introdução
Confluente e papilomatose reticulada é uma doença crónica pouco comum de etiologia desconhecida. Tem sido relatado em várias populações e raças, com uma ligeira predominância em mulheres (1.4:1) e indivíduos com tipos de pele escura.1,2 em geral, a doença aparece pela primeira vez durante a idade adulta jovem, embora possa aparecer em qualquer idade.,3-5 entre os anos de 2011 e 2015, diagnosticamos 93 novos casos desta doença (incidência, 0,03 casos por 100 novos pacientes por ano) em um centro de Dermatologia de referência em Bogotá, Colômbia. A cidade de Bogotá está situada a uma altitude de 2630m e tem uma temperatura média de 14°C com um clima frio de savana tropical. Pacientes na série de casos tinham placas finas brilhantes com áreas de pele de” papel de cigarro ” que deu a impressão de pseudo estrias lineares, que desempenham um papel importante na orientação do diagnóstico clínico.,a série compreendia 9 mulheres (45%) e 11 homens (55%) de etnia mista que eram de Bogotá. Tinham idades entre 15 e 48 anos (média, 24 anos) e apresentavam lesões assintomáticas no peito (75%) e no pescoço (45%) que tinham aparecido pela primeira vez uma média de 2 anos antes. Além das placas castanhas características da doença (100%), os pacientes também tiveram pseudo-estrias lineares (Tabela 1). Todos os pacientes foram submetidos a uma biópsia da pele, o que tornou possível confirmar o diagnóstico., Os achados mais frequentes foram epiderme com hiperqueratose, depósitos de melanina na camada basal, acantose, e papilomatose das cristas rete, com infiltração perivascular da derme.
Potassium hydroxide 10% (KOH solution) staining for fungi was carried out in 4 cases (20%) and yielded a negative result.,o tratamento com minociclina foi bem sucedido em 13 doentes (65%), 3 dos quais (23%) recidivaram quando a medicação foi suspensa.
Comment
Confluente and reticulated papillomatosis was described in 1927 by Henri Gougerot and Alexander Carteaud.1,3 a Sua etiologia permanece obscura, embora várias teorias têm sido propostas, incluindo keratinization transtornos,1,4 resposta anormal à infecção por leveduras do gênero Malassezia furfur,1,2,6 endocrinopathies,2,4 bacteriana, uma infecção causada por espécies do gênero Dietzia,7 e fatores genéticos.,4
Clinicamente, a doença apresenta-se como pápulas eritematosas de medição 1-2mm de diâmetro que pode chegar a 5 mm. Posteriormente, torna-se castanha e coalescem para formar placas com um padrão reticular na periferia,1,2,5, tais como os observados na série relatado aqui (Fig. 1). Eles são geralmente encontrados nas regiões intermamares e interscapulares, seguidos pelo pescoço, abdômen e axilas,4 e excepcionalmente na testa, cotovelos, joelhos e tornozelos.8,9 na presente série, As lesões foram observadas na nuca do pescoço e na parte inferior das costas, além dos locais habituais (Tabela 1)., No entanto, a principal descoberta foi a presença de placas finas brilhantes com aparência de papel de cigarro enrugado que deu a impressão de pseudo–estrias lineares (Fig. 2), que desempenham um papel importante na orientação do diagnóstico clínico. Apesar de ser descrito na literatura,1,10 esta descoberta é desconhecida pela maioria dos médicos.
Histologicamente, como relatado na presente série, descobertas comuns incluem hiperqueratose, papilomatose, hypogranulosis, e um stratum spinosum com participação variando de nigricans para atrophy3–5 (Fig. 3), explicando assim a formação de pseudo-estrias. Também observamos o aumento dos depósitos de melanina na camada basal e infiltração linfo-histiocítica perivascular na derme superficial, que tem sido relatado na literatura.,11
Em 2006, Davis et al., 12 sugeriu uma série de critérios diagnósticos para a papilomatose confluente e reticulada (Tabela 2), que foram aceitos por vários autores.,5,12,13 Os 2 primeiros critérios reticulado marrom manchas e máculas e envolvimento da parte superior do tronco e pescoço—foram cumpridas em todos os casos da presente série, com exceção de 1 doente, cujas manchas acastanhadas foram observadas apenas na dobra inframamária (Tabela 3). As placas foram a lesão predominante, provavelmente porque o tempo médio desde o início foi de 2 anos na consulta., O terceiro critério—coloração negativa para fungos-foi notificado apenas em 4 doentes com suspeita de pitiríase versicolor, um dos principais diagnósticos diferenciais em casos de lesionos5 hipopigmentados,14 ou descamação furfurácea. Outros diagnósticos diferenciais incluem acanthosis nigricans,5,15 ictiose vulgar, dermatite seborréica, doença de Darier, cinereum dermatite, pigmentadas dermatite de contato, livedo, e prurigo pigmentosa.1
os Critérios de Diagnóstico Propostos por Davis et al12
os achados Clínicos: manchas acastanhadas e maculas, pelo menos, alguns dos quais são reticulado
Envolvimento da parte superior do tronco e do pescoço
mancha Negativa para fungos
e a resposta ao tratamento antifungal
Excelente resposta ao minociclina
Abbreviation: N/A, not available.,
além disso, dada a confirmação histológica do confluente e da papilomatose reticulada, nenhum doente foi tratado com agentes antifúngicos; por conseguinte, este critério não pôde ser avaliado.embora tenham sido propostas várias opções terapêuticas, os antibióticos orais são o tratamento de escolha.A terapêutica foi bem sucedida com pelo menos 1 ciclo de azitromicina, claritromicina e tetraciclinas 3 embora a minociclina seja o tratamento preferido por vários autores.,2, 3, 5, 13 Quando a minociclina é administrada por via oral a 100 mg / d, é notificada uma melhoria superior a 70%, com resolução de lesões a 1 ou 2 meses.2 dos 13 casos na presente série que responderam à minociclina, 5 apresentaram uma melhoria de 100%, 5 uma melhoria parcial e 3 uma recaída após suspensão da terapêutica (Tabela 1). Dado que as recorrências são frequentes, alguns autores recomendam doses maiores em vários ciclos.2,12
em 2014, Jo et al.13 actualizou os critérios Davis, incluindo o envolvimento flexural e a resposta não só à minociclina, mas a todos os antibióticos.,
conclusão
Confluente e papilomatose reticulada é uma condição incomum que é facilmente confundida com outras queixas da pele que têm manifestações clínicas semelhantes, tais como acantose nigricans e Pitiríase versicolor. Apresentamos uma série de casos em que a identificação de pseudo-estrias lineares, uma característica ainda pouco conhecida sinal de diagnóstico clínico, que foi posteriormente confirmada por biópsia da pele.os autores declaram que não foram efectuados testes em seres humanos ou animais para efeitos do presente estudo.,confidencialidade dos dados os autores declaram ter seguido os seus protocolos institucionais sobre a publicação dos dados do doente.direito à privacidade e consentimento informado
Deixe uma resposta