Boala Castleman

Deși Boala Castleman nu este considerat un cancer, se poate dezvolta în limfom. Există două tipuri principale de Boala Castleman: Unicentric, care este localizat și afectează doar un singur nodul limfatic regiune, și Multicentric, care este larg răspândită și afectează mai multe ganglionilor limfatici și țesutul limfatic și care pot slăbi sistemul imunitar. Boala Castleman multicentrică poate fi clasificată în continuare fie ca HHH-8-pozitiv, fie ca HHV-8-negativ.,aproximativ 6500-7700 de cazuri noi de boală Castleman sunt diagnosticate în fiecare an în SUA boala Unicentrică Castleman este mai frecventă decât multicentrică și poate afecta atât copiii, cât și adulții. Apare cel mai frecvent la femelele mai tinere. Boala Castleman multicentrică este mai probabil să apară la persoanele infectate cu HIV și la adulții mai în vârstă.majoritatea pacienților cu boala Castleman nu au factori de risc cunoscuți. Singurul factor de risc cunoscut pentru boala Castleman este infecția cu HIV, virusul care provoacă SIDA., Boala Castleman multicentrică este mult mai frecventă la persoanele care sunt HIV pozitive. Cei care au dezvoltat SIDA sunt mai predispuși să dezvolte boala Castleman multicentrică, deoarece tind să aibă un sistem imunitar slăbit.boala Castleman poate provoca o varietate de simptome, deși unii oameni ar putea să nu aibă deloc simptome. Boala Castleman multicentrică include, de obicei, umflarea cronică răspândită a ganglionilor limfatici și, uneori, mărirea ficatului și a splinei.multe persoane cu boala Unicentrică Castleman nu prezintă simptome., Când simptomele sunt prezente, acestea se datorează, de obicei, compresiei structurilor vitale, cum ar fi traheea, vasele de sânge sau nervii, cauzate de ganglionii limfatici extinse.

care sunt simptomele bolii Castleman?,

Simptome de Unicentric Boala Castleman pot include:

• O senzație de plenitudine sau presiune în piept sau abdomen, care poate face respirație sau consumul de dificil
• O extinsă umflătură sub piele, în gât, inghinala sau axila
• Oboseala
• Plenitudine în față
• pierderea in Greutate
• Tuse
• Anemie

Multicentric Boala Castleman include, de obicei, pe scară largă, umflarea cronică a ganglionilor limfatici.nodurile lărgite pot fi în piept sau abdomen, în zona inghinală sau în zona subacvatică., Când sunt prezente pe părțile laterale ale gâtului, ele pot fi adesea văzute sau simțite ca niște bulgări sub piele.boala Castleman multicentrică poate afecta, de asemenea, țesutul limfoid al organelor interne, cum ar fi ficatul sau splina, determinându-le să se mărească. Organele lărgite pot fi văzute sau simțite ca mase sub fiecare parte a cutiei toracice. Ele pot provoca un sentiment de plenitudine sau durere în abdomen și pot interfera cu mâncarea.,ay include:

• Slăbiciune și oboseală
• transpirații nocturne
• febră Recurentă
• Dificultăți de respirație
• Greata si varsaturi
• Pierderea poftei de mâncare
• pierderea in Greutate
• ganglionilor limfatici, de obicei în jurul gâtului, clavicula, subsuori și vintre domenii
• mărirea ficatului sau splinei

