Un osteochondroma este un cartilaj acoperite excrescență osoasă (exostoze) care apare la suprafața unui os. Osteocondromele, care sunt cele mai frecvente tumori osoase la copii, pot fi solitare sau multiple și pot apărea spontan sau ca urmare a traumatismelor osoase anterioare. Un osteocondrom poate afecta orice os preformat în cartilaj., Osteocondromele reprezintă 20-50% din tumorile osoase benigne și 9% din toate tumorile osoase. Cele mai multe sunt asimptomatice și frecvent diagnosticate întâmplător pe radiografiile obținute din alte motive. exostozele multiple ereditare (HME), cunoscute și sub denumirea de osteocondromatoză, reprezintă prezența mai multor osteocondrome. Pacienții cu HME pot avea oriunde de la 2 osteocondromuri la sute dintre ele. Cele mai multe osteocondromuri solitare sunt descoperite întâmplător la copii și adolescenți. O umflare scheletică nedureroasă sau o masă în creștere lentă este modul obișnuit de prezentare., HME duce la anomalii cum ar fi masele osoase palpabile și scurtarea membrelor în prima sau a doua decadă a vieții.cel mai frecvent loc de origine pentru un osteocondrom este metafiza la locurile osoase ale tendoanelor și atașamentelor ligamentoase. Osteocondromele indică, de obicei, punctul de atașare spre diafiză. Metafiza osului tubular afectat poate fi lărgită. Oasele tubulare lungi sunt afectate cel mai frecvent. În oasele lungi, osteocondromele sunt de obicei localizate la metafiză., Locurile de predilecție includ metafiza femurală distală, metafiza humerală proximală, tibia și fibula.oasele mici ale mâinilor și picioarelor sunt afectate la aproximativ 10% dintre pacienți. Osul innominat este implicat la 5% dintre pacienți. Coloana vertebrală este mai puțin frecvent implicată (2%), dar poate duce la compresia cordonului. Scapula este afectată la 1% dintre pacienți.Osteocondromele apar mai puțin frecvent din oasele plate decât din oasele lungi. Coloana vertebrală, pelvisul, coastele și scapulele sunt oasele cel mai frecvent afectate., O osteocondromă subunguală este rară, dar este deosebit de predispusă la o bursă dureroasă (nu este vizibilă pe radiografii simple) și fractură. A fost descrisă o osteocondromă a osului sesamoid al halluxului, dar este extrem de rară. Osteocondromele care apar din pelvis sunt de obicei mari și sunt de obicei asociate cu o masă de țesut moale care poate crește spre exterior sau spre interior, deplasând structurile adiacente.
(a se vedea imaginile de mai jos.)
radiografia simplă a coloanei vertebrale cervicale prezintă o osteocondromă solitară a elementelor posterioare ale C6., 
Radiografii de la ambele mâini, de 36 de ani, arată mai multe osteochondromas implică raze imediat distal de peroneu, metacarpiene și falange. Rețineți osteocondromul mare care implică falangul terminal al degetului arătător drept. prevalența reală a osteocondromelor solitare nu este cunoscută, deoarece multe leziuni asimptomatice sunt nediagnosticate. A fost raportată regresia spontană a leziunilor solitare., Majoritatea osteochondromas prezent ca solitar nonhereditary leziuni; 15% apar ca leziuni multiple asociate cu afecțiuni ereditare multiple osteochondromas (HME).
Ereditare multiple exostoses, de asemenea, cunoscut sub numele de osteochondromatosis, este o afecțiune ereditară, autosomal dominantă tulburare în care mai multe osteochondromas sunt văzute de-a lungul scheletului. John Hunter a fost primul care a comentat HME și a descris un pacient cu această afecțiune în prelegerile sale despre principiile chirurgiei (1786). Prima descriere a unei familii cu HME a fost publicată de Boyer, în 1814., În 1825, a fost descrisă oa doua familie cu HME.
