Abstrakt
Jules Cotard beskrev 1880 fallet med en patient som kännetecknas av vanföreställningar om negation, odödlighet och skuld samt melankolisk ångest bland andra kliniska egenskaper. Senare denna konstellation av symptom fick eponym Cotards syndrom, går igenom en serie teoretiska växlingar, anser sig för närvarande som bara närvaron av nihilistiska vanföreställningar., Presentationen av de fullständiga kliniska egenskaperna som beskrivs av Cotard är en sällsynt förekomst, särskilt i samband med schizofreni. Här presenterar vi fallet med en 50-årig manlig patient med schizofreni som utvecklade Cotards syndrom. Patienten behandlades med aripiprazol och förbättrades efter två veckors behandling. En översyn av litteraturen utförs om detta fall.
1., Inledning
Den 28 juni, 1880, Jules Cotard gav en föreläsning på Société Médico-Psychologique rätt Du délire hypocondriaque dans une forme graven de la mélancolie anxieuse, i vilken han beskrev det gäller en 43-årig kvinna som hävdade att de har ingen hjärna, nerver, mage, eller själ och vars tro var att varken Gud eller djävulen fanns, för att därmed undvika behovet av att äta och befintliga evigt tills hon brändes på bål ., Cotard förklarade att délire hypokondriaque berodde på en” …delusional tolkning av de patologiska förnimmelser som upplevs av patienter som lider av vanliga oroliga melankoli”. Han klassificeras denna som ny subtyp av lypémanie, vars ursprungliga funktioner Cotard beskrivs som (a) melankoliska ångest, (b) fördömande eller innehav idéer, (c) suicidalt beteende och frivillig könsstympning, (d) okänslighet för smärta, (e) icke-existensen idéer som involverar hela kroppen eller någon av dess delar, och (f) vanföreställningar om odödlighet, att dessa den ursprungliga kliniska funktioner Cotard beskrivs ., Två år senare skrev han att délire hypokondriaque hände när délire des negations hade fastställts :” jag föreslår namnet på vanföreställningar om negation att tilldela tillståndet hos patienter… där den negativa dispositionen har nått sin högsta nivå… har inget huvud eller mage, vissa har till och med ingen kropp; om de visas något föremål, en blomma, en ros, svarar de: det är inte en blomma, det är inte en ros., I vissa av dem är negation universell, ingenting existerar längre, de själva är ingenting”, ”när illusionen av negation har etablerats syftar den till patientens personlighet; den yttre världen … anpassar en hypokondriakform”.
1893 myntade Emil Régis eponym Cotards syndrom, som senare populariserades av Jules Séglas . Försökte Cotard beskriva en ny sjukdom eller snarare en allvarlig form av melankoli?, Oavsett svaret på denna fråga kan vi säga att vi idag hänvisar till vanföreställningar om negation eller nihilism som synonymt med Cotards syndrom, där patienter förnekar existensen av delar av sina kroppar eller till och med hela deras kroppar, vilket leder till förnekande av världen runt dem . Denna nuvarande idé om vanföreställningar om negation eller nihilism fångar emellertid inte det ursprungliga konceptet av Cotard, eftersom det inte bara handlar om tron att vara död utan också om ångest, agitation, svår depression, självmordsbeteende och andra bedrägliga idéer., Mer så har Berrios dragit slutsatsen att översättningen av délire des negations som nihilistisk Illusion har gett fel tolkning att det helt enkelt handlar om förändringen av tankeprocessen. Delgado insåg också den sanna dimensionen av Cotards syndrom genom att klassificera det som en sällsynt form av kronisk ängslig melankoli vars egenskaper omfattade systematiska idéer om negation och negativ enhetlighet, hypokondriac övertygelser, idéer om icke-existens, odödlighet och icke-existens av världen.,
för att kortfattat undersöka vissa egenskaper hos Cotards syndrom presenterar vi fallet med en patient med schizofreni som samtidigt utvecklade detta syndrom. Vi beskriver den kliniska kursen och svaret på behandlingen.
