cirrose (Português)

envolvimento de órgãos extra-hepáticos

no nível gastrointestinal a hipertensão portal pode causar ascite, hepatoesplenomegalia e proeminência das veias abdominais periumbilicais. As varizes esofágicas são outra complicação da cirrose secundária ao aumento do fluxo sanguíneo, com uma taxa de mortalidade. em caso de hemorragia entre 20% -50%.,

pacientes com doença hepática crônica geralmente têm uma taxa aumentada de formação de cálculos biliares. Em caso de cirrose alcoólica, eles correm o risco de desenvolver sobrecrescimento bacteriano e pancreatite crônica.

A nível hematológico a anemia pode ocorrer devido à deficiência de folato, por anemia hemolítica (observa-se um quadro específico na doença hepática alcoólica grave) e por hiperesplenismo., Em pacientes com cirrose pode haver pancitopenia (devido ao hiperesplenismo em conexão com hipertensão portal), coagulação prejudicada, coagulação intravascular disseminada e hemossiderose.

no nível renal os pacientes com cirrose são propensos a desenvolver síndrome hepatorrenal secundária a hipotensão sistêmica e vasoconstrição renal, o que é causa de insuficiência renal., A vasodilatação esplácnica na cirrose leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo efetivo para os rins, o que ativa o sistema RAA (renina-angiotensina-aldosterona), levando à retenção de sódio e água e à constrição vascular renal. No entanto, este efeito não é suficiente para superar a vasodilatação sistêmica causada pela cirrose, de modo que a hipoperfusão renal é agravada pela vasoconstrição renal e a insuficiência renal se manifesta.,

no nível pulmonar as complicações da cirrose incluem síndrome hepatopulmonar, hipertensão porto-pulmonar, hidrotórax hepático, diminuição da saturação de oxigênio e redução da capacidade de difusão pulmonar e hiperventilação.

no nível cutâneo podem aparecer as chamadas “veias da aranha” (arteríolas centrais cercadas por múltiplos vasos menores que se parecem com uma aranha, daí o nome), que são mais frequentemente observadas em pacientes com cirrose e hiperestrogenemia., A disfunção hepática leva a um desequilíbrio na produção de hormônios sexuais, o que provoca um aumento na proporção de estrogênio e testosterona livre com a formação de “veias da aranha”. O eritema palmar é outro achado cutâneo observado na cirrose e também é secundário à hiperestrogenemia. Icterícia, amarelecimento da pele e mucosas, é observada quando a bilirrubina sérica é superior a 3 mg / dl e na cirrose descompensada.,

no nível endócrino pacientes com cirrose hepática alcoólica podem desenvolver hipogonadismo e ginecomastia. A fisiopatologia é multifatorial, principalmente devido à hipersensibilidade dos receptores hormonais de estrogênio e andrógeno observados em pacientes cirróticos. A disfunção hipotalâmica da hipófise também tem sido envolvido no desenvolvimento destas condições. O hipogonadismo pode levar à diminuição da libido e impotência nos homens, bem como à perda de características sexuais secundárias e feminização., As mulheres podem desenvolver amenorréia e sangramento menstrual irregular e infertilidade.

manifestações dermatológicas que podem aparecer alterações nas unhas: hipocratismo, osteoartropatia hipertrófica e contratura de Dupuytren são observados. Outras alterações nas unhas incluem lúnulas azuis (na doença de Wilson).

outras alterações podem ser fetor hepaticus (odor específico do hálito) e asterixis (tremor e vibração quando as mãos dorsiflexionadas se estendem)., Essas manifestações são características da encefalopatia hepática que pode ser observada na cirrose. A cirrose também pode levar à circulação hiperdinâmica, redução da massa muscular magra, cãibras musculares e hérnia umbilical.

