Um osteochondroma é uma cartilagem coberto óssea excrescence (exostosis) que surge a partir da superfície de um osso. Osteocondromas, que são os tumores ósseos mais comuns em crianças, podem ser solitários ou múltiplos, e podem surgir espontaneamente ou como resultado de trauma ósseo anterior. Um osteocondroma pode afectar qualquer osso pré-formado na cartilagem., Os osteocondromas são responsáveis por 20-50% dos tumores ósseos benignos e 9% de todos os tumores ósseos. A maioria é assintomática e comumente diagnosticada incidentalmente em radiografias obtidas por outras razões.
Hereditary multiple exostoses (HME), também conhecida como osteochondromatose, é a presença de osteochondromas múltiplos. Pacientes com HME podem ter em qualquer lugar de 2 osteochondromas a centenas deles. A maioria dos osteocondromas Solitários são descobertos incidentalmente em crianças e adolescentes. Um inchaço esquelético indolor ou uma massa em crescimento lento é o modo habitual de apresentação., HME leva a anormalidades tais como massas ósseas palpáveis e encurtamento dos membros na primeira ou segunda década de vida.
o local de origem mais comum para um osteochondroma é a metafise em locais ósseos de ligações tendinosas e ligamentosas. Osteocondromas geralmente apontam para longe de seu ponto de ligação para a diáfise. A metafise do osso tubular afectado pode ser alargada. Os ossos tubulares longos são afetados mais frequentemente. Em ossos longos, osteocondromas são tipicamente localizados na metafise., Os locais de predileção incluem a metafise femoral distal, a metafise humeral proximal, a tíbia e a fíbula.os ossos pequenos das mãos e pés são afectados em cerca de 10% dos doentes. O osso innominado está envolvido em 5% dos doentes. A coluna vertebral é menos frequentemente envolvida (2%), mas pode levar à compressão das cordas. A escápula é afetada em 1% dos pacientes.
Osteochondroomas surgem menos frequentemente de ossos planos do que de ossos longos. A espinha, pélvis, costelas e escápulas são os ossos mais comumente afetados., Um osteocondroma subungual é raro, mas é particularmente propenso a uma bursa dolorosa (não visível em radiografias planas) e fractura. Um osteocondroma do osso sesamóide do halux foi descrito, mas é extremamente raro. Osteocondromas decorrentes da pélvis são comumente grandes e são tipicamente associados com uma massa de tecido mole que pode crescer para fora ou para dentro, deslocando estruturas adjacentes.
(ver as imagens abaixo.)
radiografia simples da coluna cervical mostra um osteocondroma solitário dos elementos posteriores da C6., 
as radiografias de ambas as mãos de um homem de 36 anos mostram osteocondromas múltiplos envolvendo a fíbula distal, metacarpos e falanges. Note-se o grande osteocondroma envolvendo a falange terminal do dedo indicador direito. a verdadeira prevalência de osteochondromas solitários não é conhecida, porque muitas lesões assintomáticas não são diagnosticadas. Foi notificada regressão espontânea de lesões solitárias., A maioria dos osteocondromas apresenta-se como lesões solitárias não-hereditárias; 15% ocorrem como lesões múltiplas associadas a osteocondromas múltiplos hereditários (HME).
exostoses múltiplas hereditárias, também conhecida como osteocondromatose, é uma doença hereditária, autossómica dominante na qual múltiplos osteocondromas são vistos em todo o esqueleto. John Hunter foi o primeiro a comentar sobre a HME e descreveu um paciente com a condição em suas palestras sobre os princípios da cirurgia (1786). A primeira descrição de uma família com HME foi publicada por Boyer, em 1814., Em 1825, uma segunda família com HME foi descrita.
a HME é associado com uma perda-de-função do tipo de mutação em genes supressores de tumor exostosin-1 e -2 (EXT1 e EXT2), que são responsáveis pela síntese de proteoglicanos de sulfato de proteoglicanos (HSPG), resultando em HSPG deficiência e posterior desenvolvimento de vários osteochondromas.
a maioria dos osteocondromas, solitários ou múltiplos, surgem de ossos tubulares e são metafiseais no local., Múltiplas displasia epifiseal e displasia epifisealis hemimelica( DEH), também conhecida como doença de Trevor, são condições autossômicas dominantes em que os condromas surgem da epífise e causam problemas nas articulações.as complicações dos osteocondroomas incluem fracturas, deformidades ósseas, lesões neurológicas e vasculares, formação de bursa e transformação maligna. Avanços acrescentaram à compreensão das bases moleculares e genéticas de HME (veja as imagens abaixo).
osteochondromatose múltipla., Fracturas da tíbia inferior e fíbula como complicação de exostoses múltiplas hereditárias. Note Os osteocondromas envolvendo o calcâneo e as porções superior e inferior da tíbia e perónio. 
osteochondromatose múltipla. Tomografia computadorizada axial não melhorada através da pélvis. Observe a fragmentação do osteocondroma e a considerável massa do tecido mole. A histologia do espécime ressecado revelou um condrosarcoma de baixo grau., 
Osteochondroma com degeneração maligna. Radiografia simples da pélvis de uma mulher de 68 anos que apresentou um caroço doloroso sobre o trocânter maior esquerdo. Observe a exostose esclerótica que surge do trocânter maior esquerdo. O difosfonato de tecnécio-99m (99mTc) cintigrama (à esquerda) mostra intensa atividade na região do trocânter superior esquerdo. Na cirurgia (direita), a lesão foi diagnosticada como um condrosarcoma de baixo grau sobreposto a um osteocondroma., embora menos de 5% dos osteocondromas solitários sejam originários da coluna vertebral, a incidência de osteocondroomas espinais em doentes com EM foi notificada em mais de 50% dos casos. As lesões da coluna vertebral têm uma predileção pelos elementos posteriores da coluna cervical ou torácica. Embora a maioria das exostoses sintomáticas da coluna vertebral evoluam lentamente, a deterioração neurológica pode ser rápida. Bari et al descrevem a compressão da coluna dorsal secundária à exostose intratecal em associação com exostoses múltiplas hereditárias. O paciente apresentou compressão do cordão dorsal., A descompressão foi realizada, e as queixas de mielopatia foram melhoradas.
exame preferencial
radiografia simples continua a ser o exame de escolha na avaliação de osteochondromas, e pode ser o único estudo de imagem necessário. As aparências radiográficas de osteochondromas são geralmente características.