2. Fallrapport
det handlar om en 50-årig manlig patient, född i Cajamarca, som hade avslutat gymnasiet och bott med sin son och svärson i tre månader. Hans familjepsykiatriska bakgrund inkluderade en mamma med bipolär affektiv sjukdom, en far som var en tung drinkare och två systrar med depression diagnoser., Ingen av dem hade presenterat Cotards egenskaper under deras störningar.
sedan 13 års ålder har patienten presenterat beteendeförändringar, med markerad isolering på grund av rädsla för andra människor och dålig skolprestanda så han upprepade tredje året av gymnasiet. Patienten avslutade sina studier med svårigheter och hade inget intresse av att fortsätta, så han bestämde sig för att arbeta på sin föräldrars gård., Hans släktingar beskrev honom som ”konstig”, ”konstig ” av” undertryckt karaktär”, tyst, mycket beroende av sina föräldrar och som någon som inte tog något initiativ, sprang inga projekt, badade inte och hade inget intresse för personlig hygien. Detta beteende kvarstod och i perioder blev värre.
vid 45 års ålder var patienten rädd för att lämna hemmet, eftersom han trodde att han skulle dödas., Sade han att polisen ville ta honom för alla de dåliga saker han hade gjort, och han gömde sig på fältet, och ville inte stanna ensam. Hans släktingar skickade honom till ett sjukhus i Lima, där han först diagnostiserades med schizofreni., Han behandlades med olanzapin 5 mg / dag, men intaget var oregelbundet.
vid 49 års ålder började patienten leva ensam i Cajamarca. Han brydde sig inte om personlig hygien eller grundläggande behov; han började ge bort sina tillhörigheter. Han fortsatte med idéerna om polisförföljelse. Vid något tillfälle sade han att det skulle vara bättre att ge upp och bekänna alla de dåliga saker han hade gjort och bad också en präst att bekänna sina ” stora synder.”Han kunde inte sova i flera nätter och var väldigt orolig., På ett sjukhus i Chiclayo behandlades han med olanzapin 10 mg/dag och klonazepam 2 mg / dag; med denna behandling visade han viss förbättring, var inte längre orolig och kunde gå hem ensam.
tre månader före inträdet till vår enhet flyttade patienten till Lima med sin son och började arbeta i skolans rengöringsområde. Han hade dock svårt att anpassa sig. Han slutade ta olanzapin och klonazepam efter femton dagars behandling. Han började säga att han var skyldig till alla de dåliga saker han hade gjort, som otrogen och försökte våldta sin systerdotter och svägerska., Han kände sig rädd och trodde att hans släktingar skulle rapportera honom och att han skulle gå i fängelse.
tjugo dagar före tillträde till vår enhet vägrade patienten att äta; han sa att maten var ruttet som han var. Återigen var han orolig, frågade sina släktingar om hjälp och sa att det fanns människor som ville döda honom. Han hörde höga ljud och började se andras ansikten suddiga och sa att det var för att de alla var döda och sa också att han var döende för att han inte var i ”HERRENS härlighet.,”För alla dessa togs han till ett psykiatriskt sjukhus i Lima, där han behandlas med fluoxetin 10 mg/dag och quetiapin 50 mg/dag. Han visade ingen förbättring med denna terapi.
sju dagar före tillträde till vår enhet nämnde patienten att han redan var död, hans mage fungerade inte, hans lever sönderdelades, hans hjärna var förlamad och hans ansikte saknade blod. Han åt inte av rädsla för att dö. Ljuden fick definierade funktioner och blev tvingande röster som berättade för honom ” att lämna denna värld, han var djävulen.,”Negativism betonade, han åt inte, och hans kroppsvikt minskade 4 kg. Han stannade orörlig i sin säng större delen av dagen och minskade sin kommunikation. Han uttryckte sin önskan att dö för att avsluta allt sitt lidande.
fyra dagar före tillträde till vår enhet tog patientens släktingar honom till ett psykiatriskt sjukhus på grund av ihållande symtom. Han diagnostiserades igen med schizofreni och antagning indikerades.
patienten förblev på sjukhus i tre dagar. Under denna tid fick han haloperidol 30 mg / dag IM och klonazepam 3 mg / dag., Eftersom han inte visade någon förbättring bestämde sig hans familj för att ta honom till akutrummet på vårt sjukhus innan han blev antagen till Allmän Psykiatri.
vid fysisk undersökning hittades skaliga skador på hårbotten, generaliserad styvhet och kort steg gång. Resten av den somatiska undersökningen avslöjade inga patologiska fynd. Under mental undersökning hittades patienten i faraonisk position, med smal medvetenhet, förvirring, förlamning av själv, derealisering och depersonalisering., Han hade ett förändrat medvetande om existens och utförande; hans uppmärksamhet var lätt trött; han hade känslor av stränghet med mål frustration, tvingande hörselhallucinationer, visuella illusioner och cenesthopathic vanföreställningar. Han visade precategorical tänkande som mental konkretism, vanföreställningar om nonexistens, odödlighet och fördömelse. Talet präglades av fattigdom och hypofoni. Det fanns också platt kärlek, paranoid humör, ambivalens och skuldkänslor., Slutligen visade patienten minskad vital energi, sömnlöshet, hypokinesi och vaxartad flexibilitet, upprätthållande av ihållande positioner samt brist på spontanitet.
