Langerhans Cell Histiocytosis

Vad är Langerhans cell histiocytosis?

Langerhans cellhistiocytos (även kallad histiocytosis X) är en sällsynt sjukdom som främst drabbar barn. Denna sjukdom kännetecknas av en onormal ökning av vissa immunceller som kallas histiocytceller. Histiocytceller är en form av vita blodkroppar som hjälper immunsystemet att förstöra främmande material och bekämpa infektion. De extra immunceller som produceras av detta tillstånd kan bilda tumörer, som kan påverka delar av kroppen som benen och eventuellt sprida sig till andra områden.,

Langerhans cell histiocytosis historiskt betraktades som ett cancerliknande tillstånd, men nyligen har forskare börjat betrakta det som ett autoimmunt fenomen där immunceller börjar överproducera och attackera kroppen istället för att bekämpa infektion. I de flesta fall är det inte känt varför sjukdomen uppträder, även om det kan finnas en genetisk länk. Det är dock inte smittsamt; personer med Langerhans cell histiocytosis kan inte sprida sjukdomen till andra.

de flesta fall påverkar barn mellan 1 och 15 år, med de flesta nya fall hos barn mellan 5 och 10., Omkring 1 av 200 000 människor får Langerhans cell histiocytosis varje år.

vilka är tecken och symtom på Langerhans cell histiocytosis?

hos barn, Langerhans cell histiocytosis kan innebära endast en del av kroppen eller många olika platser.,oms: lösa eller förlorade tänder, svullna tandkött

inte alla patienter kommer att ha var och en av dessa symtom., Och eftersom dessa symtom kan orsakas av ett annat tillstånd som inte är relaterat till Langerhans cell histiocytosis, är det viktigt att söka ordentlig läkarvård för att få en noggrann diagnos.

Hur diagnostiseras Langerhans cell histiocytosis?

ditt barns läkare kan beställa speciella röntgenstrålar, en datortomografi eller blodprov. De extra immunceller som produceras av detta tillstånd kan bilda tumörer, som kan påverka delar av kroppen som benen. Dessa tumörer producerar ett stansat utseende på en benröntgen., Om detta stansade utseende ses på en röntgen, ska ditt barns läkare hänvisa dig till en pediatrisk hematolog/onkolog. Denna läkare kommer att samordna vård och behandling av ditt barn. För att hjälpa till att bestämma omfattningen av sjukdomen och lämplig behandling, måste en kirurg ta bort ett litet prov från huden, benmärgen eller annan vävnad. Detta kallas en biopsi. Vävnaden kommer att ses under mikroskopet för att se om det finns ett överflöd av Langerhans celler.

Hur behandlas Langerhans cell histiocytosis?,

ditt barns chans till återhämtning (prognos) och val av behandling beror på scenen i ditt barns sjukdom (oavsett om det bara är i benen, kallad lokaliserad sjukdom eller har spridit sig till andra ställen, kallad spridd sjukdom). Det beror också på hur cellerna ser ut under ett mikroskop, ditt barns allmänna hälsotillstånd och hans eller hennes ålder.

detta tillstånd behandlas med steroider, vilket undertrycker immunfunktionen. Beroende på omfattningen av sjukdomen, barn kan behöva ytterligare behandling inklusive kemoterapi läkemedel, små doser av strålbehandling, eller kirurgi.,

Cleveland Clinic Children ’s

här på Cleveland Clinic Children’ s specialiserar vi oss på vård av barn och unga vuxna med blodsjukdomar och cancer. Vi använder ett team tillvägagångssätt som bryr sig om alla familjemedlemmar, erkänner att detta är en mycket svår tid för dem alla. Vårt mål är att få våra patienter att komma igenom terapi med så normalt liv som möjligt och att komma ur terapi kunnig om hur man behåller sin hälsa.,

Om du har fler frågor om barnet eller ung vuxen i ditt liv med blodstörning eller cancer, kontakta pediatrisk hematologi/Onkologiavdelning @ 216.444.3562.

Vi önskar dig och ditt barn väl.

för mer information

histiocytosis Association of America ger stöd och utbildning för familjer som arbetar med Langerhans cell histiocytosis. Denna organisation är en internationell grupp av föräldrar, läkare och vänner på jakt efter ett botemedel., Det ger offentlig och professionell utbildning, patient-och familjestöd samt stimulans och stöd till forskning. För mer information, ring 856.589.6606 eller gå till Histio.org.

*Källa: National Institutes of Health, Histiocytosis Association of America*

© Copyright 1995-2017 Cleveland Clinic Foundation. Alla rättigheter förbehållna.

denna information tillhandahålls av Cleveland Clinic Health System och är inte avsedd att ersätta medicinsk rådgivning från din läkare eller vårdgivare. Kontakta din vårdgivare för råd om ett specifikt medicinskt tillstånd.,

få användbar, hjälpsam och relevant hälsoinformation

enews