aproximadamente 70 000 a 100 000 americanos têm doença das células falciformes, a forma mais comum de uma doença hereditária do sangue. Esta doença, que está presente em indivíduos afetados no nascimento, causa a produção de hemoglobina anormal. Normalmente, a proteína hemoglobina, que reside no interior dos glóbulos vermelhos, liga-se ao oxigénio nos pulmões e transporta-o para todas as partes do corpo. Os glóbulos vermelhos saudáveis são flexíveis para que possam mover-se através dos vasos sanguíneos mais pequenos., Na doença das células falciformes, a hemoglobina é anormal, fazendo com que os glóbulos vermelhos sejam rígidos e moldados como um “C” ou foice, a forma a partir da qual a doença toma seu nome. As células falciformes podem ficar presas e bloquear o fluxo sanguíneo, causando dor e infecções. Complicações da doença das células falciformes ocorrem porque as células falciformes bloqueiam o fluxo sanguíneo para órgãos específicos. As piores complicações incluem acidente vascular cerebral, síndrome aguda do peito (uma condição que reduz o nível de oxigênio no sangue), danos nos órgãos, outras deficiências, e em alguns casos morte prematura.,
para que você ou seu filho para herdar a doença falciforme, ambos os pais devem ter a doença falciforme (dois falciforme genes) ou traço falciforme (uma doença falciforme gene). Existem variações da anemia falciforme chamada foice C ou foice talassemia, que são condições graves, mas às vezes são menos graves. Se tiver anemia das células falciformes, irá passar um gene das células falciformes aos seus filhos. o traço de células falciformes é uma doença hereditária do sangue que afeta aproximadamente 8% dos afro-americanos., Ao contrário da doença das células falciformes, em que os pacientes têm dois genes que causam a produção de hemoglobina anormal, os indivíduos com traços de células falciformes carregam apenas um gene defeituoso e normalmente vivem vidas normais sem problemas de saúde relacionados com células falciformes. Raramente, condições extremas, tais como desidratação grave e atividade física de alta intensidade podem levar a graves problemas de saúde, incluindo morte súbita, em indivíduos com traços de células falciformes.,
O Problema Com Sickled Células
os Fatores de Risco
a anemia Falciforme é a doença mais comum em determinados grupos étnicos, incluindo:
- as Pessoas de ascendência Africana, incluindo afro-Americanos (entre os quais 1 em 12 carrega um gene falciforme)
- Hispano-Americanos, da América Central e do Sul
- as Pessoas do Oriente Médio, Ásia, Índia e Mediterrâneo descida
Devido a doença falciforme sintomas podem começar por quatro meses de idade, o diagnóstico precoce é fundamental. Todos os recém-nascidos nos Estados Unidos são agora testados para a doença., A doença das células falciformes pode ser identificada antes do nascimento testando uma amostra de líquido amniótico ou tecido da placenta. As pessoas que carregam o gene das células falciformes podem procurar aconselhamento genético antes da gravidez para discutir opções.sinais e sintomas de anemia falciforme podem ser leves ou graves o suficiente para requerer hospitalizações frequentes., Eles podem incluir:
- Anemia (olhando pálido)
- urina Escura
- olhos Amarelos
- Doloroso inchaço de mãos e pés
- Freqüentes episódios de dor
- crescimento Atrofiado
- Curso
Tratamento
não Há tratamentos que curam a doença falciforme. No entanto, existem tratamentos que ajudam as pessoas a gerenciar e viver com a doença., O tratamento alivia a dor, previne infecções, minimiza danos nos órgãos, e controla complicações e pode incluir medicamentos, tais como analgésicos e hidroxiureia (Hydrea), às vezes transfusões de sangue, e outras opções, conforme necessário.os ensaios clínicos proporcionam acesso a terapias experimentais para o tratamento da doença das células falciformes. ASH fornece informações sobre ensaios clínicos para os quais poderá ser elegível. Os investigadores estão a estudar novas drogas e também a explorar o uso de transplantes de medula óssea para tratar a doença das células falciformes., Os transplantes de células estaminais estão associados a riscos significativos e são adequados apenas para alguns doentes com formas graves de doença das células falciformes e dadores próximos, como um membro da família.é importante que fale com o seu médico se achar que pode ter anemia das células falciformes. Se for portador da anemia falciforme, informe também o seu médico antes de engravidar. Dependendo da sua condição, o seu médico pode encaminhá-lo a um hematologista, um médico especializado em condições sanguíneas.,doença das células falciformes: a viagem do doente
avanços na doença das células falciformes
desde que os investigadores identificaram pela primeira vez a doença das células falciformes há mais de 100 anos, foram feitos numerosos progressos no tratamento e tratamento de doentes com células falciformes.
mais informações
Leia a mais recente investigação clínica sobre a doença das células falciformes publicada no sangue, no Jornal Oficial das cinzas., Embora um artigo recente geralmente exija um login do Assinante, os pacientes interessados em ver um artigo no sangue apenas do assinante podem obter uma cópia por e-mail um pedido para o escritório de edição de sangue.
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