i laboratorietester hittades förändringar i vitamin B12:190 (referensvärden 200-900) pg/mL och Dimer-d: 1.45 (referensvärden < 0.5) µg/ml. Övre endoskopi visade esofagit Los Angeles A. på hjärnan datortomografi (CT) scan inga förändringar hittades.
nästa diagnoser föreslogs: (a) schizofreni (295.,90), B) gastroesofageal refluxsjukdom och esofagit, och C) seborroiskt eksem. Det beslutades att påbörja behandling med aripiprazol 30 mg / dag och klonazepam 2 mg/dag. Patienten förbättrades signifikant efter två veckors behandling. Vanföreställningar minskade och emotionell resonans förbättrades.
3. Diskussion
Berrios och Luque , när historiskt studera Cotard ’ s syndrom i occidental psykiatriska praktiken analyseras 100 fall med detta syndrom rapporterade mellan 1880 och 1995., De fann att 89% av dessa patienter hade depressiva symtom, 65% hade ångest och 63% hade skuldkänslor. Inom nihilistiska vanföreställningar gällde 86% kroppen medan de som gällde deras egen existens hittades i 69% av fallen. Hypokondriakala och odödliga vanföreställningar rapporterades i 58% respektive 55% av fallen. Av fallen rapporterade 22% hörselhallucinationer och 19% visuella hallucinationer., När man analyserar tre faktorer konstaterades att: (a) psykotisk depression: ångest, vanföreställningar av skuldkänslor, depression och auditiva hallucinationer; (b) Cotard typ jag: hypochondriacal vanföreställningar, nihilistiska vanföreställningar om kroppen, begrepp och existens; och (c) Cotard typ II: ångest, vanföreställningar av odödlighet, auditiva hallucinationer, nihilistiska vanföreställningar om existens, och suicidalt beteende. Enligt Berrios och Luque, typ i kommer att etablera den rena formen av Cotards syndrom, vara vanföreställningar i ursprung och inte sekundärt till den affektiva störningen., Allt detta skulle ha terapeutiska konsekvenser eftersom dessa patienter inte skulle svara på antidepressiv behandling.
detta syndrom anses vara sällsynt. Ramirez-Bermudez et al. rapporterade att av 479 mexikanska patienter med en primär psykiatrisk sjukdom, inklusive 150 patienter med schizofreni, hade tre Cotards syndrom (0, 62%) och psykotisk depression. Under 2013 granskade Stompe och Schanda 346 fall av schizofreni och fann tre patienter med Cotards syndrom (0,87%)., Om förekomsten av Cotards syndrom i samband med depression är ovanligt är det ännu mer ovanligt bland patienter med schizofreni-spektrumstörningar. Sambandet mellan Cotards syndrom och schizofreni kan öka risken för själv aggressivt beteende . Det finns också rapporter om fall med detta syndrom i andra psykiska störningar och neurologiska sjukdomar (Tabell 1).,ic spectrum
Bipolar disorder
Catatonia
Capgras syndrome
Lycanthropy
Neurological diseases
Ischemic cerebrovascular disease
Subdural hemorrhage
Parkinson’s disease
Traumatic brain injury
Multiple sclerosis
Arteriovenous malformation
Epilepsy
Semantic dementia
Atrophy of the insular cortex
enligt Coltheart et al. , Cotards syndrom ses som en monothematisk illusion, ett begrepp som vi anser vara felaktigt. Om vi vill ha en klar uppfattning om den kliniska presentationen av detta syndrom måste vi granska bland annat de kliniska beskrivningarna från Cotard och Séglas. Tänk på vår patients symptom:
(a) vanföreställningar om negation är det mest representativa symptomet på Cotards syndrom. Negation kan påverka patientens somatiska konstitution; de metafysiska representationerna skapades på egen hand som vad som har hänt med vår patient., Det skiljer sig från förföljelse vanföreställningar, där patienter är stora ontologer, skapar rika världar och nya metafysiska identiteter . I andra fall, negation projekt till den yttre världen, som också ses i vår patient när rapporterar människor runt omkring honom som döda. Ändra medvetandet av existens som förlust av känsla av själv kallas en förändring av medvetandet av gemensamt själv i Cotards syndrom. För Saavedra kan detta också förekomma i schizofreni, som vanställs av hallucinatoriska fenomen och vanföreställningar om det., Saavedra föreslog namnet ”Pseudo-Cotards syndrom” till denna presentation, betraktad som en variantform av cenesthopatisk schizofreni. Dessa patienter bryter med Descartes filosofi, för vilken man kan tvivla på allt, mindre av sin egen existens: ”Je pense, donc je suis.”
