Introdução
a esclerose Múltipla é uma auto-imunes, inflamatórias transtorno caracterizado por lesões desmielinizantes do sistema nervoso central. As vias visuais estão frequentemente envolvidas., Enquanto as vias antequiasmáticas são mais comumente afetadas, resultando em neurite óptica retrobulbar ou papilite, a desmielinização pode afetar qualquer parte da via visual . Aproximadamente 30% dos pacientes com esclerose múltipla apresentam nevrite óptica / papilite como sintoma inaugural de sua doença, e 80% dos pacientes irão desenvolver uma neurite óptica ao longo do curso de sua doença . Embora a síndrome de chiasmal tenha sido notificada em doentes com esclerose múltipla, é rara ., Desde 1890 têm sido notificadas lesões retrochiasmais sintomáticas das vias visuais, resultando em defeitos homônimos do campo visual (HVFD). No entanto, há apenas três séries de casos publicados, que relatam cinco, oito e 18 casos de HVFD na esclerose múltipla, respectivamente . Todas as outras publicações tratam de relatórios de casos individuais. A frequência de HVFD na esclerose múltipla foi estimada entre 1, 3% e 3, 5% ., Paradoxalmente, apesar da baixa frequência de HVFD na esclerose múltipla, os estudos de IRM e autópsia mostraram que as vias retrociasmais são frequentemente afectadas por lesões desmielinizantes na esclerose múltipla (30-90%), sendo a área periventricular a localização mais comum das lesões desmielinizantes . De acordo com Plant et al., o tamanho das lesões desmielinizantes é um preditor de HVFD, com apenas as maiores lesões resultando em hvfd sintomática ., A discrepância entre os dados clínicos (de baixa frequência de HVFD) e anatômica de dados (alta incidência de retrochiasmal desmielinizantes lesões encontradas por autópsia ou ressonância magnética ) sugere que a maioria dos retrochiasmal lesões são assintomáticas, ou que HVFD pode ser subdiagnosticada em pacientes com esclerose múltipla .
assim como MRI, hoje em dia há outro método para detectar evidências de lesões retrociasmais desmielinizantes anteriores: tomografia de coerência óptica (OCT)., O OCT de domínio espectral é uma técnica relativamente nova e não invasiva que permite que as estruturas retinais sejam avaliadas com uma alta resolução de 5-10µm. Além disso, a segmentação da retina permite o isolamento e análise de camadas separadas da retina, nomeadamente a camada de células de ganglion da retina. Qualquer lesão ao longo da via visual diferente pode resultar em desbaste de RGCL. Todas as lesões antegeniculadas, ou seja, nervo óptico, quiasma óptico, tracto óptico e corpo geniculado lateral, resultarão em degeneração axonal retrógrada, resultando numa diluição do RGCL ., Estudos experimentais e clínicos demonstraram também que a degeneração retrógrada transsináptica pode ocorrer após lesões da via visual pós-geniculada . Contudo, a degeneração transsináptica retrógrada não está presente em todos os doentes, não está associada a nenhuma patologia particular, e o seu mecanismo exacto ainda não foi elucidado. a fim de melhor caracterizar o perfil clínico e a evolução da DHV em doentes com esclerose múltipla, realizámos um estudo retrospectivo desses doentes., Comparamos também os nossos resultados com os obtidos a partir de uma pesquisa da literatura mundial sobre o assunto. o estudo foi eticamente aprovado pela” Commission cantonale d’éthique de la recherche sur l’être humain ” (CER‐VD). analisámos as cartas de todos os doentes com esclerose múltipla que apresentaram HVFD e foram examinados na unidade de Neuro-Oftalmologia do Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Os doentes foram recuperados a partir da base de dados neuro-oftalmológicos e os dados anónimos foram extraídos das suas tabelas clínicas., O período de recrutamento foi de 1994 a 2016. A partir de 2013, Todos os pacientes foram investigados com OCT de domínio espectral (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Alemanha). A segmentação do OCT macular permitiu medições da camada celular de ganglion da retina (RGCL). Todos os doentes foram examinados por um dos autores do estudo (FXB). Os critérios de inclusão foram um diagnóstico de esclerose múltipla e pelo menos um episódio de HVFD, documentado por perimetria estática automatizada (Octopus 300, programa G1 ou M2, Haag-Streit AG, Köniz, Suíça)., O diagnóstico de esclerose múltipla foi estabelecido independentemente de acordo com os resultados de um exame clínico por um neurologista e os resultados de ambos ressonância magnética e punção lombar. O critério de exclusão foi a presença de outra patologia que poderia ter contribuído para o HVFD. extraímos informação sobre a demografia geral (idade e Sexo), a função visual no momento do episódio de HVFD (acuidade visual; visão colorida; campo visual) e informação específica sobre esclerose múltipla (data de diagnóstico; tipo de esclerose múltipla, i.e., recidiva-remitente, primária progressiva, secundária progressiva)dos gráficos médicos. Episódios anteriores de neurite óptica foram gravados. A acuidade visual Snellen (VA) foi convertida em logmar para fins estatísticos . A acuidade visual Normal foi definida como ≤ 0, 0 logMar (≥10 / 10). A visão a cores foi testada utilizando placas pseudo-isocromáticas de Ishihara e a visão a cores normal foi definida por uma pontuação ≥ 11/13. Os dados automatizados de perimetria estática foram analisados tanto em termos qualitativos como quantitativos, aquando do exame inicial e também durante as visitas de acompanhamento.,
categorizamos HVFD em três tipos: hemianopsia homônima, quadrantanopsia homônima e scotoma homônimo. Estes defeitos homônimos podem ser completos ou parciais. A recuperação do HVFD, no exame de campo visual de seguimento, foi completa( sem HVFD), parcial (melhoria do HVFD) ou ausente (sem melhoria do HVFD). As recorrências de HVFD e os resultados da ressonância magnética cerebral também foram gravadas quando disponíveis.
