Castleman Disease (Português)

embora a Castleman Disease não seja considerada um câncer, ela pode se desenvolver em linfoma. Existem dois tipos principais de doença de Castleman: Unicêntrica, que é localizada e afeta apenas uma única região de gânglios linfáticos, e multicêntrica, que é generalizada e afeta múltiplos gânglios linfáticos e tecidos linfáticos e que pode enfraquecer severamente o sistema imunológico. A doença de Castleman multicêntrica pode ser classificada como HHH-8-positiva ou HHV-8-negativa.,

as principais estatísticas e Fatores de risco

aproximadamente 6500-7700 novos casos de doença de Castleman são diagnosticados todos os anos na doença de Castleman Unicêntrica dos EUA é mais comum do que multicêntrica, e pode afetar crianças, bem como adultos. Ocorre mais frequentemente em fêmeas mais jovens. A doença de Castleman multicêntrica é mais provável de ocorrer em pessoas infectadas com HIV e em adultos mais velhos.a maioria dos pacientes com doença de Castleman não tem nenhum fator de risco conhecido. O único fator de risco conhecido para a doença de Castleman é a infecção pelo HIV, o vírus que causa AIDS., A doença de Castleman multicêntrica é muito mais comum em pessoas que são HIV positivo. Aqueles que desenvolveram AIDS são mais propensos a desenvolver doença de Castleman multicêntrica porque eles tendem a ter enfraquecido o sistema imunológico.a doença de Castleman pode causar uma variedade de sintomas, embora algumas pessoas possam não ter quaisquer sintomas. Doença de Castleman multicêntrica geralmente inclui inchaço crônico generalizado dos gânglios linfáticos e, por vezes, aumento do fígado e baço.muitas pessoas com doença de Castleman Unicêntrica não experimentam sintomas., Quando os sintomas estão presentes, eles são geralmente devido à compressão de estruturas vitais, tais como a traqueia, vasos sanguíneos ou nervos, causada pelo aumento dos gânglios linfáticos.quais são os sintomas da doença de Castleman?,

Sintomas de Unicentric Doença de Castleman podem incluir:

• Um sentimento de plenitude ou de pressão no peito ou no abdômen que pode tornar a respiração ou comer difícil
• Um aumento do nódulo sob a pele, no pescoço, virilha ou axila
• a Fadiga
• Plenitude em face
• perda de Peso
• Tosse
• Anemia

Castleman Multicêntrica Doença geralmente inclui generalizada, crônica, inchaço dos gânglios linfáticos.os nódulos alargados podem estar no peito ou abdómen, na virilha ou na área do antebraço., Quando presentes nos lados do pescoço, muitas vezes podem ser vistos ou sentidos como nódulos sob a pele.a doença de Castleman multicêntrica também pode afetar o tecido linfóide dos órgãos internos, como o fígado ou o baço, fazendo com que se alarguem. Órgãos ampliados podem ser vistos ou sentidos como massas sob cada lado da caixa torácica. Eles podem causar uma sensação de plenitude ou dor no abdômen e podem interferir com a alimentação.,ay incluem:

• Fraqueza e fadiga
• suores noturnos
• febre Recorrente
• Falta de ar
• Náuseas e vômitos
• Perda de apetite
• perda de Peso
• aumento dos gânglios linfáticos, geralmente em torno do pescoço, clavícula, nas axilas e na virilha áreas
• aumento do fígado ou baço

o Diagnóstico de Doença de Castleman

Se os sintomas ou exame físico indicam que um paciente pode ter um nó de linfa condição, o médico vai ter uma história médica completa, incluindo detalhes sobre os sintomas, possíveis fatores de risco e outras condições médicas., O médico irá procurar infecção na parte do corpo perto dos gânglios linfáticos inchados, uma vez que a infecção é a causa mais comum de inchaço dos gânglios linfáticos.

