Descrição
um espasmo epiléptico é um tipo específico de ataque visto em uma síndrome de epilepsia da infância e infância, muitas vezes chamado de síndrome do Oeste. Estes são mais comumente chamados de espasmos infantis (IS), uma vez que eles são vistos mais frequentemente no primeiro ano de vida. A síndrome / é caracterizada por espasmos epilépticos, problemas de desenvolvimento e um padrão específico de onda cerebral nos testes electroencefalográficos (EEG) chamados hipsarritmia. O início é geralmente no primeiro ano de vida, tipicamente entre 4-8 meses., As convulsões muitas vezes parecem uma súbita flexão para a frente do corpo com endurecimento dos braços e pernas durando por 1-2 segundos; algumas crianças arqueiam suas costas enquanto estendem seus braços e pernas. Espasmos tendem a ocorrer ao despertar e muitas vezes ocorrem em múltiplos aglomerados e centenas de convulsões por dia. A maioria das crianças, mas não todas, terá leituras de EEG de hipsarritmia. Os espasmos infantis geralmente param aos cinco anos, mas podem ser substituídos por outros tipos de convulsões., Muitos distúrbios subjacentes, tais como lesões de nascimento, distúrbios metabólicos, e distúrbios genéticos podem dar origem A É, tornando-se importante para identificar a causa subjacente. Em algumas crianças, nenhuma causa pode ser encontrada.
o tratamento
as terapêuticas padrão de primeira linha para IS incluem várias formas de terapêutica hormonal (incluindo hormona adrenocorticotrófica ou prednisolona) ou o medicamento anti-convulsões vigabatrina. Estes tratamentos são eficazes mas têm efeitos secundários graves e devem ser administrados em consulta com um neurologista pediátrico., O objectivo do tratamento para espasmos infantis é parar as convulsões e melhorar o EEG (a hipsarritmia deve resolver). Algumas crianças têm espasmos como resultado de lesões cerebrais e a remoção cirúrgica destas lesões pode resultar em melhoria. Quando os tratamentos padrão não levam a melhorias, outras opções, tais como a dieta cetogênica e medicamentos anti-convulsões são considerados. Independentemente do tratamento específico escolhido, é fundamental iniciar a terapia o mais rápido possível. O IS em curso (e hipsarritmia) tem o potencial de ter um impacto adverso em todos os aspectos do desenvolvimento cerebral.,
prognóstico
o prognóstico para crianças com IS é largamente dependente da causa subjacente. O prognóstico intelectual para crianças com IS é geralmente pobre, porque muitos bebês com IS têm deficiência neurológica antes do início dos espasmos. Crianças com início rápido do tratamento, desenvolvimento normal antes de espasmos infantis, e nenhuma causa identificável pode fazer bem. É geralmente resolvido por meio da infância, mas mais da metade das crianças com IS irá desenvolver outros tipos de convulsões, como a síndrome de Lennox-Gastaut, uma doença epiléptica da infância posterior., Além disso, crianças com IS estão em maior risco de autismo. Uma duração mais curta entre o início do tratamento IS e o início do tratamento padrão parece conduzir a um melhor resultado; por isso, é essencial o reconhecimento precoce das convulsões e do tratamento precoce.
a pesquisa
a NINDS apoia programas amplos e variados de pesquisa sobre epilepsia e outras desordens convulsivas destinadas a descobrir novas formas de prevenir, diagnosticar e tratar essas desordens. Estudos sobre as bases celulares, mloleculares e genéticas da epilepsia podem levar a novas terapias., Num projecto, os cientistas estão a investigar se o factor de crescimento da insulina-1, que demonstrou ter aspectos neuroprotectores em alguns estudos, pode reduzir os efeitos secundários graves da vigabatrina, a fim de desenvolver uma nova terapêutica combinada para a epilepsia infantil.Epilepsia
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