El-Fiky et al avaliou as características radiográficas anteroposterior de 36 Ancas (18 doentes com 2-28 anos de idade) com HME e descobriu que os osteochondroomas estavam localizados mais frequentemente no fémur e, em seguida, no ílio., Dos 18 doentes, 15 foram assintomáticos e 3 apresentaram sintomas de dor. Nenhuma das lesões foi maligna. Coxa valga estava presente em 32 quadris; uma porcentagem de migração de Reimer anormal em 26; um ângulo acetabular agudo anormal em 17; um ângulo de borda central anormal em 12; um ângulo de eixo femoral anormal em 32; e alterações degenerativas em 6. Os autores observaram que as ancas subluxadas devem ser submetidas a uma operação precoce, especialmente em crianças e em adultos sintomáticos., a tomografia computadorizada (CT) é particularmente útil na avaliação de osteocondroomas na pélvis, ombro ou coluna. Com a análise CT em espiral e multissecção, excelentes reconstruções podem ser formatadas em vários planos sem expor o paciente a uma maior carga de radiação.
num estudo de 12 doentes de uma lesão osteocartilagenosa que foram submetidos a um estudo PET-CT com fluorodeoxiglucose (FDG), Purandare et al descobriram que o corpo inteiro de FDG PET-CT foi útil na identificação da transformação maligna dos osteochondromas., Houve moderada a alta captação de FDG em 7 pacientes que tinham evidência histopatológica de um sarcomatous transformação para o grau II, condrossarcoma, e havia um foco muito intenso captação de FDG em 1 paciente com um indiferenciado condrossarcoma; baixo grau de FDG absorção ocorreu em 4 pacientes com diagnóstico de benigno osteocartilaginous lesões. Além disso, observou-se absorção de FDG num osteocondroma assintomático, com a identificação de um condrosarcoma de grau II na histopatologia.,
a ultra-sonografia pode ser utilizada na avaliação da cartilaginoso pac e de complicações associadas com osteochondromas, tais como trombose arterial ou venosa, aneurisma e formação de pseudoaneurisma, e bursite.a imagiologia por ressonância magnética (IRM) é útil para avaliar a continuidade do osso progenitor com o osso cortical e medular num osteocondroma. Cartilagem na tampa tem alta intensidade de sinal em T2-weighted, spin-ECW scans., Esta característica permite a medição da tampa, que é uma consideração importante na transformação maligna. A ressonância magnética também fornece informações sobre inflamação na formação de bursa reativa, síndromes de impingimento, e compromisso arterial e venoso. Este estudo é o método de escolha para avaliar a compressão da medula espinhal, raízes nervosas e nervos periféricos.a arteriografia continua a ser o critério padrão para representar a oclusão vascular, bem como a formação de aneurisma e pseudoaneurisma. É uma parte essencial da intervenção vascular., Complicações vasculares podem ocorrer como resultado de osteocondromas, particularmente quando uma lesão óssea ocorre em torno do joelho. Nesta situação, a arteriografia é considerada essencial no planeamento do tratamento cirúrgico. Imagem de diagnóstico eficaz é a chave para a remoção Operacional precoce de sarcomas. A angiografia também tem sido usada para avaliar a transformação maligna; angiogramas podem representar a neovascularidade e a verdadeira extensão da doença. Angiogramas falsos negativos são possíveis em aneurismas verdadeiros e em falsos, porque um trombo laminado pode estar ao longo da parede e preencher parcialmente o aneurisma., Em tais casos, um ultra-ecograma pode ser inestimável.
limitações das técnicas
nenhuma das técnicas de imagiologia descritas é fiável na diferenciação de um osteocondroma benigno de uma transformação sarcomatosa.embora as radiografias simples sejam um excelente meio de retratar a patologia óssea, elas não fornecem informações confiáveis sobre comprometimento de tecidos moles adjacentes (como envolvimento tendinoso, vascular ou neurológico) ou sobre inflamação da bursa., Radiografias planas também podem não ser suficientes para fornecer imagens de osteocondromas envolvendo ossos complexos, como a coluna vertebral.a ultrasonografia pode fornecer informação sobre a tampa da cartilagem, mas não sobre o osso subjacente, num osteocondroma. Além disso, a ultra-sonografia permanece dependente do operador.a carga de radiação nos jovens pode ser uma desvantagem, particularmente quando vários exames podem ser necessários no trabalho de exostoses múltiplas hereditárias (HME) ou transformação sarcomatosa.,
angiografia é invasiva, e devido ao material de contraste iodado utilizado neste procedimento, existe um risco de anafilaxia e toxicidade renal.a IRM é cara, tem disponibilidade limitada e não pode ser realizada no doente claustrofóbico e em doentes com certos tipos de válvulas cardíacas, clipes cirúrgicas ou outros corpos estranhos ferromagnéticos.
varrimento por radionuclídeos tem alta sensibilidade mas baixa especificidade. Também é caro e tem disponibilidade limitada., Os radionuclídeos não são fiáveis na diferenciação entre um osteocondroma benigno e um condrosarcoma.
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