Literature review
We performed a literature review of HVFD in multiple sclerosis., Procuramos documentos relevantes no Pubmed e Google acadêmico, utilizando as seguintes palavras-chave “esclerose múltipla, hemianopsia homônima, homônimo quadrantanopsia, homônimo escótomos bilaterais, visual homônimo defeito, homônimo do campo visual defeito, homônimo defeito, via visual da lesão, óptica trato lesão, corpo geniculado lateral da lesão, radiação ótica da lesão, retrochiasmal lesão”., Sempre que possível, nós obtidas a partir do artigo, os seguintes dados: idade e sexo dos pacientes, tipo de esclerose múltipla; se o HVFD foi a primeira manifestação da esclerose múltipla; tipo de HVFD, a sua gravidade e evolução; a localização das lesões associadas. resultados
na base de dados neuro-Oftalmologia, 547 doentes foram codificados como” esclerose múltipla “e 44/547 foram também codificados como”HVFD”., Entre os 44 doentes seleccionados, excluímos 24 doentes devido a outra causa da DFH encontrada na IRM, ausência de seguimento ou falta de exame de campo visual computorizado. Foram incluídos 20 doentes neste estudo (tabela 1). Havia 11 mulheres (55%) e 9 homens, e sua idade média foi de 35 anos (intervalo de 16-52). A esclerose múltipla por surtos de exacerbação-remissão foi o tipo mais comum (18/20; 90%), enquanto que a esclerose múltipla primária progressiva (1/20; 5%) e a esclerose múltipla secundária progressiva (1/20; 5%) foram menos frequentes., Em sete pacientes (35%), O HVFD foi o sintoma inaugural da esclerose múltipla. Para os restantes treze doentes, a DHV ocorreu num tempo mediano de 5, 5 anos (intervalo de 1 mês a 16 anos) após o diagnóstico de esclerose múltipla. Um HVFD foi encontrado fortuitosamente em cinco pacientes sem quaisquer sintomas visuais.
Tabela 1
Os resultados do visual central testes de função no exame inicial são resumidos na tabela 2., A função Visual de olhos, sem história prévia de neurite óptica (30 olhos) era normal, tanto para a acuidade visual e a Ishihara, considerando que a acuidade visual e visão de cor foram anormais para o grupo de 10 olhos com episódios anteriores de neurite óptica.
onze doentes (55%) apresentaram quadrantanopsia homónima, sete doentes (35%) apresentaram hemianopsia homónima e dois doentes (10%) apresentaram scotoma homónimo (Fig. 1). Um exemplo de cada tipo de defeito homônimo é mostrado na Figura 2. A maioria dos doentes (17 / 20; 85%) apresentou HVFD parcial., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
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fullscreenMacular spectral-domain OCT foi obtido para 10 doentes (todos examinados após 2013)., A análise da espessura do RGCL revelou três doentes com afinação homónima do RGCL, seis doentes com afinação unilateral ou bilateral difusa do RGCL resultante de episódios anteriores de neurite óptica e um doente com espessura normal do RGCL. todos os doentes beneficiaram de exames estáticos estáticos de perimetria de seguimento. A duração de seguimento variou entre duas semanas e 11 anos, com um tempo médio de 12 semanas. A recuperação foi completa em 12 doentes (60%), e a mediana do tempo para a recuperação completa foi de 10 semanas (2-13 semanas)., Um doente recuperou completamente, mas o tempo para a recuperação total não pôde ser determinado, uma vez que o doente foi examinado apenas quatro anos após o episódio inicial de HVFD. A recuperação incompleta foi documentada em cinco indivíduos (25%) após um tempo mediano de seguimento de 28 semanas (16-58 semanas). Não foi encontrada recuperação em três indivíduos (15%), apesar de um longo tempo mediano de acompanhamento de 17 semanas (10 semanas a 7, 6 anos). O agravamento da DHV foi documentado num destes três doentes, que apresentaram um aumento significativo do defeito médio durante o período de acompanhamento. A figura 3 apresenta exemplos de recuperação de VF., Em geral, a evolução do HVFD foi favorável em 85% dos nossos pacientes.