HME este asociat cu o pierdere de funcție de tipul de mutație în gena supresoare exostosin-1 și -2 (EXT1, EXT2), care sunt responsabile pentru sinteza de proteoglicani heparan sulfat (HSPG), care rezultă în HSPG deficit și dezvoltarea ulterioară a mai multor osteochondromas. cele mai multe osteocondromuri, solitare sau multiple, apar din oase tubulare și sunt metafizice în locație., Mai multe displazia epifizară și displazie epiphysealis hemimelica (DEH), de asemenea, cunoscut sub numele de boala Trevor, sunt autozomal dominante condițiile în care chondromas apar din epifiză și cauza probleme comune.complicațiile osteocondromelor includ fracturi, deformări osoase, leziuni neurologice și vasculare, formarea bursei și transformarea malignă. Progresele au contribuit la înțelegerea bazelor moleculare și genetice ale HME (vezi imaginile de mai jos).
osteocondromatoză multiplă., Fracturile tibiei inferioare și fibulei ca o complicație a exostozelor multiple ereditare. Rețineți osteocondromele care implică calcaneul și porțiunile superioare și inferioare ale tibiei și fibulei. 
osteocondromatoză multiplă. Tomografie computerizată axială (CT) neîmbunătățită prin pelvis. Rețineți fragmentarea osteocondromului și masa considerabilă a țesuturilor moi. Histologia specimenului rezecat a relevat un condrosarcom de grad scăzut., 
Osteocondrom cu degenerare malignă. Radiografia simplă a pelvisului la o femeie de 68 de ani care a prezentat o bucată dureroasă peste trohanterul stâng mai mare. Rețineți exostoza sclerotică care rezultă din trohanterul stâng mai mare. Technețiu-99m (99mTc) difosfonat scintigram (stânga) prezintă o activitate intensă în regiunea trohanterului mai mare din stânga. La intervenția chirurgicală (dreapta), leziunea a fost diagnosticată ca un condrosarcom de grad scăzut suprapus pe un osteocondrom., deși mai puțin de 5% din osteocondromele solitare provin din coloana vertebrală, incidența osteocondromelor spinale la pacienții cu EMH a fost raportată în peste 50% din cazuri. Leziunile spinale au o predilecție pentru elementele posterioare ale coloanei vertebrale cervicale sau toracice. În timp ce majoritatea exostozelor spinale simptomatice evoluează lent, deteriorarea neurologică poate fi rapidă.
Bari și colab descriu compresia dorsală a coloanei vertebrale secundară exostozei intratecale în asociere cu exostozele multiple ereditare. Pacientul a prezentat compresia cordonului dorsal., Decompresia a fost efectuată, iar plângerile de mielopatie au fost îmbunătățite.
examinarea preferată
radiografia simplă rămâne examinarea alegerii în evaluarea osteocondromelor și poate fi singurul studiu imagistic necesar. Aparițiile radiografice ale osteocondromelor sunt de obicei caracteristice.
El-Fiky et al evaluate anteroposterior caracteristici radiografice de 36 de solduri (18 pacienți cu vârste între 2-28 an) cu HME și a constatat că osteochondromas-au situat cel mai adesea în femur și apoi iliac., Dintre cei 18 pacienți, 15 au fost asimptomatici și 3 au prezentat simptome de durere. Niciuna dintre leziuni nu a fost malignă. Coxa valga a fost prezentă în 32 de șolduri; un procent anormal de migrare a Reimerului în 26; un unghi acetabular ascuțit anormal în 17; un unghi anormal al marginii centrale în 12; un unghi anormal al arborelui gâtului femural în 32; și modificări degenerative în 6. Autorii au remarcat că șoldurile subluxate ar trebui să fie supuse unei operații precoce, în special la copii și la adulți simptomatici., scanarea tomografiei computerizate (CT) este deosebit de utilă în evaluarea osteocondromelor din pelvis, umăr sau coloană vertebrală. Cu scanarea CT în spirală și MULTISECȚIE, reconstrucțiile excelente pot fi formatate în diferite planuri fără a expune pacientul la o sarcină suplimentară de radiații.