(b) vanföreställningar om odödlighet: vi märkte att vår patient nämnde att han var död men var rädd för att dö. Denna situation, uppenbarligen paradoxal, beskrevs som en form av illusion av odödlighet i de ursprungliga verken av Cotard och Séglas . När vår patient på sjukhus nämnde att han verkligen var odödlig., Dessa vanföreställningar om odödlighet kan utgöra former av megalomaniac hypokondriac vanföreställningar .
(c) vanföreställningar om fördömande visades som konstanta självanklagelser i vår patient. Allt som hände var en form av gudomligt straff för att sona sina ” stora synder.”Av intresse är också innehållet i verbala hallucinationer, enligt vilka vår patient var djävulen själv., För Séglas sker vanföreställningar om besittning när patienten anser sig själv som en demon (demonomani) eller när hon/han utsätts för en intern kraft och inte kan styra sina egna handlingar (intern demonopati).
(d) störd känsla anses vara ett av de viktigaste fenomenen i psykopatologi på grund av dess roll i utvecklingen av vanföreställningar. Analgesi, hyperalgesi och paralgesi finns., Dessutom kan störningar i visceral känsla vara närvarande; till exempel rapporterade vår patient generaliserad sjukdom i samband med anatomiska och funktionella tillstånd hos sina inre organ (”hans lever var ruttet”), den bedrägliga uppfattningen av ett bestående magproblem, vilket han sa ledde till hans död och hade sitt ursprung i gastroesofageal refluxsjukdom. När det gäller cirkulations-och nervsystemet (”han saknar blod i ansiktet”, ”hans hjärna var förlamad”), fann vi ingen störning som kan förklara dessa bedrägliga uppfattningar., Dessutom finns det flera situationer om organuppfattning; till exempel rapporterade Séglas onormala känslor i groinsna som kan observeras i vissa fall av Cotards syndrom och Koro .
(e) Många av följande fenomen hittades i vår patient: mutism med modifieringar av språk, matförkastande, självmordstankar och självmord eller frivillig stympning .,
de teoretiska förklaringarna till vanföreställningarna i detta syndrom varierar (Figur 1) och kan delas in i två grupper: (A) en” en-stegs ”eller experimentell modell, där vanföreställningar kan vara normal resonemang som svar på en onormal uppfattning och (B) en” två-stegs ” eller inferentiell modell, där vanföreställningar orsakas av onormal resonemang som svar på en onormal uppfattning . Young et al. försvara tvåstegsmodellen. De tror att vanföreställningar i Cotards och Capgras syndrom är relaterade på grund av deras neurologiska och psykologiska likheter i rapporterade fall., De föreslår att vanföreställningar i Cotards och Capgras syndrom återspeglar en interaktion av misslyckanden på två nivåer: onormala perceptuella erfarenheter och en felaktig tolkning av dessa. Författarna föreslår att vanföreställningar i Capgras syndrom beror på skador på de neuroanatomiska vägarna som är ansvariga för korrekt känslomässigt svar på välbekanta visuella stimuli., En liknande process kan vara ansvarig för vanföreställningarna av Cotards syndrom, där patienter säger att de ”känner ingenting inuti”, så den väsentliga skillnaden mellan dessa vanföreställningar skulle inte vara erfarenheten, men de felaktiga formerna där de rationaliseras, att vara i Capgras en extern attributionsstil (”han är en bedragare”), medan i Cotard en intern attributionsstil (”jag är död”)., Tvärtom försvarar Gerrans enstegsmodellen; han hävdar att vanföreställningar endast kan förklaras i form av en onormal upplevelse och att det uppenbarligen onormala resonemanget som visas i tvåstegsmodellen beskriver normala resonemangsprocesser. Han kritiserar också förslaget från Young et al. (att Cotards och Capgras vanföreställningar skulle vara intimt relaterade). Gerrans citerar Ramachandran och Blakeslee, för vilka båda dessa vanföreställningar är fundamentalt olika på grund av deras brist på affektiva svar på flera områden., I Cotards syndrom skulle frånvaron av ett globalt affektivt svar ske på grund av en frånkoppling av alla känsliga områden i det limbiska systemet, vilket resulterar i en fullständig brist på känslomässig kontakt med världen. I Capgras syndrom men detta skulle begränsas till ansiktsigenkänning.
