by Tal Rubinstein, MD on September 20, 2020.,
ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus
ICD10 Codes:
- C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
- C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
- C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
- D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
- D03.,Melanoma in situ da pálpebra direita, incluindo Canthus
D03.12 Melanoma in situ da pálpebra esquerda, incluindo Canthus
doença
melanoma maligno cutâneo da pele da pálpebra resulta da proliferação maligna de melanócitos. Pode surgir de novo ou de um nevus pré-existente.os melanomas primários da pele da pálpebra são raros. Eles são responsáveis por<1% de todos os melanomas malignos da pele,<7% dos melanomas da cabeça e pescoço, e cerca de 1% dos tumores malignos das pálpebras., A incidência máxima de qualquer melanoma da cabeça e pescoço é em crianças de 50-80 anos, aproximadamente 20 anos mais tarde do que melanomas cutâneos de outros locais. A localização mais comum dos melanomas das pálpebras é a pálpebra inferior, onde é aproximadamente 2,6 vezes mais provável de ocorrer do que a pálpebra superior.
Melanoma da pálpebra inferior.,
etiologia e factores de risco
como com melanomas cutâneos de outros locais, os melanomas das pálpebras são geralmente resultado de danos no ADN resultantes da exposição à luz UV, particularmente UVB (290-320nm). Além da exposição aos UV, outros fatores de risco comuns incluem pele justa, a presença de nevi displásica ou congênita, história familiar de melanoma, e idade mais velha. patologia melanoma maligno cutâneo resulta da proliferação anormal de melanócitos atípicos derivados da epiderme.,
os quatro subtipos principais do melanoma incluem o seguinte:
- Lentingo melanoma maligna – este é o subtipo mais comum visto na pele da pálpebra, mas é o menos comum em geral. É caracterizada por melanócitos atípicos, principalmente em forma de fuso na epiderme basal e também pode estender-se a estruturas adnexais. Estes frequentemente surgem de locais de danos actínicos e áreas de elastose solar. O melanoma de Lentigo maligna também pode apresentar crescimento pagetóide que pode envolver todas as camadas da epiderme e invadir verticalmente a derme.,melanoma superficial espalhado-este é caracterizado por dispersão ou ninhos de células epitelioides por toda a epiderme, e pode exibir crescimento vertical com invasão da derme.melanoma Nodular – este é predominantemente caracterizado por um padrão de crescimento vertical, geralmente composto de células do tipo epitelióide.melanoma lentiginoso Acral ocorre em superfícies acrais como as palmas das mãos, solas, unhas e mucosa oral., Esta lesão escura, irregular e plana é caracterizada pelo crescimento de melanócitos atípicos dispostos principalmente como unidades únicas na junção dermal-epidérmica.,
Eyelid Malignant Melanoma-in-situ, Lentigo Maligna subtype
Cutaneous Superficial Spreading Melanoma
Cutaneous Nodular Melanoma
Pathophysiology
Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Os cromossomas que mostram mais frequentemente aberrações incluem: 1, 6, 7, 9-11, 17, e 20. As principais vias proliferativas que são alteradas envolvem a via de transdução do sinal MAPK (RAS-RAF-MEK-ERK). Demonstrou-se que a activação desta via induz a proliferação celular e a sobrevivência. Além disso, a desregulação de vias apoptóticas que incluem genes supressores de tumores como CDKN2A, PT53, ou PTEN também contribuem para o desenvolvimento de melanomas. o melanoma maligno começa numa fase de crescimento radial caracterizada por um crescimento superficial intra-epidermal ou superficial dérmico., Estes tumores normalmente não estão associados com propagação metastática e falta de figuras mitóticas. Podem evoluir para mostrar um crescimento vertical agressivo que invade a derme. É aqui que as figuras mitóticas se tornam mais proeminentes e estão associadas a uma maior chance de ulceração. Melanoma maligno também pode exibir extensão direta aos tecidos circundantes, como a conjuntiva, ou eles podem metastizar hematogenosamente ou através de linfáticos.
Melanocíticas de Transformação.,
Melanoma caminhos e as drogas alvo. o diagnóstico do melanoma maligno cutâneo da pálpebra é suspeito clinicamente e confirmado histologicamente.as lesões suspeitas podem ser identificadas usando o método clássico de avaliação” ABCD ” (assimetria, irregularidade de fronteira, variação de cor, Diâmetro). O exame deve também incluir palpação para a linfadenopatia regional.,lesões suspeitas podem apresentar-se ao longo de um espectro que vai desde máculas Tanas planas com bordas irregulares, até lesões nodulares ou elevadas com uma combinação de cores que podem incluir bronzeado, preto, cinza, rosa, azul ou branco. O Melanoma também pode apresentar-se como lesões amelanóticas, tornando-se assim mais difícil de identificar, especialmente em pessoas de pele clara. Em tais casos, é importante procurar outras pistas, tais como eritema, escala ou fronteiras irregulares, ou avaliar por dermoscopia.,
manchas Imunohistoquímicas
S100 é uma proteína ligante ao cálcio que está presente no núcleo e citoplasma dos melanócitos. Esta mancha está associada a uma sensibilidade de 97-100%, no entanto a especificidade é mais limitada (75-87%), uma vez que esta proteína também é identificada em células de bainha nervosa, células mioepiteliais, adipócitos, condrócitos e células de Langerhans.
