Confluent och Reticulated papillomatos med linjär Pseudo-striae: en beskrivning av 20 fall / Actas Dermo-Sifiliográficas (engelsk utgåva)

introduktion

Confluent och reticulated papillomatos är en ovanlig kronisk sjukdom med okänd etiologi. Det har rapporterats i olika populationer och raser, med en liten dominans hos kvinnor (1.4:1) och individer med mörka hudtyper.1,2 i allmänhet uppträder sjukdomen först under ung vuxen ålder, även om den kan förekomma i alla åldrar.,3-5 mellan åren 2011 och 2015 diagnostiserade vi 93 nya fall av denna sjukdom (incidens, 0,03 fall per 100 nya patienter per år) vid ett referensdermatologicenter i Bogotá, Colombia. Staden Bogotá ligger på en höjd av 2630m och har en medeltemperatur på 14°C med ett kallt tropiskt savannaklimat. Patienter i fallserien hade fina glänsande plack med områden av ”cigarettpapper-liknande” hud som gav intryck av linjär pseudo-striae, som spelar en viktig roll för att styra klinisk diagnos.,

fallbeskrivningar

serien bestod av 9 kvinnor (45%) och 11 män (55%) av blandad etnicitet som var från Bogotá. De var i åldern 15 till 48 år (medelvärde, 24 år) och hade asymtomatiska lesioner på bröstet (75%) och hals (45%) som först hade dykt upp i genomsnitt 2 år tidigare. Förutom de bruna plack som är karakteristiska för sjukdomen (100%) hade patienterna också linjära pseudo-striae (Tabell 1). Alla patienter genomgick hudbiopsi, vilket gjorde det möjligt att bekräfta diagnosen., De vanligaste resultaten var epidermis med hyperkeratos, melaninavlagringar i basalskiktet, akantos och papillomatos av rete-åsarna, med perivaskulär infiltrering av dermis.

Tabell 1.

epidemiologiska egenskaper, kliniska manifestationer och behandling.,>

12 mo Linear reticulated flesh-colored plaques with atrophic areas and desquamation Intramammary and supraclavicular regions Minocycline 100mg/d for 2mo Complete improvement 15 41/Female 6 mo Linear brown plaques with a shiny surface Intermammary fold Minocycline 100mg/d for 2mo Partial improvement 16 17/Male 12 mo Brown plaques formed by linear pseudo-striae and papules Intermammary fold Desonide 0.,esquamation Chest and back Minocycline 100mg/d for 2mo Total improvement 20 43/Female 5 y Shiny reticulated brown plaques with linear pseudo-striae Intermammary region and nape of the neck Minocycline 100mg/d for 2mo Partial improvement

Potassium hydroxide 10% (KOH solution) staining for fungi was carried out in 4 cases (20%) and yielded a negative result.,

behandling med minocyklin var framgångsrik hos 13 patienter (65%), varav 3 (23%) återföll när läkemedlet avbröts.

Kommentar

Sammanflytande och nätstruktur papillomatosis beskrevs i 1927 av Henri Gougerot och Alexander Carteaud.1,3 dess etiologi är fortfarande oklart, även om flera teorier har lagts fram, inklusive keratiniseringsstörningar, 1, 4 onormalt svar på infektion av jäst av släktet Malassezia furfur, 1,2,6 endokrinopatier,2,4 bakteriell infektion av en art av släktet Dietzia,7 och genetiska faktorer.,4

kliniskt presenterar tillståndet som erytematösa papler som mäter 1-2mm i diameter som kan nå 5mm. de blir därefter bruna och sammansmälta för att bilda plack med ett retikulärt mönster på periferin,1, 2, 5 såsom de som observerats i serien som rapporteras här (Fig. 1). De finns vanligtvis på intermammary och interscapular regioner, följt av nacke, buk och axillor, 4 och exceptionellt på pannan,armbågar, knän och anklar.8,9 i denna serie observerades lesionerna på nacken och på nedre delen av ryggen, förutom de vanliga platserna (Tabell 1)., Den viktigaste upptäckten var emellertid närvaron av tunna glänsande plack med skrynkligt cigarettpapper-liknande utseende som gav intrycket av linjär pseudo-striae (Fig. 2), som spelar en viktig roll för att styra klinisk diagnos. Trots att det beskrivs i litteraturen är 1, 10 Detta fynd okänt av de flesta kliniker.

Figur 2.

