PMC (Română)

discuție

LAM este o afecțiune rară caracterizată prin proliferarea celulelor musculare netede anormale în plămâni și limfatice. Aceasta afectează aproape exclusiv femeile aflate în pre-menopauză, iar prezentarea include, de obicei, scurtarea respirației sau pneumotoraxul . Radiografia toracică demonstrează de obicei un aspect reticular în plămâni. Aceste linii reticulare sunt definite pe HRCT ca pereți chist, cu chisturi cu pereți subțiri distribuite într-un model predominant uniform în plămâni., Poate exista o revărsare pleurală de natură chiloasă datorită implicării limfatice. Alte manifestări toracice includ dilatarea ductului toracic și, rareori, noduli pulmonari necalcificați . LAM este asociată cu constatări abdominale, inclusiv angiomiolipom (LMA), limfangioleiomioame, limfadenopatie și ascită chiloasă. LMA sunt hamartoame care pot apărea din țesutul hepatic sau renal. Aceste leziuni sunt eterogene pe CT (care conțin grăsime, mușchi neted și vasele de sânge), iar conținutul de grăsime este practic diagnostic ., LMA poate apărea sporadic, dar apare în până la 80% din cazurile de TSC și 50% din cazurile de LAM . LMA poate fi asimptomatică sau prezentă cu dureri abdominale și poate avea hemoragie spontană. Tratamentul ales este embolizarea, care are rezultate durabile .TSC este o triadă autosomală dominantă a retardului mental, epilepsiei și adenomului sebaceum. LMA sunt comune în TSC și pot fi multiple și bilaterale., Până la o treime din femeile cu TSC pot prezenta chisturi pulmonare similare cu cele găsite în LAM; cu toate acestea, pacienții cu LAM nu au constatările tipice ale pielii și ale sistemului nervos central ale celor cu TSC . Nodulii pulmonari sunt mai susceptibili de a fi văzuți în TSC decât în cazul persoanelor care suferă de LAM .histiocitoza celulară Langerhans este asociată cu fumatul și prezintă chisturi pulmonare difuze care sunt mai marcate în lobii superiori, cu economie bazală relativă. Spre deosebire de LAM, chisturile sunt adesea bizare și cu pereți groși, iar nodulii sunt obișnuiți și pot cavita .,Limfangioleiomiomatoza este o boală progresivă care duce la insuficiență respiratorie cronică, iar opțiunile eficiente de tratament sunt limitate. Pacienții pot necesita transplant pulmonar, iar deciziile de tratament (cum ar fi pleurodeza) trebuie luate cu atenție pentru a nu compromite adecvarea pentru transplant . Este important ca radiologul să fie conștient de asocierea LMA cu LAM și TSC pentru a efectua investigații imagistice adecvate.