O médico provavelmente ordenará análises ao sangue se houver suspeita de doença de Castleman, algum outro tipo de condição do sistema imunológico, ou infecção grave. Estudos de imagem serão realizados para olhar para o aumento dos gânglios linfáticos ou órgãos que podem estar causando sintomas. Tomografias de PET são úteis para identificar pequenas coleções de células de crescimento rápido que podem não ser visíveis com outros estudos de imagem.,a doença de Castleman só pode ser diagnosticada através de biópsia (removendo um gânglio linfático aumentado) e exame ao microscópio.

tratamento

na maioria dos casos de doença de Castleman Unicêntrica, o tratamento preferencial é a remoção cirúrgica da massa. A terapia adjuvante, tais como esteróides e/ou rituximab antes da cirurgia, pode ser útil para encolher um tumor volumoso. Doença de Castleman unicêntrica pacientes geralmente fazem bem uma vez que o linfonodo afetado é removido.a cirurgia não é geralmente uma opção no caso de doença de Castleman multicêntrica devido ao número de gânglios linfáticos envolvidos., O tratamento geralmente inclui medicamentos e outras terapias para controlar o crescimento celular anormal. O tratamento específico depende da extensão da doença e da existência de infecção associada por VIH ou HHV-8 ou ambas.,

opções terapêuticas para o HHV-8 positivos Castleman Multicêntrica Doença incluem:

• Rituximab, o que esgota o reservatório de HHV-8 células positivas e reduz significativamente o risco de linfoma
• Etoposide, um agente quimioterápico, por mais gravemente afetado pacientes
• a terapia de Manutenção com valganciclovir, um anti-viral do agente

opções terapêuticas para o HHV-8 negativo Castleman Multicêntrica Doença incluem:

• Siltuximab ou Rituximab. O Siltuximab é um anticorpo monoclonal do receptor humano IL-6., Ele é projetado para atacar um alvo específico, como uma substância na superfície dos linfócitos, as células em que a doença de Castleman começa.
• Imunosupressão, imunomoduladores, produtos biológicos e quimioterápicos citotóxicos, incluindo ciclosporina, sirolimus, o bortezomib, thalildomide, anakinra, α-interferon, ciclofosfamida e etoposide
• Autólogo de células-tronco, transplante

Prognóstico

Unicentric Castleman Doença tem um prognóstico excelente. Geralmente não progride para o linfoma, e cirurgicamente removendo o tumor cura 90-95% dos casos.,

a perspectiva para pacientes com doença de Castleman multicêntrica varia, dependendo da natureza específica da sua doença.

o futuro

a introdução do rituximab tem sido um grande avanço na doença de Castleman multicêntrica positiva HHV-8. A terapia com IL-6-visando monoclonias,como o siltuximab, tem sido uma inovação importante na doença de Castleman multicentic negativo HHV-8. No entanto, os monoclonais anti-IL-6 não são eficazes para todos os doentes.,o centro mieloma participa da rede colaborativa Castleman Disease para acelerar a pesquisa e explorar as causas da doença Castleman multicêntrica. A rede inclui uma comunidade de mais de 200 pesquisadores em todo o mundo. Maximizar o volume do paciente para Estudos Históricos é crucial para melhorar os critérios de diagnóstico e o cuidado do paciente.o centro mieloma é o principal centro de pesquisa e tratamento no mundo para a doença de Castleman. Ensaios clínicos no centro mieloma oferecem uma excelente oportunidade para tratamentos de última geração que de outra forma não estariam disponíveis.,v>

A Doença de Castleman Rede de Colaboração

A Doença de Castleman Rede de Colaboração (CDCN) foi co-fundada em 2012 pelos Drs., David Fajgenbaum e Frits van Rhee para acelerar a pesquisa para encontrar uma cura para a doença de Castleman (CD) e melhorar a sobrevivência de todos os pacientes com CD. Os doutores Fajgenbaum e van Rhee rapidamente se juntaram a uma equipe de outros médicos, pesquisadores, pacientes e entes queridos que fizeram um tremendo progresso em menos de dois anos.