avaliação serológica, por imagem e por biópsia

as aminotransferases geralmente são moderadamente elevadas com aspartato aminotransferase (AST) maior que a alanina aminotransferase (ALT); no entanto, os níveis normais não excluem a cirrose.,

na maioria das formas de hepatite crônica (exceto hepatite alcoólica), a relação AST / ALT é menor que uma. À medida que a hepatite crônica progride para cirrose, há uma reversão dessa relação AST/ALT. A fosfatase alcalina (FA), a 5′-nucleotidase e a gama glutamil transpeptidase (Gamm Co) encontram-se elevadas nos distúrbios colestáticos., O tempo de protrombina (TP) é elevado devido aos defeitos dos fatores de coagulação, a bilirrubina pode ser observada elevada, enquanto a albumina é baixa por déficit de síntese pelo fígado, pois a capacidade funcional do fígado diminui. Assim, a baixa albumina sérica e o distúrbio do TP são indicadores da função hepática sintética.

a anemia normocrômica pode ser vista; a anemia macrocítica pode ser vista na cirrose hepática alcoólica., A leucopenia e a trombocitopenia também são consideradas secundárias à seqüestração pelo aumento do baço, bem como ao efeito tóxico produzido pelo álcool na medula óssea. As imunoglobulinas, especialmente a fração gama, geralmente são elevadas devido à diminuição da depuração hepática.,

para investigar a causa de uma cirrose recém-diagnosticada são realizadas:

• Serologias e técnicas de PCR para detectar hepatite viral e anticorpos autoimunes, anticorpos antinucleares (ANA), anticorpos antimúsculo liso (ASMA), anticorpos microssômicos anti-fígado-rim tipo 1 (ALKM-1) e imunoglobulinas séricas (IgG) para autoimunidade, e também o anticorpo antimitocondrial para colangite biliar primária é investigado.,

• ferritina e saturação de transferrina para hemocromatose, ceruloplasmina e cobre urinário para doença de Wilson, nível de alfa 1 antitripsina e fenótipo inibidor de protease para deficiência de alfa 1 antitripsina e alfa-fetoproteína sérica para carcinoma hepatocelular são outros testes úteis.

• Imagens e biópsia hepática. A técnica de ultra-som abdominal com estudo Doppler é a base., Além disso, outras modalidades de imagem podem ser realizadas juntamente com testes laboratoriais para auxiliar no diagnóstico de cirrose. Estes incluem TAC abdominal, RMN e elastografia transitória (FibroScan).

a ultrassonografia é uma modalidade econômica, não invasiva e disponível para avaliação da cirrose. Pode detectar nodularidade e aumento da ecogenicidade do fígado, que são observados na cirrose; no entanto, é inespecífico, pois esses achados também podem ser vistos no fígado gordo., Você também pode determinar a proporção da largura do lobo caudado para a largura do lobo direito, que geralmente aumenta na cirrose. Além disso, é uma ferramenta de triagem útil para HCC em pacientes cirróticos. O ultra-som Doppler duplex ajuda a avaliar a permeabilidade das veias hepática, portal e mesentérica.

o TAC e / ou a RMN com contraste podem ser utilizados para detectar HCC e também no estudo de lesões vasculares, sendo a RMN superior ao TAC, mas sua realização dependerá da disponibilidade de cada centro., A RMN também pode ser usada para detectar o nível de deposição de ferro e gordura no fígado para hemocromatose e esteatose, no estudo de uma obstrução biliar é obtida uma CRM (colangiografia por ressonância magnética).

a elastografia transitória (FibroScan) é um método não invasivo que usa ondas de ultra-som de alta velocidade para medir a rigidez hepática, que se correlaciona com a fibrose. A presença de varizes no esôfago ou no estômago é estudada por esofagogastroduodenoscopia (EGD). Sua descoberta sugere hipertensão portal.,
a biópsia hepática é o padrão-ouro para diagnosticar cirrose, bem como avaliar o grau de inflamação (grau) e fibrose (estágio) da doença. No entanto, cada vez menos é feito, uma vez que com os dados de laboratório e os resultados dos testes de imagem é suficiente. Testes não invasivos usando marcadores séricos estão sendo usados para detectar pacientes com fibrose significativa / cirrose. Os índices mais utilizados são: índice AST, Índice de plaquetas (APRI) e fibrose-4 (FIB-4).,

O diagnóstico de cirrose por biópsia requer a presença de fibrose e nódulos. O padrão nodular pode ser micronodular, macronodular ou misto.