förutom de vanföreställningar som vi hittade katatoniska symtom hos vår patient., Denna kombination är mycket sällsynt och har rapporterats i endast ett fåtal fall . Det är viktigt att betona höjden av Dimer – d (1.45 µg/ml) utan någon organisk orsak. Som redan rapporterats om katatonisk syndrom, vissa författare slutsatsen att i avsaknad av organisk orsak och i närvaro av motoriska, affektiva och beteendestörningar som efterliknar katatoniska funktioner och höga nivåer av Dimer-D (>0,5 µg/ml) kan tyda på en katatonisk diagnos.
behandling av Cotards syndrom fokuserar på dess kliniska ursprung., Således kan antidepressiva medel vara användbara hos patienter med affektiva störningar , och det finns studier som visar att elektrokonvulsiv terapi (ECT) var framgångsrik , vilket ledde till att föreslå det som behandling av val. Antipsykotisk läkemedelsbehandling eller kombinationsstrategier (antipsykotika plus antidepressiva medel) används också. I en fallrapport, Chou et al. observerade en dramatisk förbättring av symtom hos en patient med Cotards syndrom efter två månaders behandling med fluoxetin 40 mg/dag och risperidon 6 mg/dag., En annan rapporterad kombination var venlafaxin 225 mg / dag och quetiapin 600 mg / dag, vilket gav lindring av depressiva symtom och vanföreställningar om negation hos en 68-årig patient efter två veckors behandling. I ännu ett fall rapport klozapin 50 mg / dag, fluvoxamin 200 mg / dag, och imipramin 50 mg/dag ledde till en fullständig remission av vanföreställningar i fem dagar.
Monoterapibehandling med sulpirid 300 mg / dag rapporterades som framgångsrik hos en 33 – årig patient med schizofreni som utvecklade Cotards syndrom och Shiraishi et al., slutsatsen att behandling med sulpirid är den första raden för Cotards syndrom vid schizofreni. Om vi följer klassificeringssystemet som föreslås av Berrios och Luque följer vår patient kriterierna för Cotard typ i , eftersom inga depressiva symtom blev uppenbara. Således betraktades syndromet som vanföreställningar i ursprung och inte sekundärt till en affektiv sjukdom och vi bestämde oss för att börja med aripiprazol upp till 30 mg/dag. Under denna behandling observerade vi en förbättring av psykotiska symptom, med minskad intensitet av vanföreställningar efter två veckor (patienten sa att han inte längre var död)., Patienterna förbättrades också när det gäller social kontakt och negativa symtom. Att förbättras patienten släpptes ut efter fyra veckors sjukhusvistelse. Det finns rapporter där aripiprazol, både i monoterapi eller i kombination med andra psykofarmakologiska läkemedel, visade effektivitet i Cotards syndrom . De Risio et al. höll ett register över hyperaktivitet i dopaminerga system relaterade till psykos hos en patient med Cotards syndrom. Detta skulle förklara effekten av antipsykotisk behandling hos vissa patienter med Cotards syndrom, särskilt typ I., Aripiprazols effektivitet bygger på dess verkningsmekanism: partiell agonist vid dopamin D2, dopamin D3 och serotonin 1A-receptorer och antagonist vid serotonin 2A-receptorer. Alla dessa producerar stabilisering av dopaminerga och serotoninerga system, vilket förklarar dess antidepressiva och antipsykotiska effekt.
När det gäller psykoterapeutisk behandling av Cotards syndrom finns det få rapporterade fall eftersom de flesta rapporter fokuserar på farmakoterapi. Bott et al. rapporterade fallet med en patient med schizofreni som utvecklade Cotards syndrom., Enligt författarna ger detta fall anekdotiska bevis på effektiviteten att kombinera farmakoterapi med kognitiv beteendeterapi.
4. Slutsats
Cotards syndrom är en sällsynthet i psykiatrin. Den psykopatologi överstiger överlägset den unika association med nihilistiska vanföreställningar som har betonats de senaste åren; vi kan också hitta vanföreställningar om odödlighet, missbildning, skuld, innehav och förföljelse, med psykopatologiska förändringar av tillgivenhet och vilja., När det gäller behandling används ofta kombinationen av antipsykotika och antidepressiva medel, men om detta inte visar någon förbättring, föreslås ect.
samtycke
den patient som beskrivs i denna fallrapport har gett informerat samtycke till publiceringen av sin kliniska historia.
konkurrerande intressen
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt när det gäller offentliggörandet av detta dokument.
bekräftelser
författarna är tacksamma mot Maria Alejandra Luna Cuadros, MD, för hennes arbete med översättningen av denna text.
Lämna ett svar