterien sein, was zu den verschiedenen Nabelschnursyndromen führt.910 Periphere Nervenbeteiligung bei akuter Aortendissektion ist ebenfalls sehr selten., Es resultiert aus direkter Nervenischämie oder aufgrund einer Kompression der Nerven durch das expandierende falsche Lumen. Patienten mit Rückenmark-und/oder peripherer Nervenbeteiligung können nicht nur als typische Rückenmarkssyndrome auftreten, sondern auch Taubheit, Parästhesie, Pulsdefizit und sogar Lähmung.910 Die neurologische Darstellung unseres Patienten stimmt mit der Beteiligung hauptsächlich des Rückenmarks und möglicher peripherer Nerven überein.
Aortendissektion tritt häufiger bei Männern als bei Frauen auf., Frauen mit Aortendissektion waren im Allgemeinen älter als die Männer (67 vs 60 Jahre alt) und 50% der Frauen mit Aortendissektion waren 70 Jahre oder älter.11 Unsere Patientin war relativ jünger; Ihr Alter passte nicht zum bestehenden Verständnis der geschlechtsspezifischen Epidemiologie der Krankheit.
Aortendissektion tritt häufiger bei Patienten mit Hypertonie, Bindegewebserkrankungen, angeborener Aortenstenose oder einer Bikuspidalaortenklappe auf.12 Unser Patient hatte keine der bekannten möglichen prädisponierenden Bedingungen, die zur Dissektion führten., Obwohl Rauchen nicht hauptsächlich als Ätiologie der Dissektion assoziiert ist, könnte die Rolle des Rauchens einen wichtigen Faktor bei unserem Patienten gespielt haben. Obwohl bekannt ist, dass genetische Defekte thorakale Aortenaneurysmen und Dissektionen verursachen, wird sie normalerweise in Familien mit anderen vererbten Syndromen oder bei Familien mit bestätigter autosomal-dominanter Vererbung von familiärem Aortenaneurysma und Dissektion beobachtet.13 Das Fehlen dieser Syndrome in der Familie unserer Patientin macht das Vorhandensein von Aneurysmen bei ihren Schwestern weniger wahrscheinlich zu einem Risikofaktor.,
Bei der Einstellung eines atypischen Alters bei der Präsentation machten das weibliche Geschlecht, keine bekannten anfänglichen Risikofaktoren und das Fehlen einer typischen Präsentation die Diagnose in unserem Fall sehr schwierig. Es ist wichtig, einen hohen klinischen Verdacht für solche Präsentationen der Aortendissektion zu haben, da sie bei der Erstbewertung eher übersehen werden.
Lernpunkte
-
Aortendissektion mit neurologischen Symptomen ist sehr selten, insbesondere Typ A., Es ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die eine frühzeitige Diagnose und sofortige Behandlung erfordert.
-
Man muss auch ohne typische klinische Merkmale einen sehr hohen klinischen Verdachtsindex für die Aortendissektion haben.
-
Wir empfehlen Ärzten, eine niedrige Schwelle zu haben, um in solchen Szenarien eine frühe diagnostische Bildgebung zu erhalten.
Schreibe einen Kommentar