Castleman Disease

Även om Castleman Disease inte anses vara en cancer, kan den utvecklas till lymfom. Det finns två huvudtyper av Castleman sjukdom: Unicentric, som är lokaliserad och påverkar endast en enda lymfkörtel region, och multicentrisk, som är utbredd och påverkar flera lymfkörtlar och lymfatiska vävnader och som allvarligt kan försvaga immunsystemet. Multicentrisk Castleman sjukdom kan klassificeras ytterligare som antingen HHH-8-positiv eller HHV-8-negativ.,

viktig statistik och riskfaktorer

cirka 6500-7700 nya fall av Castleman sjukdom diagnostiseras varje år i den amerikanska Unicentriska Castleman sjukdomen är vanligare än multicentrisk, och kan påverka både barn och vuxna. Det förekommer oftast hos yngre kvinnor. Multicentrisk Castleman sjukdom är mer sannolikt att uppstå hos personer som är infekterade med HIV och hos äldre vuxna.

de flesta patienter med Castleman-sjukdom har inga kända riskfaktorer. Den enda kända riskfaktorn för Castlemans Sjukdom är infektion med HIV, det virus som orsakar AIDS., Multicentrisk Castleman sjukdom är mycket vanligare hos personer som är HIV-positiva. De som har utvecklat AIDS är mer benägna att utveckla multicentrisk Castleman sjukdom eftersom de tenderar att ha försvagat immunförsvar.

tecken och symtom

Castleman sjukdom kan orsaka en mängd olika symptom, även om vissa människor kanske inte har några symptom alls. Multicentrisk Castleman sjukdom innefattar vanligtvis utbredd kronisk svullnad i lymfkörtlarna och ibland utvidgning av lever och mjälte.

många personer med Unicentrisk Castleman sjukdom upplever inga symptom., När symtom är närvarande beror de vanligtvis på kompression av vitala strukturer, såsom luftstrupen, blodkärl eller nerver, orsakade av förstorade lymfkörtlar.

vilka är symtomen på Castleman sjukdom?,

symtom på Unicentrisk Castleman-sjukdom kan innefatta:

• en känsla av fullhet eller tryck i bröstet eller buken som kan göra andning eller äta svårt
• en förstorad klump under huden i nacken, ljummen eller armhålan
• trötthet
• fullhet i ansiktet
• viktminskning
• hosta
• anemi

multicentrisk Castleman sjukdom innefattar vanligtvis utbredd, kronisk svullnad i lymfkörtlarna.

de förstorade noderna kan vara i bröstet eller buken, ljummen eller underarmområdet., När de är närvarande på sidorna av nacken kan de ofta ses eller kännas som klumpar under huden.

multicentrisk Castleman sjukdom kan också påverka lymfoid vävnad av inre organ, såsom lever eller mjälte, vilket får dem att förstora. Förstorade organ kan ses eller kännas som massor under vardera sidan av bröstkorgen. De kan orsaka en känsla av fullhet eller smärta i buken och kan störa äta.,ay inkluderar:

• svaghet och trötthet
• nattsvett
• återkommande feber
• andfåddhet
• illamående och kräkningar
• aptitlöshet
• viktminskning
• förstorade lymfkörtlar, vanligtvis runt halsen, nyckelben, underarm och ljumskområden
• förstorad lever eller mjälte

diagnostisera Castleman sjukdom

om symtom eller fysisk undersökning tyder på att en patient kan ha en lymfkörtel tillstånd, läkaren kommer att få en grundlig sjukdomshistoria, inklusive detaljer om symptom, möjliga riskfaktorer och andra medicinska tillstånd., Läkaren kommer att leta efter infektion i den del av kroppen nära de svullna lymfkörtlarna, eftersom infektion är den vanligaste orsaken till svullna lymfkörtlar.

