achados
A tomografia computadorizada inicial (CT) mostrou lesões extra-axiais e calváricas que envolviam o parênquima cerebral dos hemisférios boticerebrais, produzindo alguma separação das calvarialsuturas (figura 1A e B). Nessa altura, não foram identificadas lesões intra-axiais, excepto o envolvimento orbital lateral Direito (figura 1C). quatro meses depois, um estudo de acompanhamento revelou uma progressão significativa da doença., Houve um aumento no tamanho das metástases extra-axiais, com destruição permeativa difusa do Calvário e reação periosteal. As suturas foram agora amplamente separadas por causa do efeito de massa das metástases(figura 2A). Além disso, o exame revelou o desenvolvimento de um grande hematoma do lobo frontal direito, com extensão nos ventrículos. O desvio médio subsequente com a herniação subfalcina foi apresentado (figura 2B). A progressão tumoral adicional foi evidenciada pela extensão orbital bilateral, causando proptose bilateral(figura 2C).,
a discussão
Neuroblastoma é a massa abdominal sólida mais comum na infância e a terceira neoplasia global mais comum, após tumores leucemia e SNC em crianças. A idade média de diagnóstico é de 22 meses.1 Neuroblastomas surgem a partir de tecido de crista neural e podem ser encontrados em qualquer lugar ao longo da cadeia simpática. A área mais comum de envolvimento é a glândula supra-renal, onde, aproximadamente, um terço destes tumores estão localizados. A segunda área comum mais comum é o retroperitoneu extra-adrenal, seguido pelo mediastino posterior.,2 situações muito menos comuns incluem o pescoço e a pélvis (órgão de Zuckerkandl).A apresentação clínica depende da extensão e localização da doença. A maioria dos pacientes apresenta uma massa abdominal, que pode ser acompanhada por sintomas constitucionais de febre, perda de peso e mal-estar. Uma vez que o neuroblastoma tem a propensão para o aumento da produção de catecolamina, os sintomas podem incluir rubor,hipertensão, diaforese, taquicardia, diarreia intractable, e hipertriglicemia. Se o tumor invadir a foramina neural e comprimir um nervo, os déficits nervosos periféricos podem aparecer., A doença orbitalmetastática pode resultar em proptose ou equimose.Além disso, mais de metade dos doentes com neuroblastoma têm doença osseousmetastática no momento do diagnóstico, o que pode manifestar a síndrome de asHutchinson se a coxear e a irritabilidade estiverem presentes.1
CT é a modalidade mais comum para avaliação radiográfica do neuroblastoma. Os achados típicos incluem uma grande massa adrenal heterogênea, de forma irregular, que muitas vezes contém áreas de necrose, hemorragia e calcificação.3 o tumor tem uma tendência para se infiltrar em torno das estruturas regionais, em vez de as substituir.,1 adenopatia e encasamento vascular sem invasão real também são descobertas características.Outras manifestações radiográficas da doença dependem da origem tumoral e da extensão e localização da doença.
infelizmente, a doença metastática é comum no neuroblastoma, causando frequentemente sintomas que alertam a atenção médica. Places Common places for neuroblastoma to metastasize to are cortical bone,bone marrow, and lymph nods., Além disso, metástases orbitais, hepáticas e cutâneas são frequentemente observadas, o que pode levar a proptose, hepatomegalia,e massas de pele azul escuro (também conhecido como “muffinsyndrome de mirtilo”), respectivamente. As áreas menos comuns de doenças metastáticas incluem a dura-máter, o pulmão e o cérebro.Normalmente, o envolvimento do SNC ifntra-axial é visto, é um resultado de uma extensão de lesões extra-axiais (por exemplo, da dura orórbits).As doenças parenquimáticas isoladas são raras, embora a incidência tenha aumentado com a introdução de regimes quimioterapêuticos melhorados e com a observação de sobrevivêncial prolongada.,2, 5
neste caso, o doente demonstrou as radiografias clássicas de doença metastática do SNC, que foi originariamente exclusivamente no compartimento extra-axial e se manifestou em metástases durais intensivas. Na TC posterior, as conclusões esperadas de doença progressiva foram mostradas com aumento do volume duralmetastásico, extensão intra-axial com hemorragia cerebral eintraventricular, e metástases orbitais que causaram proptose. As impressionantes diastases suturais foram sequelas das metástases durais crescentes que exerceram pressão crescente na linha de sutura.,5 Se esta característica é vista onimaging, o diagnóstico diferencial é curto e inclui neuroblastomametastático, leucemia e linfoma.As taxas de sobrevivência dependem do estadiamento da doença. Os tumores de fase I são limitados ao órgão da doença sem metástases. Os Itumores de estágio se espalharam localmente, mas não cruzaram a linha média. Os tumores StageIII estenderam-se através da linha média. Os tumores de fase IV mostram sinais de doença metastática distante., Um subconjunto especial de stageIV foi designado como fase IVS, que tem metástases distantes no fígado, pele e medula óssea, sem evidência de metastases esqueléticas em crianças com menos de 1 ano. A fase IVS infere um prognóstico muito melhor, semelhante ao da fase Idisease.5
conclusão
Neuroblastoma as metástases no SNC não são pouco frequentes nas ororbitas da dura-máter. As manifestações comuns da TC incluem infiltração dural da doença, que pode levar a diastase estrutural. Quando este achado é presente, o diferencial inclui neuroblastoma metastático, linfoma e leucemia., A doença metastática Orbital geralmente apresenta uma massa no espaço extraconal com proptose resultante. A extensão Ifintra-axial ocorre, hemorragia é muitas vezes presente no tumor. A doença metastática do SNC é um neuroblastoma de fase IV, O que provoca um mau prognóstico.Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastoma, ganglioneuroblastoma e ganglioneurooma :correlação Radiológica-patológica. Radiografias. 2002;22:911-934.Astigarraga I, Lejarreta R, Navajas A. metástases secundárias do sistema centralnervoso em crianças com neuroblastoma. MedPediatr Oncol.,1996;27:529-533.Rha SE, Byun JY, Jung se, et al. Tumores neurogênicos no sexo feminino: tipos de Tumor e características de imagem.Radiografias.2003;23:29-43.Gallet BL, Egelhoff JC. SNC invulgar e metástases orbitais deneuroblastoma. Pediatra Radiol.1989;19:287-289.Zimmerman RA, Bilaniuk LT. CT do neuroblastoma primário e secondarycraniocerebral. AJR Am JRoentgenol.1980;135:1239-1242.Koizumi JH, Dal Canto MC. Neuroblastomametastático Retroperitoneal ao cérebro. Relatório de um caso e revisão da literatura.Cérebro De Childs. 1980;7:267-279.de volta ao topo
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