Diagnosticarea Bolii Castleman

Dacă simptomele sau examenul fizic indica faptul ca un pacient ar putea avea un nodul limfatic starea, medicul va lua un istoric medical detaliat, inclusiv detalii despre simptome, factori de risc și alte condiții medicale., Medicul va căuta infecție în partea corpului în apropierea ganglionilor limfatici umflați, deoarece infecția este cea mai frecventă cauză a ganglionilor limfatici umflați.medicul va comanda probabil sânge dacă există o suspiciune de boală Castleman, un alt tip de afecțiune a sistemului imunitar sau o infecție gravă. Studiile imagistice vor fi efectuate pentru a căuta ganglioni limfatici sau organe care ar putea cauza simptome. Scanările PET sunt utile pentru identificarea colecțiilor mici de celule cu creștere rapidă, care ar putea să nu fie vizibile cu alte studii imagistice.,boala Castleman poate fi diagnosticată numai prin biopsie (îndepărtarea unui ganglion limfatic mărit) și examinarea sub microscop.în majoritatea cazurilor de boală Unicentrică Castleman, tratamentul preferat este îndepărtarea chirurgicală a masei. Terapia adjuvantă, cum ar fi steroizii și/sau rituximab înainte de operație, poate fi utilă pentru a micsora o tumoare voluminoasă. Pacienții cu boală Unicentrică Castleman, în general, se descurcă bine odată ce ganglionul limfatic afectat este îndepărtat.chirurgia nu este de obicei o opțiune în cazul bolii Castleman multicentrice din cauza numărului de ganglioni limfatici implicați., Tratamentul include, în general, medicamente și alte terapii pentru a controla creșterea anormală a celulelor. Tratamentul Specific depinde de amploarea bolii și dacă există infecție asociată cu HIV sau HHV-8 sau ambele.,

opțiuni de tratament pentru HHV-8 pozitiv Multicentric Castleman Bolii includ:

• Rituximab, care epuizeaza rezervor de HHV-8 celule pozitive și reduce semnificativ riscul de limfom
• Etoposid, un agent chimioterapeutic, pentru mai grav afectate de pacienți
• terapie de Întreținere cu valganciclovir, un agent anti-virale

opțiuni de tratament pentru HHV-8 negative Multicentric Castleman Bolii includ:

• Siltuximab sau Rituximab. Siltuximab este un anticorp monoclonal al receptorului uman IL-6., Acesta este conceput pentru a ataca o țintă specifică, cum ar fi o substanță pe suprafața limfocitelor, celulele în care începe boala Castleman.
• Imunosupresoare, imunomodulatoare, produse biologice, și chimioterapii citotoxice, inclusiv ciclosporina, sirolimus, bortezomib, thalildomide, anakinra, α-interferon, ciclofosfamidă și etoposid
• Autolog de celule stem

Prognostic

Unicentric Castleman Boala are un prognostic excelent. De obicei, nu progresează până la limfom, iar îndepărtarea chirurgicală a tumorii vindecă 90-95% din cazuri.,perspectiva pentru pacienții cu boală Castleman multicentrică variază, în funcție de natura specifică a bolii lor.

viitorul

introducerea rituximabului a reprezentat un progres major în boala Castleman multicentrică pozitivă HHV-8. Tratamentul cu IL-6-direcționare monoclonals, cum ar fi siltuximab, a fost o inovație importantă în HHV-8 negative Multicentic Boala Castleman. Cu toate acestea, monoclonalele anti-IL-6 nu sunt eficiente pentru toți pacienții.,Centrul de mielom participă cu rețeaua de colaborare a bolii Castleman pentru a accelera cercetarea și a explora cauzele bolii Castleman multicentrice. Rețeaua include o comunitate de peste 200 de cercetători din întreaga lume. Maximizarea volumului pacientului pentru studiile istorice este crucială pentru îmbunătățirea criteriilor de diagnostic și a îngrijirii pacientului.Centrul de mielom este cel mai important centru de cercetare și tratament din lume pentru boala Castleman. Studiile clinice la Centrul de mielom ofera o oportunitate excelenta pentru tratamente de ultima generatie care altfel nu ar putea fi disponibile.,v>

Boala Castleman Rețea de Colaborare

Boala Castleman Rețea de Colaborare (CDCN) a fost co-fondată în 2012 de către Drs., David Fajgenbaum și Frits van Rhee pentru a accelera cercetarea pentru a găsi un remediu pentru boala Castleman (CD) și pentru a îmbunătăți supraviețuirea tuturor pacienților cu CD. Dr. Fajgenbaum și van Rhee repede s-au alăturat împreună cu o echipă de alți medici, cercetători, pacienți, și de cei dragi care a făcut progrese enorme în mai puțin de doi ani.