Histiocitose das células de Langerhans

o que é histiocitose das células de Langerhans?

histiocitose das células de Langerhans (também chamada histiocitose X) é uma doença rara que afecta principalmente as crianças. Esta doença é caracterizada por um aumento anormal em certas células imunitárias chamadas células histiocitárias. As células histiocitárias são uma forma de glóbulos brancos que ajudam o sistema imunitário a destruir materiais estranhos e combater infecções. As células imunes extra produzidas por esta condição podem formar tumores, que podem afetar partes do corpo como os ossos e possivelmente se espalhar para outras áreas.,histiocitose celular de Langerhans historicamente foi considerada como uma condição de câncer, mas mais recentemente pesquisadores começaram a considerá-lo um fenômeno auto-imune em que as células imunes começam a produzir e atacar o corpo em vez de combater a infecção. Na maioria dos casos, não se sabe por que a desordem aparece, embora possa haver uma ligação genética. No entanto, não é contagioso; pessoas com histiocitose celular de Langerhans não pode espalhar a doença para outros.a maioria dos casos afeta crianças entre 1 e 15 anos, com a maioria dos novos casos em crianças entre 5 e 10 anos., Cerca de 1 em 200 mil pessoas recebem histiocitose de células Langerhans a cada ano.quais são os sinais e sintomas da histiocitose das células de Langerhans?em crianças, a histiocitose das células de Langerhans pode envolver apenas uma parte do corpo ou muitos locais diferentes.,oms: Solto ou perdeu dentes, gengivas inchadas

Nem todos os pacientes terão cada um destes sintomas., E como estes sintomas podem ser causados por outra condição não relacionada com histiocitose da célula de Langerhans, é importante procurar atenção médica adequada para receber um diagnóstico preciso.como é diagnosticada histiocitose das células de Langerhans?o médico do seu filho pode pedir raios-x especiais, um TAC ou análises ao sangue. As células imunitárias extra produzidas por esta condição podem formar tumores, que podem afetar partes do corpo como os ossos. Estes tumores produzem uma aparência esmurrada num raio-X ósseo., Se esta aparência esmurrada for Vista num raio-x, o médico do seu filho deverá encaminhá-lo a um hematologista/oncologista pediátrico. Este médico irá coordenar os cuidados e tratamento do seu filho. Para ajudar a determinar a extensão da doença e tratamento adequado, um cirurgião terá de remover uma pequena amostra da pele, medula óssea, ou outro tecido. Isto chama-se biopsia. O tecido será olhado sob o microscópio para ver se há uma abundância de células Langerhans.como é tratada a histiocitose das células de Langerhans?,

a possibilidade de recuperação do seu filho (prognóstico) e a escolha do tratamento dependerá do estágio da doença do seu filho (se é apenas nos ossos, chamada doença localizada, ou se espalhou para outros lugares, chamada doença disseminada). Também irá depender de como as células olhar sob um microscópio, o estado geral de saúde do seu filho, e sua idade.esta condição é tratada com esteróides, que suprimem a função imunitária. Dependendo da extensão da doença, as crianças podem precisar de tratamento adicional, incluindo medicamentos de quimioterapia, pequenas doses de radioterapia, ou cirurgia.,Cleveland Clinic Children’S aqui na Cleveland Clinic Children’s, especializamo-nos no cuidado de crianças e jovens adultos com distúrbios sanguíneos e cancro. Usamos uma abordagem de equipe que cuida de todos os membros da família, reconhecendo que este é um momento muito difícil para todos eles. Nosso objetivo é fazer com que nossos pacientes passem pela terapia com uma vida tão normal quanto possível, e emergir da terapia com conhecimento sobre como manter sua saúde.,se tiver mais perguntas sobre a criança ou jovem adulto na sua vida com uma doença sanguínea ou cancro, contacte o Departamento Pediátrico de Hematologia/Oncologia @ 216.444.3562.desejamos-lhe felicidades a si e ao seu filho.

para mais informações

a Associação Americana de histiocitose fornece apoio e educação às famílias que lidam com histiocitose de células de Langerhans. Esta organização é um grupo internacional de pais, médicos e amigos em busca de uma cura., Fornece educação pública e profissional, Apoio ao paciente e à família, e estímulo e apoio à pesquisa. Para mais informações, ligue para 856.589.6606 ou vá para Histio.org

*fonte: National Institutes of Health, Histiocitosis Association of America *

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