tratamento e manejo clínico

existe consenso no tratamento de pacientes com cirrose e este deve ser a prevenção das complicações para tentar evitar que ocorram e se chegarem possam ser tratadas precocemente. É necessária uma intervenção precoce para estabilizar a progressão da doença e para evitar a necessidade de transplante de fígado.,

o manejo clínico e a informação que os pacientes devem receber para prevenir o avanço da doença hepática crônica incluem evitar o álcool, a vacinação contra o VHB e o VHC, uma boa nutrição com uma dieta equilibrada, a redução de peso, se necessário, evitar medicamentos hepatotóxicos como antiinflamatórios (AINES) e o tratamento precoce de fatores desencadeantes como desidratação, hipotensão e infecções., Isto é conseguido com os controles rotineiros do peso, volume de urina, função renal, desenvolvimento de varizes e aparência de um HCC.

a terapia específica geralmente se concentra na etiologia, incluindo medicamentos antivirais na hepatite viral, esteróides e imunossupressores na hepatite auto-imune, ácido ursodesoxicólico e / ou ácido obeticólico na colangite biliar primária, quelação de cobre na doença de Wilson e quelação de ferro e flebotomia na hemocromatose., A perda de peso de pelo menos 7% é benéfica em pessoas que têm NASH, e a abstinência alcoólica é crucial na cirrose alcoólica.

Previsão. Sistemas utilizados

os modelos preditivos para o prognóstico da cirrose estimam que a sobrevivência a 10 anos em pacientes com cirrose compensada é de 47%, mas esta diminui para 16% uma vez que ocorre uma descompensação., A classificação de Child-Turcotte-Pugh (CTP) usa os valores de albumina sérica, bilirrubina, TP, ascite e encefalopatia hepática, que pontuam para classificar pacientes com cirrose de acordo com seu prognóstico nas classes A, B E C. As taxas de sobrevivência em um e dois anos para essas classes são 100% e 85% (a), 80% e 60% (B), e 45% e 35% (C). O MELD é outro modelo de pontuação para doença hepática avançada. É um modelo usado para prever a mortalidade a curto prazo de pacientes com cirrose., Ele usa bilirrubina sérica, creatinina e INR para prever a mortalidade nos próximos três meses. Com base na pontuação MELD (mais recentemente a pontuação MELDNa), dá prioridade na alocação de órgãos para transplante de fígado para pacientes com cirrose.

transplante Hepático

o transplante hepático está indicado na cirrose descompensada que não responde ao tratamento médico. As taxas de sobrevivência de um ano e cinco anos após o transplante de fígado são aproximadamente 85% e 72%, respectivamente., A recorrência da doença hepática subjacente pode ocorrer após um transplante. Os efeitos colaterais a longo prazo dos medicamentos imunossupressores obrigatórios são outra causa de morbidade em pacientes transplantados.,

a encefalopatia hepática, uma descompensação frequente na doença hepática crónica

a progressão da doença hepática avançada tem importantes consequências funcionais e hemodinâmicas com aumento do risco de hepatocarcinoma, infecções, desenvolvimento de hipertensão portal, que favorece o aparecimento de ascite e que, juntamente com as hemorragias e a encefalopatia hepática, são as descompensações mais frequentes.,

a encefalopatia hepática mínima (EHM) é caracterizada por distúrbios neurocognitivos relativamente leves e ocorre em uma porcentagem de pacientes com doença hepática crônica avançada, estima-se que em 40% dos casos de cirrose. Esta complicação está associada a uma importante alteração da qualidade de vida percebida pela pessoa e sua família.,

a identificação precoce e o tratamento da EHM podem melhorar a qualidade de vida e podem prevenir o aparecimento de encefalopatia hepática manifesta, mas até à data, é uma situação clínica difícil de detectar e há pouco acordo quanto ao método ideal para determinar de modo irrefutável o seu diagnóstico.