fullscreenocorreu um episódio recorrente de DHV em três doentes (15%). Cada um destes três pacientes tinha recuperado do episódio inicial quando o segundo ocorreu. Os três doentes recuperaram completamente. Notificação de caso do doente 10 (doente anteriormente mas parcialmente notificado )
uma mulher de 28 anos acordou com perturbações visuais bilaterais indolor., Exame revelou uma acuidade visual normal e visão colorida, mas a perimetria estática automatizada revelou uma quadrantanopsia inferior homônima esquerda. A RM Cerebral revelou uma lesão na região posterior do tálamo direito, também afectando as radiações ópticas direitas. Foi diagnosticada uma forma pseudotumoral de esclerose múltipla. O defeito do campo visual resolveu-se espontaneamente após três meses (Fig. 4). Dois anos depois, ela apresentou um episódio recorrente de HVFD com uma acuidade visual normal e visão colorida., Uma ressonância magnética mostrou duas lesões na matéria branca do hemisfério direito (região periventricular e radiações ópticas). Quatro meses depois, ela estava totalmente recuperada. Quatro anos após o primeiro HVFD, o paciente voltou a ser sintomático. Ela apresentou defeito de campo visual inferior bilateral completo e a ressonância magnética revelou lesões bilaterais dentro das radiações ópticas. A recuperação foi novamente completa após quatro meses. A espessura do RGCL era normal em ambos os olhos.,
fullscreenresultados da literatura
nossa pesquisa na literatura encontrou 29 publicações, totalizando 70 pacientes com esclerose múltipla e HVFD . O sexo dos doentes foi conhecido em 57 casos. Havia 35 mulheres (61,4%) e 22 homens. = = Ligações externas = = , O tipo de esclerose múltipla foi descrito em 56 casos: o tipo de recidiva-remitente foi o mais comum (98, 2%) e apenas um caso de tipo primário progressivo foi descrito. Um HVFD foi o sintoma inaugural da esclerose múltipla em oito pacientes (11, 4%).
cinquenta e quatro doentes apresentaram uma DHV detectada por perimetria cinética manual e 11 doentes foram examinados com perimetria estática automatizada. Para os restantes cinco pacientes, não foram encontradas informações sobre técnicas perimétricas. Quarenta e três doentes (61, 4%) apresentaram hemianopsia homónima, 13 doentes (18.,6%) exibiram quadrantanopsia homônima, e o scotoma homônimo esteve presente em 14 pacientes (20%). A DHV foi parcial em 31 doentes (44, 2%).
relativamente à evolução da DHV, apenas 52 doentes foram seguidos. A recuperação foi descrita como completa em 31 doentes (59, 6%), com um tempo mediano de recuperação de 9 semanas (intervalo de 2 semanas a 12 meses). Uma recuperação incompleta foi encontrada em 16 indivíduos (30, 8%). Não foi encontrada recuperação em cinco indivíduos (9, 6%). Não foram descritos na literatura episódios recorrentes de DHV em doentes com esclerose múltipla.,
discussão
doentes com esclerose múltipla que apresentam uma DHEH são na sua maioria doentes jovens com esclerose múltipla recidivante-remitente, o que é consistente com a epidemiologia da esclerose múltipla. Tanto homens quanto mulheres podem ser afetados, com uma leve preponderância feminina (três mulheres, dois homens), e um HVFD pode ocorrer a qualquer momento durante o curso da doença. Um terço dos nossos pacientes (7/20) apresentou uma DHV como sintoma inaugural da esclerose múltipla, que é três vezes maior do que as proporções anteriormente relatadas na literatura., Isso pode estar relacionado ao fato de que hoje em dia, a perimetria estática automatizada informatizada é utilizada principalmente para avaliar campos visuais. Como a perimetria estática automatizada é mais sensível do que outras técnicas perimétricas, ela permite que defeitos mais sutis sejam detectados. em relação ao tipo de HVFD, descobrimos que o hvfd parcial era mais frequente do que o HVFD completo. O tamanho e localização de uma lesão desmielinizante são dois fatores críticos que determinam se uma lesão resultará em um HVFD parcial ou completo., Dentro do trato óptico, os axônios são compactados em uma pequena área e as lesões neste local são mais propensas a produzir um HVFD completo. Em contraste, dentro das radiações ópticas, os axônios estão espalhados por uma área maior e as lesões neste local são mais propensas a produzir um HVFD parcial. Na esclerose múltipla, a maioria das lesões associadas com HVFD são pequenas e localizadas dentro das radiações ópticas. Isso pode explicar por que a maioria dos HVFD são parciais., Além disso, as lesões por radiação óptica podem ser assintomáticas, uma vez que os estudos de IRM revelaram que as lesões por desmielinização retrociasmal são encontradas com maior frequência do que o HVFD .