A och B. retikulerade plack som bildar linjära pseudo-striae blandade med områden med frisk hud.

(0,38 MB).,

histologiskt, som rapporterats i denna serie, vanliga fynd inkluderar hyperkeratos, papillomatos, hypogranulos och ett stratum spinosum med engagemang från akantos till atrofy3–5 (Fig. 3), vilket förklarar bildandet av pseudo-striae. Vi observerade också ökade melaninavlagringar i basalskiktet och perivaskulär lymfohistiocytisk infiltration i ytliga dermis, vilket har rapporterats i litteraturen.,11

Figur 3.

histopatologiska fynd i hudbiopsi: epidermis med mild hyperkeratos. Acanthosis och papillomatos av rete åsarna. Perivaskulära inflammatorisk infiltration av dermis (hematoxylin-eosin, originalförstoringen ×10).

(0,51 MB).

under 2006, Davis et al., 12 föreslog en serie diagnostiska kriterier för sammanflöde och retikulerad papillomatos (Tabell 2), som har godkänts av flera författare.,5,12,13 de första 2 kriterierna—retikulerade bruna fläckar och macules och involvering av övre bagage och nacke-uppfylldes i alla fall i den nuvarande serien, med undantag för 1 patient, vars bruna fläckar observerades endast på inframammary fold (tabell 3). Plack var den övervägande lesionen, förmodligen för att den genomsnittliga tiden sedan starten var 2 år vid samråd., Det tredje kriteriet-negativ färgning för svampar-rapporterades endast hos 4 patienter med misstänkt pityriasis versicolor, en av de viktigaste differentialdiagnoserna i fall av hypopigmenterade lesioner5, 14 eller furfuraceous desquamation. Andra differentialdiagnoser inkluderar acanthosis nigricans, 5, 15 ichthyosis vulgaris, seborrheisk dermatit, Dariers sjukdom, ashy dermatit, Pigmenterad kontaktdermatit, livedo reticularis och prurigo pigmentosa.1

Tabell 2.,

diagnostiska kriterier som föreslagits av Davis et al12

kliniska fynd: bruna fläckar och maculas, varav åtminstone några är retikulerade

involvering av den övre delen av stammen och nacken

negativ fläck för svampar

inget svar på antifungal behandling

utmärkt svar på minocyklin

tabell 3., 16 Yes Yes NA NA Unknown 17 Yes Yes NA NA Yes (recurrence) 18 Yes Yes Yes NA Unknown 19 Yes Yes Yes NA Yes 20 Yes Yes Yes NA Yes

Abbreviation: N/A, not available.,

med tanke på den histologiska bekräftelsen av sammanflödet och retikulerad papillomatos behandlades inga patienter med antimykotika.därför kunde detta kriterium inte utvärderas.

även om flera terapeutiska alternativ har föreslagits, är orala antibiotika den valfria behandlingen.Behandling har varit framgångsrik med minst 1 cykel azitromycin, klaritromycin och tetracykliner,3 även om minocyklin är den behandling som föredras av olika författare.,2,3,5,13 när minocyklin administreras oralt vid 100 mg / d rapporteras en förbättring på mer än 70%, med upplösning av lesioner vid 1 eller 2 månader.2 av de 13 fallen i den nuvarande serien som svarade på minocyklin hade 5 En 100% förbättring, 5 en partiell förbättring och 3 ett återfall efter att behandlingen avbrutits (Tabell 1). Med tanke på att återkommande är vanliga, rekommenderar vissa författare större doser i flera cykler.2,12

I och med 2014, Jo et al.13 uppdaterade Davis-kriterierna genom att inkludera flexural involvering och respons inte bara på minocyklin utan på alla antibiotika.,

slutsats

sammanflöde och retikulerad papillomatos är ett ovanligt tillstånd som lätt förväxlas med andra hudklagomål som har liknande kliniska manifestationer, såsom acanthosis nigricans och pityriasis versicolor. Vi presenterar en serie fall där identifieringen av linjära pseudo-striae, ett karakteristiskt men lite känt kliniskt diagnostiskt tecken, vilket därefter bekräftades av hudbiopsi.

etiska Avslöjandeskydd av människor och djur

författarna förklarar att inga tester utfördes på människor eller djur för syftet med denna studie.,

sekretess för data

författarna förklarar att de har följt sina institutionella protokoll om offentliggörande av patientdata.

rätt till integritet och informerat samtycke

Lämna ett svar Avbryt svar