läkaren kommer sannolikt att beställa blodarbete om det finns misstankar om Castleman sjukdom, någon annan typ av immunsystem eller allvarlig infektion. Imaging studier kommer att utföras för att leta efter förstorade lymfkörtlar eller organ som kan orsaka symptom. PET-skanningar är användbara för att identifiera små samlingar av snabbväxande celler som kanske inte är synliga med andra bildstudier.,

Castleman sjukdom kan endast diagnostiseras genom biopsi (avlägsnande av en förstorad lymfkörtel) och undersökning under mikroskopet.

behandling

i de flesta fall av Unicentrisk Castleman-sjukdom är den föredragna behandlingen kirurgisk avlägsnande av massan. Adjuvant terapi, såsom steroider och/eller rituximab före operation, kan vara användbar för att krympa en skrymmande tumör. Unicentriska Castleman sjukdomspatienter gör i allmänhet bra när den drabbade lymfkörteln tas bort.

kirurgi är vanligtvis inte ett alternativ vid multicentrisk Castleman-sjukdom på grund av antalet involverade lymfkörtlar., Behandling omfattar i allmänhet mediciner och andra terapier för att kontrollera onormal celltillväxt. Specifik behandling beror på sjukdomens omfattning och om det finns associerad HIV-eller HHV-8-infektion eller båda.,

terapialternativ för HHV-8-positiv multicentrisk Castleman-sjukdom inkluderar:

• Rituximab, som tömmer reservoaren av HHV-8-positiva celler och minskar risken för lymfom
• etoposid, ett kemoterapeutiskt medel, för mer allvarligt drabbade patienter
• underhållsbehandling med valganciklovir, ett antiviralt medel

terapialternativ för HHV-8 negativ multicentrisk Castleman-sjukdom inkluderar:

• Siltuximab eller rituximab. Siltuximab är en monoklonal antikropp mot den humana IL – 6-receptorn., Det är utformat för att attackera ett specifikt mål, såsom ett ämne på ytan av lymfocyter, cellerna där Castleman-sjukdomen börjar.
• immunsuppressiva medel, immunmodulatorer, biologiska läkemedel och cytotoxiska kemoterapeuter, inklusive cyklosporin, sirolimus, bortezomib, talildomid, anakinra, α-interferon, cyklofosfamid och etoposid
• autolog stamcellstransplantation

prognos

Unicentrisk Castleman-sjukdom har en utmärkt prognos. Det utvecklas vanligtvis inte till lymfom, och kirurgiskt avlägsnande av tumören botar 90-95% av fallen.,

utsikterna för patienter med multicentrisk Castleman-sjukdom varierar beroende på sjukdomens specifika karaktär.

framtiden

införandet av rituximab har varit ett stort framsteg i HHV-8-positiv multicentrisk Castleman-sjukdom. Behandling med IL-6-inriktning monoclonals, såsom siltuximab, har varit en viktig innovation i HHV-8 negativa Multicentic Castlemans Sjukdom. Anti-IL-6 monoklonaler är emellertid inte effektiva för alla patienter.,

Myelomcentret deltar i Castleman Disease Collaborative Network för att påskynda forskningen och utforska orsakerna till multicentrisk Castleman-sjukdom. Nätverket innehåller en gemenskap av mer än 200 forskare över hela världen. Att maximera patientvolymen för historiska studier är avgörande för att förbättra diagnostiska kriterier och patientvård.

Myelomcentret är det ledande forsknings-och behandlingscentret i världen för Castleman-sjukdomen. Kliniska prövningar på Myeloma Center erbjuder ett utmärkt tillfälle för toppmoderna behandlingar som annars inte skulle vara tillgängliga.,v>

Castleman disease collaborative network

Castleman disease collaborative network (cdcn) grundades 2012 av Drs., David Fajgenbaum och Frits van Rhee att påskynda forskning för att hitta ett botemedel för Castlemans sjukdom (CD) och förbättra överlevnaden för samtliga patienter med CD. Drs Fajgenbaum och van Rhee gick snabbt ihop ett team av andra läkare, forskare, patienter och nära och kära som har gjort enorma framsteg på mindre än två år.