Introducere
scleroza Multiplă este o boală inflamatorie autoimună caracterizată prin leziuni demielinizante ale sistemului nervos central. Căile vizuale sunt frecvent implicate., Întrucât antechiasmatic căi sunt cel mai frecvent afectate, care rezultă în nici nevrită optică retrobulbară sau papillitis, demielinizare poate afecta orice parte a cale vizuală . Aproximativ 30% dintre pacienții cu scleroză multiplă prezintă nevrită optică/papilită ca simptom inaugural al bolii lor, iar 80% dintre pacienți vor dezvolta o nevrită optică pe parcursul bolii lor . Deși sindromul chiasmal a fost raportat la pacienții cu scleroză multiplă, acesta este rar ., Simptomatic retrochiasmal leziuni ale căilor vizuale, care rezultă în omonimă defecte de câmp vizual (HVFD), au fost raportate din 1890 . Cu toate acestea, există doar trei serii de cazuri publicate, care raportează cinci, opt și 18 cazuri de HVFD în scleroza multiplă, respectiv . Toate celelalte publicații se ocupă de rapoarte de caz unice. Frecvența HVFD în scleroza multiplă a fost estimată între 1,3% și 3,5%., În mod paradoxal, în ciuda frecvența scăzută a HVFD în scleroza multiplă, RMN și autopsie studiile au arătat că retrochiasmal căi sunt frecvent afectate de leziuni demielinizante în scleroza multiplă (30-90%), cu zona periventriculară fiind cea mai frecventa localizare din leziuni demielinizante . Potrivit Plant și colab., dimensiunea leziunilor demielinizante este un predictor al HVFD, doar cele mai mari leziuni ducând la HVFD simptomatic ., Discrepanța dintre datele clinice (de joasă frecvență de HVFD) și datele anatomice (incidență ridicată a retrochiasmal leziuni demielinizante găsite fie prin autopsie sau imagistica prin rezonanta magnetica ) sugerează că fie cel mai retrochiasmal leziunile sunt asimptomatice, sau că HVFD poate fi subdiagnosticată la pacienții cu scleroză multiplă . pe lângă RMN, în zilele noastre există o altă metodă de detectare a dovezilor leziunilor retrochiasmale demielinizante anterioare: tomografia de coerență optică (OCT)., Domeniul Spectral OCT este o tehnică relativ nouă, neinvazivă, care permite evaluarea structurilor retiniene cu o rezoluție înaltă de 5-10µm. Mai mult, segmentarea retinei permite izolarea și analiza straturilor separate ale retinei, și anume stratul de celule ganglionare retiniene. Orice leziune de-a lungul căii vizuale aferente poate duce la subțierea RGCL. Toate leziunile antegeniculate, adică nervul optic, chiasmul optic, tractul optic și corpul geniculat lateral, vor avea ca rezultat degenerarea axonală retrogradă, rezultând o subțiere a RGCL ., Studiile experimentale și clinice au arătat, de asemenea, că degenerarea retrogradă transsynaptică poate apărea după leziunile căii vizuale postgeniculate . Cu toate acestea, degenerarea transsynaptică retrogradă nu este prezentă la toți pacienții, nu este asociată cu nici o patologie particulară, iar mecanismul exact nu este încă elucidat. pentru a caracteriza mai bine atât profilul clinic, cât și evoluția HVFD la pacienții cu scleroză multiplă, am efectuat un studiu retrospectiv al acestor pacienți., De asemenea, am comparat rezultatele noastre cu cele compilate dintr-o căutare a literaturii mondiale pe această temă.
pacienți și metode
studiul a fost aprobat etic de” Commission cantonale d ‘éthique de la recherche sur l’ être humain ” (CER‐VD).