Într-un studiu de 12 pacienți de la cu o osteocartilagenous leziune care au suferit fluorodeoxiglucoză (FDG) PET-CT studiu, Purandare et al constatat că întregul corp FDG PET-CT a fost de ajutor în identificarea transformarea maligna a osteochondromas., Nu a fost moderată până la mare FDG absorbție la 7 pacienți care au avut histopatologic dovadă de o sarkomatoznym transformare pentru clasa a II condrosarcom, și acolo a fost o concentrare foarte intensă FDG absorbție la 1 pacient cu o dedifferentiated condrosarcom;-grad scăzut FDG absorbție a avut loc la 4 pacienți cu diagnostice benigne osteocartilaginous leziuni. În plus, absorbția FDG a fost observată într-un osteocondrom asimptomatic, cu un condrosarcom de gradul II fiind identificat în histopatologie., ultrasonografia poate fi utilizată în evaluarea capacului cartilaginos și a complicațiilor asociate osteocondromelor, cum ar fi tromboza arterială sau venoasă, anevrismul și formarea pseudoaneurismului și bursita.imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este utilă pentru evaluarea continuității osului părinte cu osul cortical și medular într-o osteocondromă. Cartilajul din capac are o intensitate ridicată a semnalului la scanările RMN ponderate T2, spin-echo., Această caracteristică permite măsurarea capacului, care este un aspect important în transformarea malignă. RMN oferă, de asemenea, informații despre inflamația în formarea bursei reactive, sindroamele de afectare și compromisul arterial și venos. Acest studiu este metoda de alegere pentru evaluarea compresiei măduvei spinării, a rădăcinilor nervoase și a nervilor periferici.arteriografia rămâne criteriul standard pentru reprezentarea ocluziei vasculare, precum și formarea anevrismului și pseudoaneurismului. Este o parte esențială a intervenției vasculare., Complicațiile vasculare pot apărea ca urmare a osteocondromelor, în special atunci când apare o leziune osoasă în jurul genunchiului. În această situație, arteriografia este considerată esențială în planificarea tratamentului chirurgical. Imagistica eficientă de diagnosticare este o cheie pentru îndepărtarea operativă timpurie a sarcoamelor. Angiografia a fost, de asemenea, utilizată pentru a evalua transformarea malignă; angiogramele pot descrie neovascularitatea și adevărata amploare a bolii. Angiogramele False-negative sunt posibile în anevrisme adevărate și în cele false, deoarece un tromb laminat poate să se întindă de-a lungul peretelui și să umple parțial anevrismul., În astfel de cazuri, o ultrasonogramă se poate dovedi neprețuită.nici una dintre tehnicile imagistice descrise nu este fiabilă în diferențierea unei osteocondrome benigne de o transformare sarcomatoasă.deși radiografiile simple sunt un mijloc excelent de a descrie patologia osoasă, ele nu oferă informații fiabile despre compromisul adiacent al țesuturilor moi (cum ar fi implicarea tendinoasă, vasculară sau neurologică) sau despre inflamația bursei., Radiografiile simple pot, de asemenea, să nu fie suficiente pentru a furniza imagini ale osteocondromelor care implică oase complexe, cum ar fi coloana vertebrală.ultrasonografia poate furniza informații despre capacul cartilajului, dar nu și despre osul subiacent într-o osteocondromă. De asemenea, ultrasonografia rămâne dependentă de operator.
Cu CT scanare, radiații povară în tineri poate fi un dezavantaj, în special atunci când mai multe examene pot fi necesare în analizele de ereditare multiple exostoses (HME) sau sarkomatoznym transformare.,angiografia este invazivă și, datorită materialului de contrast iodat utilizat în această procedură, există riscul de anafilaxie și toxicitate renală.RMN-ul este scump, are disponibilitate limitată și nu poate fi efectuat la pacientul claustrofobic și la pacienții cu anumite tipuri de valve cardiace, cleme chirurgicale sau alte corpuri străine feromagnetice.scanarea cu radionuclizi are o sensibilitate ridicată, dar o specificitate scăzută. De asemenea, este scump și are o disponibilitate limitată., Radionuclizii nu sunt fiabili în diferențierea dintre un osteocondrom benign și un chondrosarcom.
Lasă un răspuns