tumores malignos do nervo periférico (MPNSTs) são formas de tumores do nervo periférico e compreendem formas malignas de neurofibromas e schwannomas. Aproximadamente metade desses tumores são observados em indivíduos com neurofibromatose tipo I (NF1), em tais casos decorrentes de neurofibromas pré-existentes. nesta página: estima-se que os tumores malignos do nervo periférico representem 5 a 10% de todos os sarcomas dos tecidos moles., Apresentam-se tipicamente em adultos jovens e de meia idade 8. Não há predileção de gênero reconhecida. Quando observados no contexto da NF1, estes tendem a ocorrer em doentes mais jovens 8. Eles também são encontrados com maior frequência em indivíduos que já receberam radioterapia 8.
a apresentação clínica
a apresentação clínica varia dependendo da localização.
patologia
Mmpnsts pode surgir de novo ou de-diferenciar de um neurofibroma existente (na maioria das vezes neurofibromas plexiformes na NF1) ou raramente outros tumores neurogénicos (E.,g schwannoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma, feocromocitoma) 8.
localização
Mmpnsts geralmente surgem de um grande nervo, e assim geralmente ocorrem perto de um plexo (por exemplo, plexo sacral/plexo braquial). Nervos cranianos raramente estão envolvidos, e nas raras ocasiões que estão, então o MPNST geralmente surgiu de um schwannoma subjacente em vez de um neurofibroma 8.
Genetics
Most Mmpnsts demonstrate inactivation of a number of genes: NF1, CDKN2A, and PRC2 8.,
aparência macroscópica
a aparência macroscópica depende tanto da localização como do facto de o MMPNST ter ou não surgido de um tumor pré-existente subjacente. Eles são muitas vezes grandes (>5 cm) no diagnóstico, e podem demonstrar infiltração local nos tecidos circundantes 8. a aparência microscópica de MPNSTs é heterogénea, variando em celularidade e padrão de crescimento, geralmente incluindo células do fuso bem embaladas dispostas em um padrão fasciculado de herringbone ou entrelaçado 8., a seguir imunorreatividade 8:
- S100: positiva em 50% a 70% – baixo em alto grau MPNSTs
- proteína p53: positiva em 75%
- EGFR: positivo em cerca de 35%
Variantes
Um número de variantes histológicas são reconhecidas 8:
- epithelioid MPNST
- MPNST com divergentes diferenciação (aka maligno triton tumor)
- MPNST com perineural diferenciação (aka maligno perineurioma)
Radiográficas características
Imagem critérios são geralmente consideradas confiáveis na diferenciação de uma forma mais benigna neurofibroma ou schwannoma 4.,PNST incluem:
- quanto maior a lesão, maior a probabilidade de ele ser maligno
- bordas irregulares (apesar de a maioria MPNSTs pode ter bem definidos de margens)
- um rápido crescimento no intervalo de imagem
RM
- T1
- geralmente isointense muscular 4
- heterogêneo do sinal em T1 (se presente) pode ser útil na diferenciação de um neurofibroma 3
- T2
- pode ter sinal de baixa devido ao alto conteúdo de colágeno 4
Cintilografia
Gallium67 cintilografia pode mostrar maior absorção do que a de um neurofibroma 6,7.,
tratamento e prognóstico
é um tumor agressivo que carrega um mau prognóstico, com 20-25% dos doentes a desenvolverem metástases 8. Pobres factores de prognóstico incluem 8:
- NF1
- tamanho grande
- localização no tronco
- alto grau histológico características
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