Diabetes Insipidus (Svenska)

introduktion

Diabetes är ett grekiskt verk som betyder ”sifon”, och inspidus är latin för ”ingen smak”.

termen för diabetes myntades för patienter som passerar mer vätska än de konsumerar (därför sifon) . Urinen testades för sötma. Vid söt urin var tillståndet namn diabetes mellitus (latin för honung), och är resultatet av överskott av socker i urinen och blodet., I historien skulle detta bestämmas genom att undersöka färg, sediment, lukt och till och med smaken av urinen.

vid diabetes insipidus finns en ökning av urinproduktionen, men utan den söta smaken.

Johann Peter Frank krediteras med att först göra skillnaden mellan diabetes mellitus och diabetes insipidus (DI)1794. De två viktigaste symptomen som överdriven törst (polydipsi) och överdriven urinering (polyuri).,

sedan dess har DI tillskrivits en dysfunktion vid produktion eller verkan av hormonet vasopressin (AVP), även känt som anti-diuretiskt hormon (ADH), vilket påverkar individens njurs förmåga att behålla vatten. Den mänskliga kroppen består av cirka 60-70% vatten, med hjärnan behöver runt 70-80% vatten. Blodet kräver cirka 50% vatten i cirkulationen för att säkert balansera salter i vår kropp. Därför kan det i sever fall vara farligt för individen om DI inte identifieras och behandlas korrekt för att förhindra för mycket eller för lite hydratisering.,

närvaron eller utvecklingen av DI kan påverka fysioterapihantering och rehabilitering av individer inom ett antal kliniska områden, som diskuteras nedan.

kliniskt Relevant anatomi

reglering av vatten i blodet är kliniskt viktigt för reglering av elektrolyter och blodtryck. Videon nedan av Khan Academy diskuterar hydratisering och blod osmolaritet och triggers som varnar hjärnan om behovet av produktion av ADH.,

videon nedan fokuserar på endokrinologi och den bakre hypofysen. Det diskuterar utlösaren och frisättningen av både oxytocin och ADH.

mekanism för skada / patologisk Process

di påverkar cirka 1 av 25 000 personer och kan förekomma n antingen kön lika och i alla åldrar . I 30% av fallen finns det ingen känd orsak till DI.,

kända orsaker till DI:

• genetik (defekter till AVPR2-genen)
• huvudskada
• infektion
• blodförlust
• tumör
• hjärnkirurgi / strålbehandling (upp till 20% av personer som opereras på hypofysen utvecklar tecken och symtom på DI. Ett litet antal kan vara permanent)
• hormonfrisättning under graviditeten

typer av DI:

DI kan vara nefrogen (defekt funktion av njurarna) eller kraniogen (defekt funktion i hjärnan) eller resultatet av elektrolytobalanser.,

nefrogen DI (NDI)

njurar känner inte igen ADH. Kan vara defekt med njurarna själva eller ett genetiskt tillstånd. Orsaker inkluderar:

• njursjukdom
  • kan påverka njursvaret på vasopressin. Polycystisk njursjukdom är vanligast.
• läkemedelsinducerad DI
  • t ex litium, foscarnet, clozaoine

Craniogenic DI (CDI)

• dysfunktion med produktion av hormoner (såsom ADH) vid hypotalamus eller utsöndring från hypofysen. ,Detta kan bero på:
  • idiopatiska orsaker
  • hjärntumör
  • huvudskada
  • infektion (som TB, HIV, encefalit eller meningit)
  • hjärnfel
  • kirurgi / strålbehandling

• Graviditetsdi
  • hormoner som frigörs under graviditeten kan störa eller till och med förstöra vasopressin.,

Elektrolytobalanser

• hyperkalcemi
  • för mycket kalcium i kroppen stör kommunikationen mellan njurar och vasopressin
• hypokalemi
  • njurceller, som alla celler i kroppen, kräver tillräckligt med kalium för att fungera korrekt.

alla typer kan variera från mild till svår.

videon nedan illustrerar typerna av DI vidare, samt diskuterar presentation, diagnos och viss medicinsk behandling av sjukdomen.,

klinisk Presentation

individer kan presentera med:

• polydipsi
• polyuri
• hypernatremi ( ökat natrium) hos patienter med ökad urinproduktion
• dehydrering
• dehydrering
• hypotension (lågt blodtryck)

individer som är medicinerade med vasopressintillskott (t.ex. desmopressin) kan riskera att behålla vatten., Den resulterande presentationen kan vara:

• förvirring
• desorientering
• illamående
• kräkningar
• hyponatremi
• hypertoni
• oförmåga att identifiera sensorisk information

i sällsynta fall kan överhydrering orsaka svullnad i hjärnan, vilket kan vara dödligt. Därför måste vätskebalansen hos individer som hanteras medicinskt övervakas noggrant.,

diagnostiska procedurer

ett antal test kan användas för att diagnostisera DI och skilja typ:

• blodprov för njurfunktion
• blodosmolalitet
  • patienten kommer att ha låg urinosmolaritet och hög serumosmolaritet., efter 8 timmar vatten berövande efter ADH kranial DI låg hög Nephrogenic DI låg låg primär polydipsia hög (testet stoppas som inte kan vara DI)

    utfallsåtgärder

    på grund av de möjliga farliga konsekvenserna av att en individ blir uttorkad eller alltför hydratiserad är det viktigt att noggrant övervaka individerna hydrering och vätskeintag och utmatning med hjälp av några av utfallsåtgärderna nedan: om patienten är medicinerad (e.,g. med vasopressintillskott) måste de övervakas noggrant för överhydrering.,i> polyuri (ökad urinproduktion)