Am analizat topurile din toți pacienții cu scleroză multiplă care a prezentat HVFD și au fost examinate în Neuro-Oftalmologie Unitate de Hôpital Ophtalmique Jules-Gonin. Pacienții au fost extrași din Baza de date neuro-oftalmologică, iar datele anonimizate au fost extrase din diagramele lor clinice., Perioada de recrutare a variat între 1994 și 2016. Din 2013, toți pacienții au fost investigați cu OCT de domeniu spectral (Cirrus 5000, Carl Zeiss AG, Oberkochen, Germania). Segmentarea OCT macular a permis măsurători ale stratului de celule ganglionare retiniene (RGCL). Toți pacienții au fost examinați de unul dintre autorii studiului (FXB). Criteriile de includere au fost un diagnostic de scleroză multiplă și cel puțin un episod de HVFD, documentat prin perimetrie automată statică (Octopus 300, programul G1 sau M2, Haag-Streit AG, Köniz, Elveția)., Diagnosticul sclerozei multiple a fost stabilit independent în funcție de rezultatele unui examen clinic efectuat de un neurolog și de rezultatele puncției RMN și lombare. Criteriul de excludere a fost prezența unei alte patologii care ar fi putut contribui la HVFD. am extras informații privind demografia generală (vârstă și sex), funcția vizuală în momentul episodului HVFD (acuitatea vizuală; vederea culorilor; câmpul vizual) și informații specifice privind scleroza multiplă (data diagnosticului; tipul sclerozei multiple, adică., recidivant-remisiv, primar progresiv, secundar progresiv) din fișele medicale. Au fost înregistrate episoade anterioare de nevrită optică. Acuitatea vizuală Snellen (VA) a fost transformată în scoruri logMar în scopuri statistice . Acuitatea vizuală normală a fost definită ca ≤ 0, 0 logMar (≥10 / 10). Vederea culorilor a fost testată utilizând plăci pseudo-izocromatice Ishihara, iar vederea normală a culorilor a fost definită printr-un scor ≥ 11/13. Datele automatizate de perimetrie statică au fost analizate atât calitativ, cât și cantitativ, la examinarea inițială și, de asemenea, la vizitele de urmărire., am clasificat HVFD în trei tipuri: hemianopsie omonimă, quadrantanopsie omonimă și scotom omonim. Aceste defecte omonime ar putea fi complete sau parțiale. De recuperare de la HVFD, pe de follow-up a câmpului vizual examen, a fost fie completă (nu HVFD), parțială (îmbunătățirea HVFD) sau absent (nici o îmbunătățire a HVFD). Recurențele HVFD și rezultatele RMN cerebral au fost, de asemenea, înregistrate atunci când sunt disponibile. am efectuat o revizuire literatura de specialitate a HVFD în scleroza multiplă., Am căutat documente relevante pe Pubmed și Google Scholar, folosind următoarele cuvinte cheie „scleroza multipla, hemianopsie omonimă, omonime quadrantanopsia, omonime scotoame, vizuale omonime defect, omonime defect de câmp vizual, omonime defect, calea vizuală leziune, tractul optic leziune, geniculat lateral corpul leziunii, radiații optice leziune, retrochiasmal leziune”., Ori de câte ori este posibil, vom preluate din articolul următoarele date: vârsta și sexul pacienților; tip de scleroză multiplă; dacă HVFD a fost prima manifestare a sclerozei multiple; tip de HVFD, gravitatea și evoluția; localizarea leziunilor asociate.
Rezultate
În neuro-oftalmologie baza de date, 547 pacienții au fost codificate ca „scleroză multiplă” și 44/547 au fost, de asemenea, codificate ca „HVFD”., Dintre cei 44 de pacienți selectați, am exclus 24 de pacienți fie din cauza unei alte cauze a HVFD găsită pe RMN, a absenței urmăririi sau a lipsei examinării computerizate a câmpului vizual. Douăzeci de pacienți au fost incluși în acest studiu (tabelul 1). Au fost 11 femei (55%) și 9 bărbați, iar vârsta lor mediană a fost de 35 de ani (Interval 16-52). Scleroza multiplă recurent-remisivă a fost cel mai frecvent tip (18/20; 90%), în timp ce scleroza multiplă progresivă primară (1/20; 5%) și scleroza multiplă progresivă secundară (1/20; 5%) au fost mai puțin frecvente., La șapte pacienți (35%), HVFD a fost simptomul inaugural al sclerozei multiple. Pentru restul de treisprezece pacienți, HVFD a apărut la un timp median de 5,5 ani (Interval de la 1 lună la 16 ani) după diagnosticul de scleroză multiplă. Un HVFD a fost găsit fortuit la cinci pacienți fără simptome vizuale. Tabelul 1 datele demografice ale pacienților cu scleroză multiplă (SM) cu defecte omonime ale câmpului vizual (HVFD).,span=”1″>–
rezultatele central funcției vizuale teste la examinarea inițială sunt sintetizate în tabelul 2., Funcția vizuală a ochilor fără antecedente de nevrită optică (30 ochi) a fost normală atât pentru acuitatea vizuală, cât și pentru Ishihara, în timp ce acuitatea vizuală și vederea culorilor au fost anormale pentru grupul de 10 ochi cu episoade anterioare de nevrită optică. unsprezece pacienți (55%) au prezentat quadrantanopsie omonimă, șapte pacienți (35%) au prezentat hemianopsie omonimă și doi pacienți (10%) au prezentat scotom omonim (fig. 1). Un exemplu al fiecărui tip de defect omonim este prezentat în Figura 2. Majoritatea pacienților (17/20; 85%) au prezentat o HVFD parțială., One patient exhibited a bilateral partial HVFD.
