Prion protein, shown in red, can become infectious and cause neurodegenerative diseases. Aqui, quatro células nervosas de um rato ilustram como a proteína infecciosa do prião se move dentro das células ao longo de ligações tipo neurite – fio que as células nervosas usam para comunicar com as células adjacentes.,
proteína Prion, mostrada a vermelho, pode tornar-se infecciosa e causar doença neurodegenerativa. Aqui, quatro células nervosas de um rato ilustram como a proteína infecciosa do prião se move dentro das células ao longo de ligações tipo neurite – fio que as células nervosas usam para comunicar com as células adjacentes.
doenças Priónicas, também conhecidas como encefalopatias espongiformes transmissíveis ou EET, são um grupo de doenças cerebrais raras e fatais que afectam animais e seres humanos., Eles são causados por um agente infeccioso conhecido como prião, que é derivado de uma versão mal dobrada de uma proteína Hospedeira normal conhecida como proteína prião. As doenças dos priões incluem a encefalopatia espongiforme bovina( BSE ou doença das “vacas loucas”) em bovinos, a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) e a variante CJD em seres humanos, o tremor epizoótico em ovinos e a doença emaciante crónica (CWD) em veados, alces, alces e renas. porque é que o estudo das doenças Priónicas é uma prioridade para a NIAID?,
as doenças Priónicas são uma preocupação significativa em termos de saúde pública e têm sido conhecidas por se propagarem de animais para pessoas e, no caso da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, de seres humanos para seres humanos através do sangue. As doenças Prion nas pessoas são difíceis de diagnosticar e, quando são diagnosticadas, não há tratamentos eficazes disponíveis. Como resultado, são inevitavelmente fatais. No entanto, muito sobre as doenças do prião permanece desconhecido e compreender como elas funcionam é importante para o desenvolvimento de testes de diagnóstico e terapias eficazes., As doenças do prião também estão relacionadas a outras doenças de má distribuição de proteínas, como a doença de Alzheimer, a doença de Parkinson e a demência do corpo de Lewy. As doenças Prion também estão relacionadas a doenças envolvendo mal-dobragem da proteína tau, incluindo encefalopatia traumática crônica (CTE), que está associada com danos cerebrais de lesões repetidas na cabeça. Assim, a investigação sobre as doenças do prião também pode ajudar os cientistas a compreender melhor outras doenças relacionadas.como é que a NIAID está a abordar este tópico crítico?,cientistas da NIAID estão examinando como as doenças do prião se desenvolvem e se propagam entre pessoas e animais, como elas podem ser diagnosticadas e como elas podem ser tratadas. A NIAID realiza pesquisas sobre a doença de prion em seus laboratórios Rocky Mountain em Hamilton, Montana, e também financia pesquisas sobre a doença de prion em laboratórios universitários. As colaborações da NIAID com outros grupos da NIH que estudam transtornos de envelhecimento e doenças neurológicas também são importantes., Dois outros institutos do National Institutes of Health também financiam a pesquisa de doenças prion—o National Institute of Neurological Disorders and Stroke e o National Institute on Aging.
para aprender sobre os fatores de risco para as doenças prion e as estratégias atuais de prevenção e tratamento visitam o site Centros De Controle e prevenção de doenças prion.,op Teste para Incomum Doenças Cerebrais
em 16 de outubro de 2019
2 de agosto, 2019
NIAID Agora o Blog
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Dia das Doenças Raras 2019—NIAID Recursos e Pesquisa Destaca
22 de fevereiro, 2019
Biologia & Genética
doenças Priônicas são associados com a proteína prion, que é encontrado em muitos tecidos do corpo, incluindo o cérebro., Normalmente, a proteína prion não causa doença e reside na superfície de muitos tipos de células. Embora sob investigação, os cientistas pensam que a proteína prion normal pode ajudar a proteger o cérebro dos danos. Eles sabem que quando muitas moléculas normais de proteína prião mudam de forma e se juntam, elas podem se agregar no tecido cerebral e formar os priões infecciosos que causam a doença de prião. As doenças do prião são, portanto, causadas por uma proteína do prião infecciosa, anormalmente moldada e agregada. Os cientistas não têm a certeza porque é que a proteína prion normal se torna disforme., Cientistas da NIAID descobriram o gene da proteína prion e foram os primeiros a mostrar que a proteína prion anormal pode mudar a proteína prion normal para a forma anormal e infecciosa.
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Abordagens Terapêuticas
Embora não há caminhos conhecidos para curar doenças priônicas, cientistas de todo o mundo estão trabalhando para desenvolver tratamentos e diagnósticos. Os pesquisadores da NIAID desenvolveram um teste de diagnóstico rápido para doenças do prião., Usando o tubo de teste ou modelos baseados em células de infecção prion para triagem inicial rápida, pesquisadores da NIAID também testaram milhares de compostos e identificaram centenas de moléculas que inibem a formação da forma anormal e infecciosa da proteína prion. Testes adicionais do mais potente destes inibidores revelaram vários que podem prolongar a vida de roedores, mesmo que o tratamento comece após a infecção.,
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Animal Doenças Priônicas e os seres Humanos
Existem 3 principais doenças priônicas em animais: tremor epizoótico dos ovinos, a encefalopatia espongiforme bovina (EEB) em bovinos, a crônica e a emaciação doença (CWD) em cervos, alces e outros aos cervídeos. Cientistas da NIAID usam vários modelos experimentais para estudar como os priões de uma espécie animal podem infectar diferentes espécies animais. Estes incluem estudos para determinar se doenças animais como a CWD podem infectar pessoas e causar a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD).,
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