  • sjökort vätskeintag
  • numerisk / visuell betygsskala För törst

• viktminskning
  • möjligen på grund av vätskeförlust
• blodtryck / hjärtförändringar
  • uttorkning kan orsaka: låg BP
  • takykardi

• förändringar i sekret
  • torr munslemhinnan
  • ökad sekretionsviskositet

• övervakning av elektrolyter (kalciumnivåer och natriumnivåer)
  • de som inte är medicinerade kan ha höga natriumnivåer., Signs may include:
    • cognitive dysfunction: confusion, lethargy, abnormal speech, irritability, seizures, nystagmus, myoclonic jerks.,ul>
    • GCS <8 har oberoende associerats med utvecklingen av craniogenic DI
    • minskad vakenhet
    • trötthet
  • generaliserad svaghet
    • passiv rörelseomfång
    • aktivt rörelseomfång
    • Oxford skala
    • övre extremitet och nedre extremitet funktionell bedömning

    li>

  • muskelspasmer / smärta
    • numerisk betygsskala
    • visuell betygsskala

  hantering / ingrepp

  medicinsk hantering

  • korrigera underliggande orsak – e.,g. balans elektrolyter, behandla njursjukdom eller infektion

  milda fall kan hanteras konservativt

  • näringsråd: ät en varierad kost, drick vätskor när du är törstig, undvik diuretika (som caffine och alkohol).

  allvarligare fall kan hanteras medicinskt

  • Desmopressin för att ersätta minskad produktion i CDI, eller för att öka mängden i NDI.,

  näringsrådgivning:

  effektiv hantering av DI är viktigt för individernas deltagande inom alla områden av fysioterapi, inklusive:

  MSK / rehabilitering

  symptom på trötthet, muskelsmärtor och spasmer och generell svaghet kan påverka individernas engagemang i motion och rehabilitering. Aktuella råd tyder på att patienter bör följa ACSM råd om daglig motion, och för individen att hitta en aktivitet som de tycker om och kommer att delta i regelbundet.,

  det är dock också mycket viktigt att dessa patienter kan rehydrera effektivt och ha toaletter tillgängliga för dem.

  det kan vara fördelaktigt att rikta patienterna mot resurser, en sådan för information om tillgång till toalettkort och ytterligare råd kring hantering av deras tillstånd (se Resurser nedan). Det finns också stödnätverk tillgängliga för individer, för att träffa andra med detta sällsynta tillstånd.,

  onkologi

  hjärntumörer kan orsaka symtom på diabetes insipidus, och hos vissa individer kan symtomen på DI vara det första tecknet på att något har förändrats. Personer som är närvarande med DI kommer ofta att ha en MRT och frekventa kontroller för att avgöra om en tumör kan vara en faktor i sjukdomsutvecklingen.

  individer kan också uppleva symptom på DI efter strålbehandling på grund av skador på celler.

  neurokirurgi

  detta kan också vara fallet efter operation i hjärnan.,

  en ökning av behovet av att dricka och urinera kan vara mycket obehagligt för individer och påverka deras deltagande i dagliga aktiviteter. Därför är det viktigt att de har tillräckligt fortlöpande stöd hemma, till exempel resurserna lyssnar nedan.

  Ortopedi och huvudskada

  på samma sätt kan individer påverkas av symtom på DI efter huvudskada.

  kvinnors hälsa

  Graviditetsdi uppträder hos cirka 1 av 30.000 graviditeter (42), på grund av nedbrytning av AVP av enzymet aminopeptidas., Detta presenterar vanligtvis i tredje trimestern och löser 2-3 veckor postpartum . Detta kommer sannolikt att maskeras av andra bidragsgivare till ökad urinfrekvens och bäckenbotten dysfunktion.

  ICU/ward-baserad terapi

  individer på ICU som är sederade kommer inte att kunna berätta för någon när de känner något av ovanstående symtom, därför är det ännu viktigare att övervaka objektiva tecken på hydratisering. Om de tar desmopressin är detta särskilt viktigt på grund av eventuella dödliga effekter av vattenförgiftning.,

  varje avvikelse i hydrering kan påverka patientens andningsfunktion, t.ex. tjocka och klibbiga sekret som är svåra att rensa. Överdosering av desmopressin itsef kan orsaka andningssvårigheter.

  Derangement i elektrolyter kan också begränsa patienternas förmåga att mobilisera eller delta i rehabilitering.

  barn

  barn med akut skada på nervsystemet och craniogenic DI har en hög mortalitet . DI förekommer hos 12,5% av individer med trubbig huvudskada och 40,9% av patienterna med penetrerande huvudskada.,

  Wolfram syndrom resulterar ofta i DI och typ 1 diabetes mellitus hos barn .

  särskilda symtom hos barn kan vara feber, irritabilitet, sömnstörningar, tillväxtstörningar, bristande trivsel .

  resurser

  hypofysstiftelsen

  Diabetes Insipidus.org