fullscreen
fullscreendomeniul spectral macular OCT a fost obținut pentru 10 pacienți (toți examinați după 2013)., Analiza RGCL grosime a dezvăluit trei pacienți cu omonime subtierea RGCL, șase pacienți cu difuză unilaterale sau bilaterale subtierea RGCL rezultă din episoadele anterioare de nevrită optică, și un pacient cu normal RGCL grosime.
toți pacienții au beneficiat de examinări automate de perimetrie statică de urmărire. Durata de urmărire a variat de la două săptămâni la 11 ani, cu un timp median de 12 săptămâni. Recuperarea a fost completă la 12 pacienți (60%), iar timpul median până la recuperarea completă a fost de 10 săptămâni (2-13 săptămâni)., Un pacient și-a revenit complet, dar timpul până la recuperarea completă nu a putut fi determinat, deoarece pacientul a fost examinat la numai patru ani după episodul inițial de HVFD. Recuperarea incompletă a fost documentată la cinci subiecți (25%) după o perioadă mediană de urmărire de 28 săptămâni (16-58 săptămâni). Nu s-a constatat nicio recuperare la trei subiecți (15%), în ciuda unei perioade lungi de urmărire mediană de 17 săptămâni (10 săptămâni până la 7, 6 ani). Agravarea HVFD a fost documentată la unul dintre acești trei pacienți, care a avut o creștere semnificativă a defectului mediu în timpul perioadei de urmărire. Exemple de recuperare VF sunt prezentate în Figura 3., În ansamblu, evoluția HVFD a fost favorabilă la 85% dintre pacienții noștri.
fullscreenUn episod recurent de HVFD a avut loc în trei pacienți (15%). Fiecare dintre acești trei pacienți și-a revenit după episodul inițial când a apărut al doilea episod. Toți cei trei pacienți și-au revenit complet.