Depois de um episódio de HVFD devido a uma lesão desmielinizante, a maioria dos pacientes tiveram recuperação completa dos seus campos visuais (59% em nossa série e 60% na literatura) em um tempo relativamente curto. O tempo mediano de recuperação foi de dez semanas no nosso estudo, o que é comparável aos relatórios anteriores (mediana de nove semanas com apenas um doente a tomar mais de 12 meses para recuperar) ., Uma recuperação parcial foi encontrada em 23% de nossos pacientes, com um acompanhamento mediano de três anos. Isto sugere que se uma recuperação total do campo visual não for alcançada ao fim de três meses, ela não ocorrerá. dois doentes no nosso estudo mostraram agravamento da sua DHV sem recidiva clínica. Ambos foram diagnosticados com uma forma secundária progressiva de esclerose múltipla. O agravamento de um HVFD sem recidivas novas num doente com esclerose múltipla por surtos de exacerbação / remissão pode ser um sinal de que a doença evolui para uma fase secundária progressiva., Devido à maior incidência de esclerose múltipla por surtos de exacerbação-remissão e ao tempo de seguimento relativamente longo no nosso estudo (média de dois anos, máximo de dez anos), não é surpreendente que tenhamos encontrado recidivas de HVFD (Fig. 4). No nosso estudo 3/20 pacientes apresentaram recorrências de HVFD.
a sensibilidade do OCT para a detecção de anomalias pode, por vezes, ser superior à da perimetria estática automatizada. Por exemplo, após a recuperação completa após um episódio de neurite óptica, todos os pacientes exibiram perda de RGCL variando de 5-27% ., Foi também sugerida pelo nosso estudo uma maior sensibilidade dos PTU (nomeadamente a medição da espessura do RGCL) em comparação com os exames de campo visual informatizados. Quatro anos após o início de uma hemianopsia homônima parcialmente resolvida, Otão revelou a persistência de um enfraquecimento homônimo do RGCL(Fig. 5, doente 18)., Além disso, o OCT pode por vezes revelar danos subclínicos nas vias visuais retrociasmais, como ilustrado por um paciente visualmente assintomático com esclerose múltipla (não do estudo atual) que exibiu um enfraquecimento homônimo do RGCL em OCT, sem qualquer história de deficiência visual no passado (Fig. 6). Hemiatrofia homônima da camada de células de ganglion foi recentemente relatada em uma série retrospectiva de 47 pacientes com HVFD de várias etiologias ., Os autores relataram que tal hemiatrofia homônima poderia resultar de degeneração axonal retrógrada direta ou degeneração axonal transsináptica retrógrada. Também relataram uma maior sensibilidade da medição da espessura do RGCL em comparação com a medição da camada de fibras nervosas da retina peripapilar.
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fullscreena incidência de HVFD na esclerose múltipla está provavelmente subestimada. Alguns pacientes podem apresentar apenas hvfd leve e parcial, que pode passar despercebido a menos que examinado por perimetria estática computadorizada. Em nossa série, foram encontrados hvfd parcial incidental em cinco pacientes visualmente assintomáticos em seu check-up oftalmológico regular. Perimetria estática sistemática automatizada em doentes com esclerose múltipla pode potencialmente detectar mais casos de HVFD assintomática., Além disso, é possível que os futuros exames dos PTU possam revelar casos adicionais de disfunção subclínica da via visual retrociasmal, como ilustrado na Figura 6. as fraquezas do nosso estudo devem-se à sua natureza retrospectiva. Nem todos os doentes beneficiaram de uma ressonância magnética cerebral no momento do diagnóstico de DHV, e a OCT foi realizada no momento do diagnóstico em apenas 4/10 doentes. Um estudo prospectivo abordando estes pontos certamente permitiria uma melhor determinação da incidência e do perfil clínico de HVFD na esclerose múltipla., podem ocorrer defeitos de campo visual homónimos em doentes com esclerose múltipla. O prognóstico visual é bom no geral. A incidência de HVFD na esclerose múltipla pode ser maior do que anteriormente notificada. Exame sistemático com perimetria estática automatizada e OCT pode ajudar a estabelecer a verdadeira incidência de envolvimento da via retrociasmal na esclerose múltipla.
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