Tumorile maligne ale tecii nervilor periferici

Epidemiologie

tumorile maligne ale tecii nervoase periferice sunt estimate să reprezinte 5-10% din toate sarcoamele de țesuturi moi., Ele sunt de obicei prezente la adulți tineri și de vârstă mijlocie 8. Nu există o predilecție de gen recunoscută. Când sunt observate în setarea NF1, acestea tind să apară la pacienții mai tineri 8. Acestea sunt, de asemenea, întâlnite cu o frecvență mai mare la persoanele care au primit anterior radioterapie 8.

prezentarea clinică

prezentarea clinică variază în funcție de locație. MPNSTs pot apărea fie de-novo, fie de-diferențiază de un neurofibrom existent (cel mai adesea neurofibrom plexiform în NF1) sau rareori alte tumori neurogenice (e.,g schwannom, ganglioneuroblastom, ganglioneurom, feocromocitom) 8. MPNSTs apar de obicei dintr-un nerv mare și, prin urmare, apar de obicei aproape de un plex (de exemplu, plexul sacral/plexul brahial). Nervii cranieni sunt rareori implicați și, în rarele ocazii, atunci MPNST a apărut de obicei dintr-un schwannom subiacent, mai degrabă decât dintr-un neurofibrom 8.majoritatea MPNSTs demonstrează inactivarea unui număr de gene: NF1, CDKN2A și PRC2 8., aspectul Macroscopic

aspectul macroscopic depinde atât de locație, cât și de faptul dacă MPNST a apărut sau nu dintr-o tumoare preexistentă subiacentă. Ele sunt adesea mari (> 5 cm) la diagnostic și pot demonstra infiltrarea locală în țesuturile înconjurătoare 8.

aspectul Microscopic

aspectul microscopic al MPNSTs este eterogen, variind în celularitatea și model de creștere, în general, inclusiv bine ambalate celule fusiforme dispuse într-un spic sau întrețesut fasciculated model 8., următoarele imunoreactivitate 8:

• S100: pozitiv în 50-70% – joasă în înaltă calitate MPNSTs
• proteina p53: pozitiv în 75%
• EGFR: pozitiv în ~35%

Variante

Un număr de variante histologice sunt recunoscute 8:

• epitelioide MPNST
• MPNST cu divergente de diferențiere (aka maligne triton tumora)
• MPNST cu perineural diferențiere (aka maligne perineurioma)

caracteristici Radiografice

Imagistica criterii sunt în general considerate nesigure în diferențierea de o mai benigne neurofibrom sau schwannoma 4.,PNST include:

• cea mai mare leziunii, cu atât mai probabil pentru a fi maligne
• neregulate frontiere (deși cele mai multe MPNSTs pot fi bine definite margini)
• creștere rapidă în intervalul de imagistica

IRM

• T1
  • de obicei isointense musculare 4
  • un eterogene semnal pe T1 (dacă este prezent) poate utilă în diferențierea de un neurofibrom 3
• T2
  • pot avea semnal scăzut datorită unui conținut ridicat de colagen 4

Scintigrafia

Gallium67 scintigrafia poate arăta mai mare de absorbție mult de un neurofibrom 6,7.,este o tumoare agresivă care are un prognostic slab, cu 20-25% dintre pacienți care dezvoltă metastaze 8. Factorii prognostici slabi includ 8:

• NF1
• dimensiuni mari
• locația pe trunchi
• caracteristici histologice de grad înalt