by Tal Rubinstein, MD on September 20, 2020.,
ICD9 172.1 Malignant Melanoma of Skin of Eyelid including Canthus
ICD10 Codes:
- C43.10 Malignant Melanoma of Unspecified Eyelid, including Canthus
- C43.11 Malignant Melanoma of Right Eyelid, including Canthus
- C43.12 Malignant Melanoma of Left Eyelid, including Canthus
- D03.10 Melanoma in situ of Unspecified Eyelid, including Canthus
- D03.,11 Melanom in situ al Pleoapelor Dreapta, inclusiv Canthus
- D03.12 Melanom in situ a Lăsat Pleoapei, inclusiv Canthus
Boala
Cutanate, melanomul malign al pielii pleoapelor apare în urma proliferării maligne a melanocitelor. Poate apărea de novo sau dintr-un nevus preexistent.melanoamele primare ale pielii pleoapelor sunt rare. Ele reprezintă <1% din melanoame maligne cutanate, <7% dintre cap și gât melanomul, și aproximativ 1% dintre maligne tumorile pleoapelor., Incidența maximă a oricărui melanom al capului și gâtului este la vârsta de 50-80 de ani, aproximativ 20 de ani mai târziu decât melanoamele cutanate ale altor site-uri. Cea mai obișnuită locație a melanoamelor pleoapelor este pleoapa inferioară, unde este de aproximativ 2,6 ori mai probabil să apară decât pleoapa superioară.
melanomul pleoapei inferioare., ca și în cazul melanoamelor cutanate ale altor situsuri, melanoamele pleoapelor sunt de obicei rezultatul deteriorării ADN-ului de la expunerea la lumină UV, în special UVB (290-320nm). În plus față de expunerea la UV, alți factori de risc comuni includ pielea corectă, prezența nevilor displazici sau congenitali, istoricul familial de melanom și vârsta mai înaintată. melanomul malign cutanat rezultă din proliferarea anormală a melanocitelor atipice derivate din epidermă.,cele patru subtipuri majore de melanom includ următoarele:
- melanomul Lentingo maligna-acesta este cel mai frecvent Subtip observat pe pielea pleoapelor, dar este cel mai puțin frecvent în general. Se caracterizează prin melanocite atipice, în cea mai mare parte în formă de ax la epiderma bazală și se pot extinde și la structurile adnexale. Acestea apar adesea din locurile de deteriorare actinică și din zonele de elastoză solară. Melanomul Lentigo maligna poate prezenta, de asemenea, o creștere pagetoidă care poate implica în cele din urmă toate straturile epidermei și poate invada vertical în dermă.,melanomul de răspândire superficială – aceasta se caracterizează prin împrăștierea sau cuiburile de celule epiteliale în întreaga epidermă și poate prezenta o creștere verticală cu invazia dermei.
- melanomul Nodular – aceasta se caracterizează predominant printr-un model de creștere verticală, de obicei compus din celule de tip epitelioid.melanomul lentiginos Acral – apare pe suprafețe acrale, cum ar fi palmele, tălpile, sub unghii și mucoasa orală., Această leziune pigmentată, neregulată, plată, se caracterizează prin creșterea melanocitelor atipice aranjate mai ales ca unități unice la joncțiunea dermo-epidermică.,
Eyelid Malignant Melanoma-in-situ, Lentigo Maligna subtype
Cutaneous Superficial Spreading Melanoma
Cutaneous Nodular Melanoma
Pathophysiology
Transformation of a normal melanocyte occurs by accumulation of genetic and molecular alterations., Cromozomii care prezintă cel mai frecvent aberații includ 1, 6, 7, 9-11, 17, și 20. Căile proliferative cheie care sunt modificate implică calea de transducție a semnalului MAPK (RAS-RAF-MEK-ERK). S-a demonstrat că activarea acestei căi induce proliferarea și supraviețuirea celulelor. În plus, dereglare a căilor apoptotice care includ gene supresoare tumorale ca CDKN2A, PT53, sau PTEN, de asemenea, contribuie la dezvoltarea melanoamelor. melanomul malign începe mai întâi într-o fază de creștere radială care se caracterizează prin creștere cutanată superficială – intraepidermică sau superficială., Aceste tumori nu sunt de obicei asociate cu răspândirea metastatică și lipsesc cifrele mitotice. Ele pot evolua pentru a afișa o creștere verticală agresivă care invadează dermul. Aici figurile mitotice devin mai proeminente și sunt asociate cu o șansă mai mare de ulcerație. Melanomul malign poate prezenta, de asemenea, o extensie directă a țesuturilor înconjurătoare, cum ar fi conjunctiva, sau poate metastaza hematogen sau prin intermediul limfaticelor.
Melanocitare Transformare.,
Melanom căi și medicamente specifice.
diagnostic
diagnosticul melanomului cutanat malign al pleoapelor este suspectat clinic și confirmat histologic.leziunile suspecte pot fi identificate folosind metoda clasică de evaluare” ABCD ” (asimetrie, neregularitate de frontieră, variație de culoare, diametru). Examinarea trebuie să includă, de asemenea, palparea pentru limfadenopatia regională.,
leziuni Suspecte pot prezenta de-a lungul unui spectru de plat tan macule cu neregulate frontiere, pentru a nodular sau crescute, leziunea cu o combinație de culori care pot include cafeniu, negru, gri, roz, albastru sau alb. Melanomul poate prezenta, de asemenea, ca leziuni amelanotice, făcând astfel mai dificilă identificarea, în special la persoanele cu piele echitabilă. În astfel de cazuri, este important să căutați alte indicii, cum ar fi eritemul, scalarea sau granițele neregulate sau să evaluați prin dermoscopie.,
pete imunohistochimice
S100 este o proteină care leagă calciul este prezentă în nucleul și citoplasma melanocitelor. Aceasta pata este asociat cu o sensibilitate de 97-100%, cu toate acestea, specificitatea este mai limitată (75-87%), ca aceasta proteina este, de asemenea, identificate în teaca nervului celule, myoepithelial celule, adipocite, condrocite, și celulele Langerhans. HMB-45 este un marker pentru glicoproteina premelanozomală citoplasmatică gp100. Sensibilitatea variază de la 69-93% prin diferite studii, dar are o specificitate de aproape 97%., Proteina a fost, de asemenea, exprimată în melanocitom meningeal, sarcom cu celule clare, unele cancere de sân și unele carcinoame cu celule renale, cu toate acestea acestea sunt histologic diferite de melanoame.
MART-1 Pozitiv Pata pe Pleoapa Malign Melanom in situ, Lentigo Maligna Subtip
Biopsie de Nodul Limfatic Santinelă
SLN Biopsie ajută ghid de intermediere ceea ce este important pentru prognosticul pacientului și opțiuni terapeutice.,
Potrivit National Comprehensive Cancer Network recomandări (versiunea 2.2015), SLN biopsia nu este recomandată pentru un primar melanom mai puțin de 0,75 mm grosime, cu excepția cazului în care există incertitudini semnificative cu privire la caracterul adecvat al microstaging. În general, pentru melanoame mai mici de 1,0 mm grosime, există un consens redus cu privire la caracteristicile cu risc ridicat, iar biopsia SLN pentru melanoame 0,76 mm-1,0 mm trebuie luată în considerare individual. Melanoame mai mari de 1.,0 mm grosime, fără noduri evidente clinic ar trebui să fie oferite biopsie SLN, dar procedura poate fi amânată pe baza comorbidităților pacientului sau a preferințelor personale.
diagnostic Diferențial
- keratoza Seboreica
- keratoza Actinica
- Nev
- Verucilor
- carcinom bazocelular
- carcinom cu celule Scuamoase,
- glanda Sebacee carcinom
- Merkel tumora cu celule
- Metastaze
de Așteptare
Comitetul Mixt Americane de Cancer de Stadializare TNM a 7-a ediție.
T se referă la grosimea și nivelul invaziei.,
- Tis, pentru care grosimea nu este aplicabilă (NA)
- T1 <1.00 mm grosime
- T2 1.01-2.00 mm grosime
- T3 2.01-4.00 mm grosime
- T4 >4.,s
N3, există o categorie suplimentară:
- c: metastaze În tranzit/sateliți fără noduri metastatic
M se referă la metastaza
- M0 = Fără metastaze la distanță
- M1a = Îndepărtate piele, subcutanat, sau metastaze nodale cu ser normal LDH
- M1b = metastaze Pulmonare cu LDH ser normal
- M1c = Toate alte metastaze viscerale cu ser normal LDH sau cu metastaze la distanță și concentrații plasmatice crescute ale LDH
Administrare
excizie Chirurgicala cu margini largi este pilonul al stadiului de melanom management., Pentru melanomul in situ (stadiul 0), chirurgia micrografică Mohs este tratamentul de alegere față de excizia chirurgicală, cu rate de recurență raportate la 0-3, 6% și, respectiv, 6-20%. Secțiunile încorporate în parafină rămân standardul de aur peste secțiunile înghețate pentru leziunile melanocitare, deoarece acestea din urmă pot duce la mai multe artefacte, ceea ce face mai dificilă identificarea modificărilor actinice de fond din melanom. Dezavantajul major al Mohs este că multe tehnici descrise în literatura de specialitate sunt puse în scenă și de multe ori efectuate peste săptămâni.,
Potrivit National Comprehensive Cancer Network, tratamentul pentru Stadiul 0, IA și IB (și <0.76 mm grosime) este excizia locală largă (5-10mm margini). În general, munca de laborator de rutină sau imagistica nu este indicată decât atunci când este asociată cu reclamații specifice. Stadiul IA, IB și II (> 0,75 mm grosime) poate lua în considerare biopsia SLN pe bază individuală, poate trata cu excizie locală largă și poate observa sau lua în considerare un studiu clinic. Laboratoarele de rutină sau imagistica nu sunt din nou recomandate decât dacă se evaluează un semn sau un simptom specific., Melanoamele > 2,0 mm grosime ar trebui să aibă margini de 20 mm. Pacienții aflați în stadiul III cu biopsie SLN pozitivă sau noduri clinic pozitive trebuie luați în considerare pentru imagistica inițială pentru stadializarea ulterioară și pentru evaluarea semnelor/simptomelor specifice. Acești pacienți trebuie supuși exciziei și disecției complete a ganglionilor limfatici, urmate de observație, un studiu clinic sau interferon alfa ca terapie adjuvantă. Radioterapia la bazinul nodal la unii pacienți poate fi, de asemenea, luată în considerare. Pacienții cu boală în stadiul IV trebuie supuși biopsiei pentru teste genetice, laboratoare pentru a verifica LDH și imagistică., Tratamentul poate include rezecție limitată, chemoterapie sistemică, radioterapie, și luarea în considerare pentru studiile clinice.factorii de risc semnificativi includ grosimea tumorii, ulcerația și rata mitotică. Rata de supraviețuire la 10 ani variază de la 93% pentru stadiul IA până la 39% pentru melanoamele din stadiul IIC. Melanomul din stadiul IIIA are o rată de supraviețuire de 10 ani de aproximativ 68%, în timp ce este de 24% pentru stadiul IIIC. Etapa IV 10 ani rata de supraviețuire este de 10-15%, în funcție de localizarea metastazelor și nivelurile LDH.
Lasă un răspuns