na evolução da “doença hepática crônica avançada” distinguimos duas etapas:

a primeira etapa é a “doença hepática crônica avançada” compensada., Nela a doença encontra-se frequentemente assintomática e tem um excelente prognóstico. Durante esta fase podemos distinguir duas subfases dependendo da presença ou não de “hipertensão portal clinicamente significativa”, ou o que é o mesmo, uma hipertensão portal com um gradiente de pressão venosa hepática, HVPG, de 10 mmHg ou superior, ou são observadas diretamente varizes na endoscopia (ou veias de circulação colateral no abdômen).,

na subfase inicial sem “hipertensão portal clinicamente significativa” tem um excelente prognóstico (a mortalidade por ano é de 1,5%) e é potencialmente reversível se a causa da “doença hepática crônica avançada” for corrigida e um estilo de vida seguro for adotado. Nesta fase, os pacientes ainda não desenvolveram circulação hipercinética e drogas como beta-bloqueadores não seletivos (NSBB) não são úteis.,

a subfase com “hipertensão portal clinicamente significativa” ainda tem um bom prognóstico relativo (mortalidade a 1 ano de 2%), mas está associada a um risco de 20% a 40% aos 2 anos em sua evolução no estágio de cirrose descompensada. Tratamentos estão sendo desenvolvidos para evitar a transição para a descompensação. Além das estratégias utilizadas quando não há “hipertensão portal clinicamente significativa”, aqui os beta-bloqueadores não seletivos NSBB podem ser eficazes, diminuindo o risco de descompensação.,

o estágio de “doença hepática crônica avançada descompensada” começa com o desenvolvimento de complicações clínicas graves relacionadas à hipertensão portal e insuficiência hepática avançada: ascite (e complicações relacionadas), hemorragia varicosa, encefalopatia hepática e / ou icterícia., O prognóstico é muito pior do que na “doença hepática crônica avançada compensada”, e varia de 10% de risco de morte em 1 ano se apresentar apenas sangramento por varizes, a aproximadamente 20% nos pacientes com complicações não hemorrágicas, e de 30% se sofrer hemorragias associando outras manifestações de descompensação.,

depois de sofrer descompensação, a eventual reversibilidade da “doença hepática crônica avançada” é duvidosa ou muito improvável, e a única alternativa de tratamento curativo é o transplante de fígado, embora existam tratamentos médicos eficazes para retardar a evolução, como terapia endoscópica, beta-bloqueadores, estatinas e TIPS. Outros medicamentos novos estão em estudo.,

O desenvolvimento de carcinoma hepatocelular (HCC) pode ocorrer em qualquer estágio da “doença hepática crônica avançada”, embora seja muito mais frequente ocorrer quando a “hipertensão portal clinicamente significativa”já foi desenvolvida.
O estágio clínico da “doença hepática crônica avançada” também influencia a escolha do tratamento para câncer de fígado.,

a regressão da fibrose pode ocorrer após um tratamento bem sucedido da doença subjacente, mas os sistemas de pontuação de fibrose mais comuns não são validados para avaliar este aspecto.

definição dos termos usados mais frequentemente em torno da cirrose hepática:

estes são os termos médicos (em ordem alfabética) que você pode ouvir em conversas com seu médico, em artigos sobre cirrose na Internet ou em materiais impressos, ou em folhetos de medicamentos.,

cirrose: o fígado é muito fibroso, contém grande quantidade de tecido cicatricial que o torna pequeno e duro. A cirrose é o resultado de causas diversas (como são o álcool ou os vírus da hepatite) que estão prejudicando o fígado por anos e/ou décadas.

AFP (alfa-fetoproteína): teste de sangue para um tumor no fígado. Níveis elevados de AFP podem ser um sinal de câncer de fígado.

albumina: é uma proteína produzida pelo fígado. Um baixo nível de albumina no sangue é um sinal de que o fígado não funciona bem.,

amônio: é um produto da digestão das proteínas no intestino que é tóxico se não for eliminado pelo fígado. Sua acumulação pode levar à encefalopatia hepática.

ascite: Líquido no abdômen.

Asterixis: vibração das mãos ou tremores que acontecem quando o cérebro é afetado por toxinas (como o amônio) que não foram eliminadas pelo fígado doente.

Beta-bloqueadores: São medicamentos (como propranolol e nadolol) que diminuem a pressão na veia porta e reduzem o risco de sangramento das varizes.,

Bilirrubina-é um produto do corpo que é removido pelo fígado. Um alto nível de bilirrubina no sangue causa icterícia e é um sinal de que o fígado não funciona bem.