HMB-45 é um marcador para a glicoproteína pré -elanossómica citoplásmica gp100. A sensibilidade varia de 69-93% por vários estudos, mas tem quase 97% de especificidade., A proteína também foi expressa em melanocitoma meningeal, sarcoma de células claras, alguns cancros da mama, e alguns carcinomas de células renais, no entanto estes são histologicamente diferentes dos melanomas.
MART-1 Positivo Mancha na Pálpebra Melanoma Maligno-in-situ, Lentigo maligno Subtipo
Biópsia de linfonodo Sentinela
SLN Biópsia ajuda a guia de preparo, o que é importante para o prognóstico do paciente e opções terapêuticas.,de acordo com as recomendações da National Comprehensive Cancer Network (versão 2.2015), a biópsia da SLN não é recomendada para um melanoma primário com menos de 0,75 mm de espessura, a menos que haja incerteza significativa sobre a adequação do microestabelecimento. Em geral, para melanomas com menos de 1,0 mm de espessura, há pouco consenso sobre características de alto risco, e biópsia de melanomas de 0,76 mm-1,0 mm deve ser considerada em uma base individual. Melanomas superiores a 1.,0mm de espessura sem nódulos clinicamente evidentes deve ser oferecida biópsia SLN, mas o procedimento pode ser diferido com base em comorbidades do paciente ou preferência pessoal.carcinoma das células basais carcinoma das células escamosas carcinoma das células escamosas carcinoma das glândulas sebáceas carcinoma das células escamosas carcinoma das glândulas sebáceas
staging
American Joint Committee on cancer TNM staging 7th Edition.
T refere-se à espessura e ao nível de invasão.,
- Tis, para que a espessura não é aplicável (NA)
- T1 <1.00 mm de espessura
- T2 1.01-2,00 mm de espessura
- T3 2.01-4.00 mm de espessura
- T4 >4.,s
Para N3, há o adicional categoria:
- c: metástases Em trânsito/satélites sem metastático nós
M refere-se à metástase
- M0 = Sem metástases à distância
- M1a = Distantes pele, tecido subcutâneo, ou metástases nodais com soro normal de LDH
- M1b = metástases Pulmonares com soro normal de LDH
- M1c = Todas as outras metástases viscerais com soro normal de LDH ou com qualquer metástases à distância e elevação sérica de LDH
Administração
excisão Cirúrgica com margens amplas é o sustentáculo da fase inicial, o melanoma de gestão., Para o melanoma in-situ (estágio 0), a cirurgia micrográfica de Mohs é o tratamento de escolha sobre a excisão cirúrgica, com taxas de recorrência relatadas como baixas em 0-3, 6% e 6-20%, respectivamente. As seções embebidas em parafina permanecem o padrão-ouro sobre as seções congeladas para lesões melanocíticas, como o último pode levar a mais artefato tornando mais difícil identificar mudanças actínicas de fundo do melanoma. A principal desvantagem de Mohs é que muitas técnicas descritas na literatura são encenadas e muitas vezes realizadas ao longo de semanas., de acordo com a National Comprehensive Cancer Network, o tratamento para a fase 0, IA e IB (e <0,76 mm de espessura) é uma ampla excisão local (margens de 5-10 mm). Geralmente, o trabalho de rotina de laboratório ou imagem não é indicado, exceto quando associado com queixas específicas. Fase IA, IB e II (>0, 75 mm de espessura) pode considerar a biópsia da SLN em uma base individual, tratar com ampla excisão local e pode observar ou considerar um ensaio clínico. Exames de rotina ou imagiologia novamente não é recomendado a menos que para avaliar um sinal ou sintoma específico., Melanomas >2, 0 mm de espessura devem ter margens de 20 mm. Os doentes na fase III com uma biópsia SLN positiva ou nódulos clinicamente positivos devem ser considerados para a imagiologia de base para estadiamento posterior e para avaliar sinais/sintomas específicos. Estes doentes devem ser submetidos a excisão e a dissecação completa dos gânglios linfáticos, seguida de observação, a um ensaio clínico ou a terapêutica adjuvante com interferão alfa. A radioterapia para a bacia do nodal em alguns pacientes também pode ser considerada. Pacientes com doença de estágio IV devem ser submetidos a biópsia para testes genéticos, laboratórios para verificar LDH, e imagiologia., O tratamento pode incluir ressecção limitada, quimioterapia sistémica, radioterapia, e consideração para ensaios clínicos.
prognóstico
os factores de risco significativos incluem espessura tumoral, ulceração e taxa mitótica. A taxa de sobrevivência de 10 anos varia até 93% para o estágio IA a 39% para o estágio IIC melanomas. O melanoma da fase IIIA tem uma taxa de sobrevivência de cerca de 68% ao ano, enquanto que é de 24% para a fase IIIC. A taxa de sobrevivência no estágio IV de 10 anos é de 10-15%, dependendo da localização das metástases e níveis de LDH.
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