Jättecellsarterit

• beskrivning
• Vem får jättecellsarterit (de ”typiska” patienterna)?
• klassiska symptom på jättecellsarterit
• Vad orsakar jättecellsarterit?
• Hur diagnostiseras jättecellsarterit?
• behandling och förlopp av jättecellsarterit
• vad är nytt i jättecellsarterit?
• i medicinska termer, av David Hellmann, MD

beskrivning

Giant cell arterit (GCA) är den vanligaste formen av vaskulit som uppträder hos vuxna., Nästan alla patienter som utvecklar jättecellsarterit är över 50 år. GCA orsakar ofta huvudvärk, ledsmärta, ansiktssmärta, feber och svårigheter med syn och ibland permanent visuell förlust i en eller båda ögonen. Eftersom sjukdomen är relativt ovanlig och eftersom sjukdomen kan orsaka så många olika symptom kan diagnosen GCA vara svår att göra. Med lämplig terapi är GCA en ytterst behandlingsbar, kontrollerbar och ofta härdbar sjukdom., Sjukdomen brukade kallas ”temporal arterit” eftersom de tidsmässiga artärerna, som går längs huvudets sidor precis framför öronen (till templen) kan bli inflammerade. Men vi vet också att andra blodkärl, nämligen aortan och dess grenar, också kan bli inflammerade. Termen ”jättecellsarterit” används ofta för att när man tittar på biopsier av inflammerade temporala artärer under ett mikroskop ser man ofta stora eller ”jätte” celler.

Vem får jättecellsarterit?

GCA är en sjukdom hos äldre människor., Medelåldern vid starten är 72, och nästan alla personer med sjukdomen är över 50 år. Kvinnor drabbas av sjukdomen 2 till 3 gånger vanligare än män. Sjukdomen kan förekomma i varje rasgrupp men är vanligast hos personer med skandinavisk härkomst.

klassiska symptom på jättecellsarterit

de vanligaste symtomen på GCA är huvudvärk, smärta i axlar och höfter (kallad polymyalgia rheumatica), smärta i käken efter tuggning (kallad käftklaudication), feber och suddig syn., Andra symtom kan vara ömhet i hårbotten (det gör ont att kamma håret), hosta, halsont, tunga smärta, viktminskning, depression, stroke eller smärta i armarna under träning. Vissa patienter har många av dessa symtom; andra har bara ett fåtal. Blindhet-den mest fruktade komplikationen-kan utvecklas om sjukdomen inte behandlas i tid.

Vad orsakar jättecellsarterit?

vi vet inte. Vi vet att åldrande har något att göra med sjukdomen. Och vi vet att kroppens immunförsvar attackerar och inflammerar artärerna., Men vi vet inte varför immunsystemet attack inträffar när och var det gör.

Hur diagnostiseras jättecellsarterit?

diagnosen görs genom att göra en biopsi av den tidsmässiga artären. Med hjälp av en lokal numreringsmedicin (samma som används av en tandläkare) kan läkaren ta bort en liten del av den tidiga artären från under hårbotten och titta på den under mikroskopet för bevis på inflammation. En temporal artärbiopsi är nästan alltid säker, orsakar mycket liten smärta och lämnar ofta lite eller inget ärr., Ett exempel på detta visas nedan

det finns blodprov som hjälper läkaren att bestämma vem som sannolikt kommer att ha GCA. Nästan alla med tillståndet har en förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet (även kallad ”sed-hastighet”). Sed-hastigheten mäter hur snabbt en patients röda blodkroppar löser sig när de placeras i ett litet rör. Vid inflammatoriska tillstånd löser röda blodkroppar snabbare än i icke-inflammatoriska tillstånd. Dessutom har de flesta patienter med GCA en liten anemi eller lågt antal röda blodkroppar., Andra tillstånd kan också orsaka en hög sed-hastighet eller anemi, så den slutliga diagnosen beror på en temporal artärbiopsi.

några patienter med GCA har inga positiva biopsier. Vi vet nu att GCA inte påverkar varje del av varje temporal artär men kan ”hoppa” runt. När en biopsi är negativ kan biopsi av den tidsmässiga artären på andra sidan leda till diagnosen.

behandling och förlopp av jättecellsarterit

GCA kräver behandling med prednison, en typ av kortikosteroid. Typiskt börjar behandlingen med 40-60 mg prednison, taget genom munnen varje dag., De flesta patienter förbättras snabbt och dramatiskt på denna dos, med förbättring av de flesta symtom på 1-3 dagar. Tyvärr, om blindhet har inträffat som ett symptom är det vanligtvis irreversibelt, vilket bara betonar vikten av tidig upptäckt och behandling.

nästan alla patienter upplever biverkningar från prednison. När patienten förbättras minskar läkaren gradvis prednisondosen. Graden av avsmalnande prednison beror på hur patienten känner, vad läkaren finner på tentamen och resultaten av blodprov, inklusive sedimenteringshastigheten., Även om nästan alla patienter kan minska sin prednisondos, kräver de flesta en viss mängd prednison i 1-2 år. Längre behandlingsperioder är inte ovanliga.

I medicinska termer, av David Hellmann, M. D.