Classificação de Child-Pugh: É uma avaliação que indica o nível de gravidade da cirrose hepática. Existem três classes ou pontuações de Child: A (Quando o fígado está funcionando bem, seria uma cirrose compensada); B (Quando o fígado está trabalhando moderadamente bem, mas com descompensação); e C (quando o fígado está trabalhando mal ou muito mal)., Se uma pessoa tem uma pontuação na classificação de Child B ou C pode ser considerado para um transplante de fígado.

Creatinina: é detectado por um exame de sangue e mede como os rins estão funcionando. Os níveis de creatinina podem ser aumentados em pacientes com cirrose, quando o paciente está tomando uma dose de diuréticos muito alta ou quando seu fígado está muito doente.,

tomografia axial computadorizada (TAC ou scanner abdominal): é um tipo de radiografia que tira imagens do abdômen (fígado e órgãos abdominais) e é usada para diagnosticar entre outras doenças problemas vasculares, câncer de fígado, ascite, etc.

Diuréticos: são pastilhas para aumentar o volume de urina, as mais utilizadas são a espironolactona (Aldactone®) e a furosemida (Seguril®), as quais são usadas para tratar ascite e inchaço das pernas.,

encefalopatia hepática: constituem distúrbios nas funções do cérebro que ocorrem quando substâncias tóxicas (como o amônio) não são eliminadas pelo fígado.

Endoscopia: fibrogastroscopia é o estudo do esôfago e do estômago. Consiste em engolir um tubo fino com uma luz e uma câmera de vídeo. Este exame é realizado para diagnosticar varizes.

esôfago: é o tubo que leva a comida da boca para o estômago.

Hemoglobina e hematócrito: estes exames de sangue serão muito baixos se a pessoa tiver anemia e / ou sangramento interno.,

INR (tempo de protrombina): é uma análise que mede como o sangue coagula. Quando o fígado não funciona bem, o sangue leva mais tempo para coagular e o resultado desse parâmetro será alto.

icterícia: quando os olhos e a pele ficam amarelos. É um sinal de que o fígado não está funcionando bem. A icterícia também pode ser observada se os ductos biliares estiverem entupidos.

MELD: é uma pontuação usada para classificar a urgência de um transplante de fígado., Quanto pior o funcionamento do seu fígado, maior a pontuação MELD e maior a sua posição na lista de espera para o transplante hepático (priorização).

Ressonância Magnética (RMN): é um tipo de radiografia para obter imagens do fígado e que podem ser utilizadas para diagnosticar câncer e outros problemas.

Plaquetas-são partículas do sangue que ajudam na coagulação do sangue. A contagem de plaquetas é baixa quando há cirrose e pode ser o primeiro indício da doença.,

hipertensão portal-é o aumento da pressão nas veias que levam o sangue ao fígado. É a principal consequência da cirrose hepática.

veia Porta: é a veia que leva o sangue para o fígado dos intestinos. Fornece os nutrientes absorvidos e também substâncias tóxicas que devem ser eliminadas.

tempo de Protrombina (INR): é uma análise que mede como o sangue coagula. Quando o fígado não funciona bem, o sangue leva mais tempo para coagular e o resultado do exame será alto.,

sódio e potássio: são eletrólitos / sais minerais que circulam no sangue e que devem ser verificados frequentemente quando o paciente está em tratamento com diuréticos.

Telangiectasias: são pequenos vasos sanguíneos em forma de aranha que aparecem na pele ao nível do rosto, peito e braços. São sinais associados à cirrose.

transplante de fígado: é uma grande intervenção cirúrgica na qual um fígado doente é substituído por um fígado saudável.

ultra-som ou ultra-som: é um teste de diagnóstico que usa ondas acústicas para obter imagens do fígado., É indicado para estudo do fígado em geral, descartar tumores e outras possíveis complicações.

varizes: são veias dilatadas que geralmente aparecem no esôfago, mas podem ocorrer em outros locais, podem estourar e levar a vomitar sangue ou ter fezes escuras.

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