hemofilia (Português)

o que é hemofilia?

hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária rara na qual o sangue não pode coagular normalmente no local de uma ferida ou lesão. A desordem ocorre porque certos fatores de coagulação do sangue estão faltando ou não funcionam corretamente. Como um coágulo não se forma, sangramento extensivo pode ser causado por um corte ou ferida. Chama-se hemorragia externa. O sangramento dentro do corpo, chamado sangramento interno, pode ocorrer também, especialmente nos músculos e nas articulações como os quadris e joelhos.,

hemofilia afeta homens quase exclusivamente, mas há circunstâncias raras quando uma mulher pode ser afetada com a doença.

Existem dois tipos principais de herdou hemofilia:

• Tipo A, o tipo mais comum, é causada por uma deficiência de fator VIII, uma das proteínas que ajuda o sangue formar coágulos. Este tipo é conhecido como hemofilia clássica. hemofilia do tipo B é causada por uma deficiência de fator IX. este tipo também é chamado de doença de Natal. ,embora a hemofilia seja geralmente diagnosticada no nascimento, a desordem também pode ser adquirida mais tarde na vida se o corpo começa a produzir anticorpos que atacam e destroem fatores de coagulação. No entanto, este tipo adquirido de hemofilia é muito raro. Hemofilia adquirida também é chamada de hemofilia auto-imune, ou adquirida hemofilia A (AHA).

  quão comum é a hemofilia?

  hemofilia é uma doença rara. Pode ocorrer em todas as raças e grupos étnicos. Hemofilia A afecta 1 em cada 5 000 a 10 000 homens. Hemofilia B é menos comum, afetando 1 em 25.000 a 30.000 homens.,

  Cerca de 60% a 70% das pessoas com hemofilia A têm a forma grave da doença e cerca de 15% têm a forma moderada. O resto tem hemofilia ligeira. a hemofilia é contagiosa?

  No. A hemofilia é causada por mutações nos genes que codificam os factores VIII e IX, não se pode apanhá-la de alguém que a tem como se apanhasse uma constipação. o que causa hemofilia?

  os genes que regulam a produção dos factores VIII e IX encontram-se apenas no cromossoma X. A hemofilia é causada por mutações nos genes do factor VIII ou do factor IX no cromossoma X.,se uma mulher carrega o gene anormal em um de seus cromossomos X( as fêmeas têm um par de cromossomos X), ela não terá hemofilia ela mesma, mas ela será uma portadora da doença. Isso significa que ela pode passar o gene da hemofilia para os seus filhos. Há 50% de hipóteses de os filhos herdarem o gene e nascerem com hemofilia. Há também 50% de hipóteses de que qualquer uma das suas filhas seja portadora do gene sem ter hemofilia em si.,

  é muito raro uma menina nascer com hemofilia, mas pode acontecer se o pai tem hemofilia e a mãe carrega o gene para hemofilia. A filha terá então o gene anormal em ambos os cromossomas X.

  em cerca de 20% de todos os casos de hemofilia, A doença é causada por uma mutação genética espontânea. Nestes casos, não há antecedentes familiares de hemorragia anormal.

  quais são os sintomas da hemofilia?

  o principal sintoma é Hemorragia, hemorragia externa prolongada ou formação de nódoas negras após trauma menor ou sem razão aparente., Os sintomas variam dependendo se o doente tem a forma ligeira, moderada ou grave da doença:

  • na hemofilia grave, ocorrem frequentemente episódios hemorrágicos não provocados (espontâneos). em hemofilia moderada, hemorragia prolongada tende a ocorrer após uma lesão mais significativa.na hemofilia ligeira, um paciente pode ter uma hemorragia incomum, mas apenas após uma lesão grave, cirurgia ou trauma.as pessoas com hemofilia podem ter qualquer tipo de hemorragia interna, mas na maioria das vezes ocorre nos músculos e articulações, como os cotovelos, joelhos, quadris, ombros e tornozelos., Pode não haver dor no início, mas se a hemorragia continua, a articulação pode tornar-se quente para o toque, inchado, e doloroso de mover.hemorragia repetida nas articulações e músculos ao longo do tempo pode causar lesões permanentes, tais como deformidade articular e mobilidade reduzida.a hemorragia cerebral é um problema muito grave para os doentes com hemofilia grave. Pode ser fatal. Obtenha ajuda médica imediatamente se tiver sinais de hemorragia, tais como:
    • alterações no comportamento.sonolência excessiva.dores de cabeça que não desaparecem.dor no pescoço.,
    • Double vision.
    • Vomiting.
    • Convulsions or seizures.
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