raportul de caz al pacientului 10 (pacient anterior, dar parțial raportat )
o femeie de 28 de ani s-a trezit cu tulburări vizuale bilaterale nedureroase., Examinarea a relevat o acuitate vizuală normală și o vedere coloristică, dar perimetria statică automată a relevat o cvadrantanopsie inferioară omonimă stângă. RMN Cerebral a relevat o leziune pe regiunea talamică posterioară dreaptă, afectând și radiațiile optice drepte. A fost diagnosticată o formă pseudotumurală de scleroză multiplă. Defectul câmpului vizual s-a rezolvat spontan după trei luni (fig. 4). Doi ani mai târziu, ea a prezentat un episod recurent de HVFD cu o acuitate vizuală normală și viziune de culoare., Un RMN a arătat două leziuni în materia albă a emisferei drepte (Regiunea periventriculară și radiațiile optice). Patru luni mai târziu, ea sa recuperat complet. La patru ani după HVFD inaugurală, pacientul a fost din nou simptomatic. A prezentat un defect bilateral complet de câmp vizual inferior, iar RMN-ul a evidențiat leziuni bilaterale în cadrul radiațiilor optice. Recuperarea a fost din nou completă după patru luni. Grosimea RGCL a fost normală la ambii ochi.,
fullscreenLiteratura rezultate
literatura Noastră de căutare a descoperit 29 de publicații, în valoare totală de 70 de pacienți cu scleroză multiplă și HVFD . Sexul pacienților a fost cunoscut în 57 de cazuri. Au fost 35 de femei (61,4%) și 22 de bărbați. Vârsta lor mediană a fost de 30 de ani (Interval 19-57)., Tipul de scleroză multiplă a fost descris în 56 de cazuri: tipul recidivant-remisiv a fost cel mai frecvent (98,2%) și a fost descris un singur caz de tip progresiv primar. Un HVFD a fost simptomul inaugural al sclerozei multiple la opt pacienți (11, 4%). cincizeci și patru de pacienți au avut un HVFD detectat prin perimetrie cinetică manuală și 11 pacienți au fost examinați cu perimetrie statică automată. Pentru restul de cinci pacienți, nu au fost găsite informații cu privire la tehnicile perimetrice. Patruzeci și trei de pacienți (61,4%) au prezentat hemianopsie omonimă, 13 pacienți (18.,6%) au prezentat quadrantanopsie omonimă, iar scotomul omonim a fost prezent la 14 pacienți (20%). HVFD a fost parțială la 31 de pacienți (44, 2%). în ceea ce privește evoluția HVFD, au fost urmăriți doar cincizeci și doi de pacienți. Recuperarea a fost descrisă ca fiind completă la 31 de pacienți (59, 6%), cu un timp median până la recuperare de 9 săptămâni (interval 2 săptămâni până la 12 luni). O recuperare incompletă a fost găsită la 16 subiecți (30,8%). Nu s-a constatat nicio recuperare la cinci subiecți (9, 6%). În literatura de specialitate nu au fost descrise episoade recurente de HVFD la pacienții cu scleroză multiplă., pacienții cu scleroză multiplă care prezintă un HVFD sunt în mare parte pacienți tineri cu scleroză multiplă recurent-remisivă, care este în concordanță cu epidemiologia sclerozei multiple. Atât bărbații, cât și femeile pot fi afectate, cu o ușoară preponderență Feminină (trei femei, doi bărbați) și un HVFD poate apărea în orice moment în cursul bolii. O treime dintre pacienții noștri (7/20) au prezentat un HVFD ca simptom inaugural al sclerozei multiple, care este de trei ori mai mare decât proporțiile raportate anterior în literatura de specialitate., Acest lucru ar putea fi legat de faptul că în prezent, perimetria statică automatizată computerizată este folosită mai ales pentru evaluarea câmpurilor vizuale. Deoarece perimetria statică automată este mai sensibilă decât alte tehnici perimetrice, aceasta permite detectarea unor defecte mai subtile.
în ceea ce Privește tipul de HVFD, am constatat că parțială HVFD au fost mai frecvente decât completați HVFD. Mărimea și localizarea unei leziuni demielinizante sunt doi factori critici care determină dacă o leziune va avea ca rezultat o HVFD parțială sau completă., În interiorul tractului optic, axonii sunt compactați într-o zonă mică, iar leziunile la această locație sunt mai susceptibile de a produce un HVFD complet. În schimb, în cadrul radiațiilor optice, axonii sunt răspândite pe o suprafață mai mare și leziuni la această locație sunt mai susceptibile de a produce o HVFD parțială. În scleroza multiplă, majoritatea leziunilor asociate cu HVFD sunt mici și localizate în cadrul radiațiilor optice. Acest lucru poate explica de ce majoritatea HVFD sunt parțiale., Mai mult, leziunile de radiații optice pot fi asimptomatice, deoarece studiile RMN au arătat că leziunile demielinizante retrochiasmale se găsesc mai frecvent decât HVFD . după un episod de HVFD din cauza unei leziuni demielinizante, majoritatea pacienților au prezentat o recuperare completă a câmpurilor lor vizuale (59% în seria noastră și 60% în literatura de specialitate) într-un timp relativ scurt. Timpul median de recuperare a fost de zece săptămâni în studiul nostru, ceea ce este comparabil cu rapoartele anterioare (valoarea mediană de nouă săptămâni, cu un singur pacient care a avut nevoie de mai mult de 12 luni pentru a se recupera) ., O recuperare parțială a fost găsită la 23% dintre pacienții noștri, cu o urmărire mediană de trei ani. Acest lucru sugerează că, dacă nu se realizează o recuperare completă a câmpului vizual la trei luni, Aceasta nu va avea loc.