En diskussion av Giant Cell Arterit skrivet i medicinska termer av David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), Co-Direktör för Johns Hopkins Vaskulit Center, för Reumatologi Avsnitt av den Medicinska Kunskapen Self-Assessment Program publiceras och som skyddats genom upphovsrätt av American College of Physicians (Utgåva 11, 1998)., American College of Physicians har gett oss tillstånd att göra denna information tillgänglig för patienter som kontaktar vår hemsida.

jättecellsarterit är vaskulit av okänd orsak som påverkar äldre och kännetecknas av panarterit av medelstora till stora artärer, särskilt i halspulsådens extrakraniella grenar. Medelåldern för uppkomsten är 72 år, och kvinnor påverkas två gånger så ofta som män., Irreversibel blindhet, den vanligaste fruktade komplikationen, resulterar från nekros av den bakre ciliära grenen av den oftalmiska artären och är vanligtvis förebyggbar genom tidig diagnos och kortikosteroidbehandling.

jättecellsarterit kan börja plötsligt eller gradvis med icke-specifika symtom som sjukdom, viktminskning, depression och trötthet eller med de klassiska symptomen på huvudvärk, hårbotten ömhet, käken claudication, visuella förändringar eller polymyalgia rheumatica., Polymyalgia rheumatica som kan uppstå med eller utan jättecellsarterit, kännetecknas av smärta och styvhet i höfterna och axlarna som förvärras på morgonen. Ungefär en tredjedel av patienterna liknar den föregående patienten och närvarande med atypiska manifestationer såsom feber av okänt ursprung, andningssymtom (torr hosta är vanligast), stor kärlsjukdom (orsakar Raynauds fenomen, claudication, eller thorax aortaaneurysm), mononeurit mutiplex, glossit, eller djup anemi., Även om jättecellsarterit står för endast 2% av all feber av okänt ursprung, står den för 16% av feber av okänt ursprung hos patienter över 65 år och är ofta förknippad med rigor och svettningar. Endast hälften av patienterna har förstorade, nodulära eller icke-pulserande temporala artärer: normala temporala artärer vid fysisk undersökning utesluter inte diagnosen. Subclavia bruits, minskade pulser, aoritisk regurgitation eller Raynauds fenomen finns hos patienter med stor kärlsjukdom. Fundoskopisk undersökning är normal under den första dagen eller två efter att blindhet utvecklas., Nästan alla patienter har en markant förhöjd ESR, i genomsnitt ca 100 mm/ h. mycket sällan kan ESR vara normalt, särskilt hos patienter som redan tar prednison för allergiska eller andningssjukdomar. De flesta patienter har mild normokromisk normocytisk anemi, och 20% till 30% liknar den föregående patienten i att ha mildt förhöjt serum alkaliskt fosfatas. Leukocytantalet vid presentation är vanligtvis normalt, en punkt som gynnar jättecellsarterit över infektion eller malignitet.,

eftersom blindhet från jättecellsarterit är nästan irreversibel, bör behandling med 40 till 60 mg prednison startas så snart diagnosen misstänks. Även om omedelbar Temporal artärbiopsi har föredragits, tyder en studie på att biopsi förblir positiv inom åtminstone de första 2 veckorna av kortikosteroidbehandling. Terapi bör inte hållas i väntan på biopsi. Hos patienter med jättecellsarterit är arteriellt engagemang patchy: därför kräver maximering av risken för diagnos att få ett långt (3 till 4 cm) segment och undersöka flera sektioner., Positiva biopsiprover visar infiltration av kärlväggen med mononukleära inflammatoriska celler och jätteceller, intimal proliferation och trombos. Ensidiga biopsiprover är positiva hos cirka 85% av patienterna, och bilaterala biopsiprover är positiva hos 95%. Patienterna förbättras dramatiskt inom 24 till 72 timmar efter behandlingens början, och ESR normaliserar vanligtvis inom 1 månad. Därefter kan prednison avsmalnas långsamt, även om de flesta patienter kräver lite prednison i minst 9 månader och ofta längre.,

behandlingsbeslut bör förmodligen baseras på patientens symtom, hemoglobinet, ESR: ESR ensam bör inte diktera terapi. Eftersom kompressionsfrakturer utvecklas hos en tredjedel av patienterna bör förebyggande och behandling av osteoporos ingå i initialhantering. Metotrexat, azatioprin och cyklofosfamid har använts till sällsynta patienter som inte svarar på adekvat prednison. Långtidsuppföljning krävs för att upptäcka sena återfall (inklusive sen debut av thorax aortaaneurysm med aorta uppstötningar, hjärtsvikt och aortadissektion)., Patienter med polymyalgia rheumatica men inga symptom på jättecellsarterit ovanför halsen (såsom käken claudication, huvudvärk och visuella symptom) behöver inte temporal artärbiopsi och svara på lågdos prednison (10 till 20 mg/d Oralt). Eftersom polymyalgia rheumatica är en klinisk diagnos, bör andra tillstånd som hypotyreos, amyloidos, reumatoid artrit och malignitet övervägas vid den första utvärderingen och omprövas om patienten inte förbättras snabbt på prednison.