beskrivning
en epileptisk spasm är en specifik typ av anfall som ses i ett epilepsisyndrom av spädbarn och barndom som ofta kallas West syndrom. Dessa är mer allmänt kallade infantila spasmer (är) eftersom de ses oftast under det första året av livet. West syndrom / is kännetecknas av epileptiska spasmer, utvecklingsproblem och ett specifikt hjärnvågmönster på elektroencefalografi (EEG) testning som kallas hypsarytmi. Uppkomsten är vanligtvis under det första året av livet, vanligtvis mellan 4-8 månader., Anfall ser ofta ut som en plötslig böjning framåt i kroppen med förstyvning av armar och ben som varar i 1-2 sekunder; vissa barn böjer ryggen när de förlänger sina armar och ben. Spasmer tenderar att uppstå vid uppvaknande och förekommer ofta i flera kluster och hundratals anfall per dag. De flesta barn, men inte alla, kommer att ha EEG-avläsningar av hypsarytmi. Infantila spasmer brukar sluta efter fem års ålder, men kan ersättas av andra anfallstyper., Många underliggande störningar, såsom födelseskada, metabola sjukdomar, och genetiska störningar kan ge upphov till är, vilket gör det viktigt att identifiera den bakomliggande orsaken. Hos vissa barn kan ingen orsak hittas.
behandling
Standard första linjens behandlingar för är inkluderar flera former av hormonbehandling (inklusive adrenokortikotropt hormon eller prednisolon) eller anti-beslag medicinering vigabatrin. Dessa behandlingar är hög effektiva men har allvarliga biverkningar och bör administreras i samråd med en pediatrisk neurolog., Målet med behandling för infantila spasmer är att anfallen ska sluta och EEG ska förbättras (hypsarytmi bör lösa). Vissa barn har spasmer som ett resultat av hjärnskador och kirurgiskt avlägsnande av dessa lesioner kan leda till förbättring. När standardbehandlingar inte leder till förbättring beaktas andra alternativ som ketogen diet och anti-anfallsmedicin. Oavsett vilken specifik behandling som valts är det kritiskt att börja behandlingen så snart som möjligt. Pågående IS (och hypsarytmi)har potential att påverka alla aspekter av hjärnans utveckling negativt.,
prognos
prognosen för barn med är i stor utsträckning beroende av den bakomliggande orsaken. Den intellektuella prognosen för barn med är i allmänhet dålig eftersom många barn med är har neurologisk försämring före uppkomsten av spasmer. Barn som har snabb initiering av behandling, normal utveckling före infantila spasmer och ingen identifierbar orsak kan göra bra. I mitten av barndomen, men mer än hälften av barnen med IS kommer att utveckla andra typer av anfall som Lennox-Gastaut syndrom, en epileptisk störning i senare barndom., Dessutom har barn med IS en högre risk för autism. Kortare varaktighet mellan starten av IS och initiering av standardbehandling verkar leda till ett förbättrat resultat; därför är tidigt erkännande av krampanfall och tidig behandling avgörande.
forskning
NINDS stöder breda och varierade program för forskning om epilepsi och andra krampsjukdomar som syftar till att upptäcka nya sätt att förebygga, diagnostisera och behandla dessa sjukdomar. Studier som tittar på cellulära, mlolekulära och genetiska baser av epilepsi kan leda till nya terapier., I ett projekt undersöker forskare om insulintillväxtfaktor-1, som har visat sig ha neuroprotektiva aspekter i vissa studier, kan minska de allvarliga biverkningarna av vigabatrin för att utveckla en ny kombinationsbehandling för infantil epilepsi.Epilepsi
Lämna ett svar