doi pacienți din studiul nostru au prezentat agravarea HVFD fără noi recăderi clinice. Amândoi au fost diagnosticați cu o formă secundară progresivă de scleroză multiplă. Agravarea unei HVFD fără recidive noi la un pacient cu scleroză multiplă recurent-remisivă ar putea fi un semn al evoluției bolii către o fază secundară progresivă., Datorită atât mai mare incidență de scleroză multiplă recurent-remisivă și relativ lung follow-up timp în studiul nostru (în medie doi ani, maxim zece ani), nu este surprinzător faptul că ne-am întâlnit recidive ale HVFD (fig. 4). În studiul nostru, 3/20 pacienți au prezentat recurențe de HVFD. sensibilitatea TTPM pentru detectarea anomaliilor poate fi uneori mai mare decât cea a perimetriei statice computerizate automate. De exemplu, după recuperarea completă după un episod de nevrită optică, toți pacienții au prezentat pierderi de RGCL cuprinse între 5-27% ., O sensibilitate mai mare a OCT (și anume măsurarea grosimii RGCL) comparativ cu examinările computerizate ale câmpului vizual a fost, de asemenea, sugerată de studiul nostru. La patru ani de la debutul unei hemianopsii omonime parțiale parțiale complet rezolvate, OCT a dezvăluit persistența subțierii omonime a RGCL (fig. 5, pacient 18)., În plus, OCT, uneori, poate dezvălui subclinice deteriorarea retrochiasmal căi vizuale, cum este ilustrat de un vizual asimptomatice pacient cu scleroză multiplă (nu din studiul actual), care a expus o omonime subtierea RGCL pe OCT, fără antecedente de tulburări vizuale în trecut (fig. 6). Hemiatrofia omonimă a stratului de celule ganglionare a fost raportată recent într-o serie retrospectivă de 47 de pacienți cu HVFD de diferite etiologii ., Autorii au raportat că o astfel de hemiatrofie omonimă ar putea rezulta fie din degenerarea axonală retrogradă directă, fie din degenerarea axonală retrogradă transsynaptică. Ei au raportat, de asemenea, o sensibilitate mai mare a măsurării grosimii RGCL comparativ cu măsurarea stratului de fibre nervoase retiniene peripapilare.
fullscreen
fullscreenincidența HVFD în scleroza multiplă este probabil subestimată. Unii pacienți pot prezenta doar HVFD ușoară și parțială, care ar putea trece neobservată dacă nu este examinată prin perimetrie computerizată statică. În seria noastră, HVFD parțial incidental a fost găsit la cinci pacienți asimptomatici vizual la controlul oftalmologic regulat. Perimetria statică automată sistematică la pacienții cu scleroză multiplă ar putea detecta mai multe cazuri de HVFD asimptomatice., În plus, este posibil ca examinările prospective ale OCT să dezvăluie cazuri suplimentare de disfuncție subclinică a căii vizuale retrochiasmale, așa cum este ilustrat în Figura 6. punctele slabe ale studiului nostru se datorează naturii sale retrospective. Nu toți pacienții au beneficiat de un RMN cerebral la momentul diagnosticării HVFD, iar OCT a fost efectuat la momentul diagnosticării la doar 4/10 pacienți. Un studiu prospectiv care abordează aceste puncte ar permite cu siguranță o mai bună determinare atât a incidenței, cât și a profilului clinic al HVFD în scleroza multiplă., defectele câmpului vizual omonim pot apărea la pacienții cu scleroză multiplă. Prognosticul lor vizual este bun în general. Incidența HVFD în scleroza multiplă poate fi mai mare decât cea raportată anterior. Examinarea sistematică cu perimetrie statică automată și OCT ar putea ajuta la stabilirea incidenței reale a implicării căii retrochiasmale în scleroza multiplă.
Lasă un răspuns