amiloidose

amiloidose é um grupo de doenças que são uma consequência de depósitos de proteínas anormais em vários tecidos do corpo. Estas proteínas anormais são chamadas amilóides. Dependendo da estrutura do amilóide em particular, a proteína pode acumular-se em um tecido isolado ou ser difundido, afetando numerosos órgãos e tecidos. Existem mais de 30 proteínas amilóides diferentes. Cada proteína amilóide é organizada numa estrutura chamada fibril., As fibrilhas são proteínas de baixo peso molecular que são derivadas de proteínas precursoras. Fibrilhas de amilóide podem flutuar no plasma do sangue e depositar-se nos tecidos do corpo.a proteína amilóide pode ser depositada numa área localizada e pode não ser nociva ou afectar apenas um único tecido do organismo, comprometendo a sua função. Esta forma de amiloidose é chamada amiloidose localizada. Amiloidose que afeta muitos tecidos em todo o corpo é referido como amiloidose sistémica., A forma sistémica pode causar alterações graves em praticamente qualquer órgão do corpo, incluindo os rins (amiloidose renal), coração (amiloidose cardíaca), pele (amiloidose cutânea) e pulmões (amiloidose pulmonar).a amiloidose sistémica foi classificada em três tipos principais que são muito diferentes uns dos outros. Estes são distinguidos por um código de duas letras que começa com um A (para amiloide). A segunda letra do código representa a proteína que se acumula nos tecidos nesse tipo particular de amiloidose., Os principais tipos de amiloidose sistêmica são atualmente categorizados como primária (agora AL), secundária (AA), e hereditária (ATTR, apolipoproteína amilóide A1 ou AApoAI, apolipoproteína amilóide A2 ou AApoAII, AGel, ALys, AFib).

amiloidose que ocorre como sua própria entidade foi chamada amiloidose primária. É atualmente referido como AL amiloidose para significar que as proteínas da cadeia luminosa da imunoglobulina são produzidas como resultado., A amiloidose secundária é a amiloidose que ocorre como subproduto de outra doença, incluindo infecções crónicas (como a tuberculose ou osteomielite), ou doenças inflamatórias crônicas (como a artrite reumatóide, espondilite anquilosante e doença inflamatória intestinal). Outras formas de amiloidose incluem a microglobulina beta-2 amiloidose da diálise renal crónica e amiloidosios localizados. Amiloidose que é localizada a uma área corporal específica a partir do envelhecimento não tem implicações sistêmicas para o resto do corpo., A proteína que se deposita no cérebro de pacientes com doença de Alzheimer é uma forma de amilóide.

Imunoglobulina de cadeia leve (AL) amiloidose (anteriormente conhecido como amiloidose primária)

Imunoglobulina de cadeia leve ou amiloidose AL (anteriormente amiloidose primária), ocorre quando uma célula especializada na medula óssea (células plasmáticas) espontaneamente overproduces uma porção de proteína particular de um anticorpo, chamado de cadeia leve. (É por isso que a forma primária é agora referida como AL.) Os depósitos nos tecidos de pessoas com amiloidose primária são proteínas AL., Pode afectar o coração, rim, fígado e pele. Este é o tipo mais comum de amiloidose. A amiloidose pode ocorrer com um cancro da medula óssea de células plasmáticas chamadas mieloma múltiplo (menos de 20% dos doentes com IA). A amiloidose AL, incluindo o câncer de mieloma múltiplo, não está associada a qualquer outra doença, mas é uma entidade da doença própria, convencionalmente requerendo tratamento de quimioterapia. Os investigadores demonstraram os benefícios da terapêutica de transplante de células estaminais para a amiloidose AL., No transplante de células estaminais, os médicos colhem as próprias células estaminais dos doentes e armazenam-nas enquanto o doente recebe a terapêutica e, em seguida, usa-as para tratar a AL-amiloidose, substituindo as células plasmáticas anormais na medula óssea.

amiloidose AA (amiloidose secundária)

Quando ocorre a amiloidose, secundariamente, como resultado de outra doença, tais como infecções crônicas (por exemplo, a tuberculose ou osteomielite) ou doenças inflamatórias crônicas (por exemplo, artrite reumatóide e espondilite anquilosante), a condição é referida como a amiloidose secundária ou amiloidose AA., Os depósitos de tecido amilóide na amiloidose secundária são proteínas AA. O tratamento da amiloidose AA dos pacientes é direcionado para o tratamento da doença subjacente nesse paciente em particular.a amiloidose familiar (ATR, AApoAI, AApoAII, AGel, ALys, AFib) é uma forma rara de amiloidose hereditária. É mais comum em pacientes de ascendência africana. Os depósitos de amiloides na maioria da amiloidose familiar são compostos da proteína transtiretina, ou TTR, que é feita no fígado., Amiloidose familiar é por vezes referido como hereditária mediada pela transtiretina ou amiloidose HTTR. A amiloidose familiar é uma hereditariedade autossómica dominante na terminologia genética. Isto significa que para a descendência de uma pessoa com a condição, há 50% de chance de herdá-la. Esta forma de amiloidose também é referida como amiloidose hereditária. Este tipo de amiloidose pode afetar os nervos e o coração.,microglobulina beta-2 amiloidose (diálise amiloidose)

microglobulina beta-2 ocorre quando depósitos de amilóides se desenvolvem em doentes em diálise com insuficiência renal prolongada. Os depósitos amilóides são compostos pela proteína da microglobulina beta-2 e são frequentemente encontrados em torno das articulações.as muitas formas de amiloidose localizada São resultado de depósitos de amiloides em áreas específicas do corpo e são distintas de formas sistêmicas de amiloidose que depositam amilóide em todo o corpo., Depósitos de amilóides localizados ocorrem no cérebro da doença de Alzheimer. Em vários tecidos, muitas vezes com o envelhecimento (amiloidose senil), amilóide pode ser localmente produzido e depositado para causar lesão tecidular. Os priões são proteínas amilóides infecciosas que transmitem as doenças kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob, insónia familiar fatal e síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker.