Metastatic neuroblastom

Constatările

inițial tomografie computerizata (CT) scanare a aratat extra-axiale andcalvarial leziuni închise parenchimul cerebral de bothcerebral emisfere, produce o separare a calvarialsutures (Figura 1A și B). Nu intra-axial leziuni au fost identifiedat acel moment, cu excepția lateral dreapta extraconal orbitalinvolvement (Figura 1C).

patru luni mai târziu, un studiu de urmărire a relevat o semnificațieprogresia intervală a bolii., A existat o creștere în sizeof extra-axiale metastaze, cu difuză permeative calvarialbone distrugere și reacție periostală. Suturile au fost acumdespărțite pe scară largă datorită efectului de masă al metastazelor(figura 2a). În plus, scanarea a evidențiat dezvoltarea unui hematom mare al lobului frontal drept, cu extensie în ventricule. Deplasarea ulterioară a liniei mediane cu hernia subfalcinei a fostprezent (figura 2B). Progresia ulterioară a tumorii a fost evidențiată prinextinderea orbitală extraconală bilaterală, provocând proptoză bilaterală (figura 2c).,

discuție

neuroblastomul este cea mai frecventă masă abdominală solidă la sugari și a treia cea mai frecventă malignitate generală, în urma leucemiei și a tumorilor SNC la copii. Vârsta medie a diagnosticului este de 22 de aniluni.1 Neuroblastoamele apar din țesutul creastei neuraleși astfel pot fi găsite oriunde de-a lungul lanțului simpatic. Cea mai comună zonă de implicare este glanda suprarenală, unde se află aproximativ o treime din aceste tumori. A doua zonă cea mai comună este retroperitoneul extra-suprarenale, urmat demediastinul posterior.,2 site-uri mult mai puțin comuneinclud gâtul și pelvisul (organul lui Zuckerkandl).3

prezentarea clinică depinde de amploarea și localizarea bolii. Majoritatea pacienților prezintă o masă abdominală, care poate fiînsoțită de simptome constituționale de febră, scădere în greutate șistare generală de rău. De neuroblastom are predilecție pentru increasedcatecholamine de producție, simptomele pot include bufeuri,hipertensiune, transpiratie, tahicardie, greu de rezolvat, diaree, andhyperglycemia. Dacă tumoarea invadează foramina neurală șicomprimă un nerv, pot apărea deficite nervoase periferice., Boala orbitalămetastatică poate duce la proptoză sau echimoză.În plus, mai mult de jumătate de neuroblastom pacienți au osseousmetastatic bolii la momentul diagnosticului, care se poate manifesta asHutchinson sindromul dacă șchiopătând și iritabilitate arepresent.1

CT este cea mai comună modalitate de evaluare radiograficăneuroblastom. Rezultatele tipice includ o masă suprarenală mare, neregulată, eterogenă, care conține adesea zone de necroză, hemoragie și calcificare.3 tumora are tendința de a se infiltra în jurul structurilor regionale, mai degrabă decât de a le plasa.,1 Adenopatie și vasculare encasementwithout reale de invazie sunt, de asemenea, characteristicfindings.1 alte manifestări radiografice ale bolii depind de originea tumorii și de amploarea și localizarea bolii.din păcate, boala metastatică este frecventă în neuroblastom, provocând adesea simptome care solicită asistență medicală. Comune placesfor neuroblastom cu metastaze la sunt cortical os, măduvă osoasă și ganglionii limfatici., În plus, orbital, ficat și piele metastasesare frecvent observate, care ar putea duce la proptosis, hepatomegalie,albastru închis și pielea mase (de asemenea, cunoscut sub numele de „afine muffinsyndrome”), respectiv. Zone mai puțin frecvente ale bolii metastaticeinclud dura mater, plămân și creier.2 de Obicei, ifintra-axial CNS implicare se vede, acesta este un rezultat al unei extensionfrom extra-axiale leziuni (de exemplu, de la dura mater ororbits).2,4-6 boala parenchimatoasă izolată este rară, deși incidența a crescut odată cu introducerea regimurilor chimioterapeutice îmbunătățite și a ratei de supraviețuire prelungite observate.,2,5

pacientul în acest caz a demonstrat clasic radiographicfindings metastatic boala CNS, care a fost originallyexclusively în extra-axiale compartiment și se manifestă asextensive dural metastaze. Pe ulterioară cap CT, expectedfindings de boală progresivă-au dovedit a crescut cu duralmetastastic vrac, intra-axial cu extensia cerebral andintraventricular hemoragie, și orbitale metastaze că causedproptosis. Diastazele suturale impresionante au fost sechele ale metastazelor durale în creștere care au exercitat o presiune în creștere progresivă la linia de sutură.,5 Dacă această caracteristică este văzută peimagine, diagnosticul diferențial este scurt și includenevroblastomul metastatic, leucemia și limfomul.1

ratele de supraviețuire depind de stadializarea bolii. Tumorile din stadiul isunt limitate la organul bolii fără metastaze. Etapa Iitumorile s-au răspândit local, dar nu au trecut linia mediană. Tumorile StageIII s-au extins pe linia mediană. Stadiul IV al tumorilor aratădovezi ale bolii metastatice îndepărtate., Un subset special de stageIV a fost desemnat ca etapă IVS, care a îndepărtat metastasesto ficat, piele, măduvă osoasă și, fără dovezi de skeletalmetastases la copiii mai mici de 1 an. Stage IVS deduce un prognostic mult mai bun, similar cu cel al bolii în stadiu.5

concluzie

neuroblastomul metastazele SNC nu sunt mai puțin frecvente la dura ororbits. Manifestările comune ale CT includ infiltrarea duralăboala, care poate duce la diastază suturală. Când această constatare esteprezent, diferențialul include neuroblastomul metastatic, limfomul și leucemia., Boala metastatică orbitală prezintă de obiceica o masă în spațiul extraconal cu proptoză rezultată. Dacă se produce o extensie intra-axială, hemoragia este adesea prezentă în interiorultumora. Boala metastatică a SNC este neuroblastomul în stadiul IV, careinferă un prognostic slab.Lonergan GJ, Schwab CM, Suarez ES, Carlson CL. Neuroblastom, ganglioneuroblastom și ganglioneurom: radiologic-patologiccorelație. Radiografia. 2002;22:911-934.

înapoi la început