discussão
LAM é uma doença rara caracterizada pela proliferação de células musculares suaves anormais nos pulmões e linfáticos. Afeta quase exclusivamente mulheres pré-menopáusicas, e a apresentação geralmente inclui falta de ar ou pneumotórax . A radiografia torácica geralmente demonstra uma aparência reticular em todos os pulmões. Estas linhas reticulares são definidas em HRCT como paredes de quisto, com quistos de paredes finas distribuídos em um padrão predominantemente uniforme em todos os pulmões., Pode haver um derrame pleural de natureza quílica devido ao envolvimento linfático. Outras manifestações torácicas incluem dilatação do ducto torácico e, raramente, nódulos pulmonares não calcificados . A LAM está associada a resultados abdominais incluindo angiomiolipoma (AML), linfangioleiomiomas, linfadenopatia e ascite quílica. AML são hamartomas que podem surgir do tecido hepático ou renal. Estas lesões são heterogéneas na TC (contendo gordura, músculo liso e vasos sanguíneos) e o teor de gordura é virtualmente diagnóstico ., A LMA pode ocorrer esporadicamente, mas ocorre em até 80% dos casos de TSC e 50% dos casos de LAM . A LMA pode ser assintomática ou estar presente com dor abdominal, e pode sangrar espontaneamente. O tratamento da escolha é a embolização, que tem resultados duráveis .
TSC é uma tríade autossómica dominante de atraso mental, epilepsia e adenoma sebaceum. As LMA são comuns no TSC e podem ser múltiplas e bilaterais., Até um terço das mulheres com TSC podem demonstrar quistos pulmonares semelhantes aos encontrados em LAM; no entanto, os pacientes com LAM não têm os achados típicos da pele e do sistema nervoso central daqueles com TSC . Nódulos pulmonares são mais propensos a serem vistos em TSC do que em doentes com LAM .a histiocitose das células de Langerhans está associada ao tabagismo e apresenta quistos pulmonares difusos mais marcados nos lóbulos superiores, com relativa tolerância basal. Ao contrário de LAM, os quistos são frequentemente bizarros e grossos murados, e nódulos são comuns e podem cavitar .,a Linfangioleiomiomatose é uma doença progressiva que provoca insuficiência respiratória crónica e as opções de tratamento eficazes são limitadas. Os doentes podem necessitar de transplantação pulmonar e as decisões de tratamento (tais como a pleurodese) devem ser tomadas cuidadosamente de modo a não comprometer a adequação para transplante . É importante para o radiologista estar ciente das associações de Lam com LAM e TSC, a fim de realizar investigações de imagem adequadas.
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